ҚШҰ-синдромының патоморфологиясы

«Астана медицина университеті» АҚ 
 

Кафедра:

СӨЖ 
 

Тақырыбы: ҚШҰ-синдромының патоморфологиясы 
 
 
 
 
 

Орындаған: Байдуллаева Д.К.

317 ЖМ  тобы студенті

Қабылдаған:  
 
 

Астана  2011 ж.

Жоспар

1. Кіріспе
2. Негізгі бөлім

А) ҚШҰ синдромының этиологиясы және патогенезі

Б) ҚШҰ синдромының клиникасы және диагностикасы

3. Қорытынды
4. Қолданылған әдебиеттер

 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

ҚШҰ синдромының этиологиясы. Тамыр ішіндегі шашыранды қан ұю синдромы шеткері қанда әрі тромбиннің, әрі плазминнің шамадан тыс артып кетуінен жүре пайда болатын ауыр тромбоздық қанағыштық бұзылыстарға жатады. Ол көптеген себептерден дамиды:

• Сепсис, вирусемия;
• Қатерлі өспелер;
• Сілемейлердің барлық түрлерінде, әсіресе кардиогендік сілейме кезінде;
• Ауыр жарақатпен, әсіресе қансыраумен қабаттасатын хирургиялық әрекеттерде;
• Акушерлік дерттерде;
• Үлкен күйіктерде, үсіктерде;
• Сүйек сынықтарында, жұмсақ тіндердің жаншылуларында;
• Бүйрек, бауыр, ұйқыбез бүліністерінде;
• Тез дамитын тамыр ішіндегі гемолиз бен лйкоциттердің цитолизінің барлық түрлерінде;
• Гемобластоздарда, созылмалы миелолейкозда;
• Жүйелі қызыл жегіде, түйінді периартеритте және басқа иммундық ауруларда;
• Геморрагиялық васкулитте;
• Көп мөлшерде қан құйғанда т.б. жағдайларда байқалады.

ТШҚҰ  синдромы келесі төрт сатыда өтеді:

• Бірінші гиперкоагуляция сатысында қанның ұюы тым артып кетеді. Бұл саты қысқа мерзімде болуы мүмкін және ол көптеген тамырлардың ішінде қан ұйып қалуынан ішкі ағзалардың (өкпе, бауыр, бүйрек үсті безі, жүрек, ми т.б.) майда тамырлары бітеледі. Осыдан гиперкоагуляциялық сілейме (шок) дамып, сырқат адам кенеттен жан тапсырады. Кейбір жағдайларда гиперкоагуляция баяу түрде байқалмай өтеді. Гиперкоагуляция қарқынды тараған түрде болғанда қан ұю факторлары артық тұтынылып кетуінен артынан олардың жеткіліксіздігі дамиды. Бұл кезде қанда тромбоцитопения, гипофибриногенемия, қан ұюының V, VII т.б. факторларының азаюы байқалады;
• Тұтынулық коагулопатиядан екігші гипокоагуляция сатысы дамиды. Бұл кезде қан ұюы шектеліп, фибринолизді арттыратын заттардың белсенділігі көтеріледі. Содан тоқтамайтын ауыр қан кетулер болады. Содан ТШҚҰ синдромын тромбогеморрагиялық синдром деп те атайды;
• Үшінші сатысында мезгіл-мезгіл толық фибринолиз дамуының нәтижесінде қанда фибриноген мүлде жоғалады. Бұны фибриноген жоғалу сатысы дейді;
• Төртінші сауығу сатысы.

     ҚШҰ синдромының патогенезі. ҚШҰ синдромының дамуында тіндердің, эндотелий жасушаларының бүліністері және тромбоциттер мен макрофагтардың әсерленуі маңызды орын алады.

     Бұл кезде тіндердің бүліністерінен қан ұйытқыш факторлар (III тіндік фактор ) қан айналымға түседі. Содан VII фактордың әсерленуі болып, қан ұю жүйесінің белсенділігі артады. Эндотелий жасушаларының бүліністерінен оның астындағы коллаген ашылып, қан ұюының жанасулық XII факторы әсерленеді және тіндік фактор (ТФ) мен тромбоциттердің белсенділігін көтеретін  (ТБФ) бөлініп шығады. Осыдан тромбин артық құрылады. Тромбоциттер мен макрофагтардың бүліністерінен АДФ, өспелерді жоятын фактор (ӨЖФ), тромбоциттердің белсенділігін көтеретін фактор босап шығады. Осылардың нәтижелерінде қан ұюы артып, фибринолиз жүйесі әсерленеді.

     Тромбин құрылуы артудан:

• Фибриноген мен протромбиннің мөлшері азаяды;
• Тромбоциттер агрегацияға ұшырап, шеткері қанда олардың саны азаяды;
• V,VII, XIII қан ұю факторының белсенділігі көтеріліп, артынан олардың азаюы болады;
• Протеин С мен S әсерленіп, артынан олар азаяды;
• Фибринолиз әсерленеді.

