Аномалии развития нижней челюсти

     Окончательный  диагноз устанавливается только после родов на основании результатов гистологического исследования. 

                                                                                                                                          13

 
     В опубликованном нами  наблюдении эпигнатус был обнаружен в 25

нед беременности при скрининговом ультразвуковом исследовании плода. Ультразвуковое изображение лица плода было атипичным не только в связи с наличием опухоли, но и в связи со срединной расщелиной лица больших размеров, которая распространялась не только на губу и небо, но и на нос, расщепляя его на две половины.   Сочетание с расщелиной привело к тому, что эпигнатус выглядел как распластанная по лицу структура, а не выступающая из полости рта опухоль. Следует отметить, что в связи с крайне атипичной эхографической картиной мнения специалистов нашего центра не были единодушными в отношении нозологической принадлежности выявленных грубых изменений лицевых структур. В связи с выраженной деформацией лицевых структур было высказано предположение не только о возможном наличии эпигнатуса, но даже об отоцефалии. Последний диагноз был снят после визуализации нормально расположенных ушных раковин. Только после осмотра абортуса мы получили полное объяснение необычной ультразвуковой картины эпигнатуса в пренатальном периоде.

     В случаях,  когда эпигнатус прорастает в полость черепа, его необходимо дифференцировать с внутричерепными опухолями, что является очень трудной задачей. Иллюстрацией может служить клиническое наблюдение, представленное С.Г. Ионовой и соавт.. При проведении ультразвукового исследования в 25-26 нед беременности авторы обнаружили образование солидной структуры, исходящее из левого полушария головного мозга и распространяющееся на лицо. Внутричерепная анатомия была значительно изменена из-за наличия опухоли. Определялся выраженный экзофтальм. Другие лицевые структуры оценить не представлялось возможным. В связи с очевидным неблагоприятным прогнозом для жизни беременность была прервана.  При патологоанатомическом исследовании опухоль была расценена как эпигнатус с прорастанием в полость черепа. При гистологическом исследовании опухоль имела строение тератобластомы.

     Известно, что тератомы любой локализации могут содержать различные ткани. В составе этих опухолей нередко обнаруживается глия, элементы кишечной трубки, поджелудочной железы, производные кожи, поперечнополосатые и гладкие мышцы. Нередко в тератомах содержатся элементы сосудистого сплетения, продуцирующие спинномозговую жидкость, в результате чего в ткани опухоли образуются кистозные включения. Кроме того, тератомы могут состоять из полностью сформированных отдельных частей органов: элементов конечностей, пястных костей и пальцев, полностью сформированных зубов.

                                                                                                                                          14

     Интересный  случай пренатальной диагностики эпигнатуса в 24 нед опубликовали N. Sarioglu и соавт.. Уникальность этого наблюдения заключается в том, что эпигнатус представлял собой тератому, которая включала элементы еще двух плодов. Таким образом, в представленном наблюдении эпигнатус явился нереализованной тройней.

     Перинатальные  исходы при эпигнатусе зависят от размеров опухоли и степени вовлеченности в процесс жизненно важных структур. Основной причиной высокой летальности новорожденных с эпигнатусом является острая асфиксия в результате обструкции верхних дыхательных путей. Результаты 26 опубликованных клинических наблюдений эпигнатуса, приведенные выше, свидетельствуют в основном о неблагоприятных исходах в случаях пренатальной диагностики этой опухоли. В 19 (73,1%) случаях было произведено прерывание беременности, в 4 (15,4%) наблюдениях наступила смерть в неонатальном периоде, выжили только 3 (11,5%) ребенка. Эти данные убедительно доказывают, что при выявлении эпигнатуса у плода до периода жизнеспособности правомочно обсуждение с родителями вопроса о прерывании беременности.   Дополнительными аргументами к формированию показаний к прерыванию беременности служит наличие сочетанных аномалий, большие размеры опухоли, вовлечение в патологический процесс жизненно важных структур. Если диагноз установлен в поздние сроки беременности, показано проведение динамического эхографического наблюдения с последующим родоразрешением в условиях перинатального центра, где новорожденному может быть сразу оказана высококвалифицированная помощь.

      При  выборе тактики ведения следует  учитывать, что даже маленькие размеры опухоли могут вызывать обструктивное поражение дыхательных путей. В наблюдении А.Ю. Блинова и Д.А. Дайнеко смерть новорожденного наступила при размере эпигнатуса всего лишь 2x3 см.

Некоторые специалисты  считают рациональным проведение операции кесарева сечения. A. Levine и соавт. провели трахеостомию плоду с эпигнатусом большого размера непосредственно во время операции кесарева сечения в 36 нед беременности во избежание острой асфиксии на фоне обструкции верхних дыхательных путей. Это создало возможность для проведения основной операции в более спокойных условиях. Ребенок был выписан домой на 34-е сутки в удовлетворительном состоянии и развивается нормально. 
 
 
 

                                                                                                                                      15

                                                                                                                                                                                                                                                                                  Иллюстрация: 

 
 

 
 

                                                                                                                                         16 

Эпигнатус:

 

Эпулис:

 

Микрогения:

 
 
 
 
 
 

                                                                                                                                  17

                                                                                                                              

Отоцефалия:

 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

                                                                                                                                     18

                                                                                                                                                            Заключение:

Для предотвращения развития аномалий нежней челюсти необходимо проводить профилактику, такие как:

 1)   Медико-генетическое консультирование будущих родителей с целью определения величины генетического риска рождения ребенка с той или иной врожденной патологией челюстно-лицевой области при наличии ее у близких родственников.

2)     Организация рационального режима труда, отдыха, питания беременной-женщины. Проведение санитарно-просветительной работы среди них. Необходимо добиться понимания каждой женщиной важности обращения к детскому стоматологу на первом году жизни ребенка, если беременность протекала с осложнениями, ребенок родился с низкой массой тела, иди были осложнения в родах, т. е., когда очень высок риск возникновения самых различных заболеваний, в том числе и стоматологических. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

                                                                                                                                  19

                                                                                                                                       

                                 Литература:

1. Стоматология детского возраста, Н. В. Курякин, 2007.
2. Хирургическая стоматология, Т. Г. Робустов, 2003.
3. Акушерство и гинекология, И. К. Славянова, 2010.
4. Гинекология и акушерство, В. Пичуев, 2002
5. Интернет.

 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

                                                                                                                                20