Плазмин түзілуі артудан:

• Фибриннің ыдырау өнімдері көбейеді;
• V, VII, XII, XIII қан ұя факторлары ыдыратылып олар азаяды;
• Виллебранд факторы ыдыратылады;
• Тромбоциттердің мембраналарында рецепторлық гликопротеидтерде өзгерістер пайда болады. Содан тромбоциттердің адгезиясы мен агрегациясы бұзылады.

Осылардың нәтижесінде тамыр ішінде бір  мезгілде әрі қан ұюы артып, әрі  фибринолиз күшейеді, тромбогеморрагиялық  синдром дамиды. ҚШҰ синдромының  гиперкоагуляция сатысында көптеген ішкі ағзалардың (мидың, жүректің, бүйректің, өкпе-бауырдың) қызметтері бұзылады. Бұл кезде протеин С-дің белсенділігі көтерілуінен плазминогеннің тіндік әсерлендіргіштерінің тежегіштері түзілуі шектеледі. Содан плазминогеннің тіндік әсерлендіргіштері, бақылаудан шығып кетеді де, плазминогенді плазминге ауыстыра береді. Сол себепті фибринолиз артып, тромбоздардың дамуы мен қанағыштыққа бейімділік бір мезгілде байқалады.

 
 
 

 

        
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

     ҚШҰ синдромының клиникасы. Клиникалық белгілері бірден байқалмай, негізгі аурудың симптомдары басым болады, ал кейіннен тромбоздар мен геморрагиялардың орналасқан және тараған орындарына (бас миы, бүйрек, өкпе т.б.) байланысты дамиды да гемодинамикалық бұзылыстар, қан кету, теріге қан жиналу сияқты өзгерістермен сипатталады.

     Гемограмма  ұю себеп-шарттары мен тромбоциттердің күрт азаюын және фибриннің ыдырауы кезінде түзілген заттар мөлшерінің артуын көрсетеді. Гемостаз жүйесін толық зерттеу ҚШҰ диагностикасында маңызды орын алады. Әдетте қан организмдегі ұйыту және ұйытпау жүйелері арасындағы физиологирялық тепе-теңдіктің нәтижесінде сұйық күйінде сақталады. Прокоагулянттардың біреуі жоқ болып, немесе белсенділігі азайса, я болмаса антикоагулянттардың жұмысы күшейсе қанауға бейімділік (геморрагиялық диатез) пайда болады, ал олардың карама-қарсы қатынасында – қанның ұюына бейімділік болады. Геморрагиялық диатездер кезінде қан көбіне капиллярлардан кетеді, оны тоқтату (гемостаз) көптеген механизмдердің біртіндеп қосылуы нәтижесінді іске асырылады.

     Гемостаз – бір жағынан қан тамырларының бүтіндігін және қанның сұйық күйін сақтайтын, екінші жағынан қан кетуді болдырмайтын және тоқтататын биологиялық  және биохимиялық үдерістер. Гемостаз үш құрауыштың өзара біріккен әрекеттері мен анықталады, олар: 1) қан тамырының қабырғасы; 2) қан клеткалары (көбіне тромбоциттер); 3) плазмалық ферменттік жүйелер (қан ұю, фибринолитикалық , каликкреин - кининдік). Зақымдануға алдымен қан тамырлары мен қан клеткалары жауап береді ( “біріншілік гемостаз”, немесе тамырлық – тромбоцитарлық гемостаз), содан соң қанның ұюы (“екіншілік гемостаз” немесе коагуляциялық) басталады.

     Тамырлық-тромбоцитарлық гемостаз. Қан тамырларының бүтіндігі бұзылған шақта олар зақымдалған жерге жабысады (адгезия), кейін өзара жабысады (агрегация). Осылайша қан ұйындысы немесе ақ тромб түзіледі және капиллярлардан, я басқа тамырдан қан кетуді тоқтатады. Кейін ақ тромб еріп кетеді. Тамырлық-тромбоцитарлық гемостазды зерттеуде келесі зертханалық әдістер қолданылады.

     ҚШҰ синдромының диагностикасы.

     Капиллярлардың резистенттігін анықтау сынақтары:

     Байлау  сынағы (Кончаловский – Румпель – Лееде бойынша). Білектұсын резеңкемен (жгут) байлап, үш минуттан кейін одан төменірек қызарған бөртпелерді анықтайды. Егер олар осы уақыттан ерте пайда болса, сынақ   “оң” болғаны.

     Бүру  сынағы. Бүрген жерде геморрагиялық дақ пайда болып, ол біртіндеп ұлғайып, кейін айқындала түседі.

     Манжеттік сынақ. Медициналық тонометрдің манжеткасымен тамырларды қолдың қар тұсынан басамыз, содан соң білектің іш жағынан петехияларды санаймыз. Қалыпты жағдайда петехиялар саны оннан аспауы қажет.

     Балғалық  сынақ. Перкуссиялық балғамен соққанда теріде көгерулер болады.

     Оңқалық сынақ. Манометрмен жалғасқан оңқамен теріге екі минут ішінде 200 мм.сн.бағ. тең қысым түсіреміз. Тамырлардың қабырғаларының резистенттігін петехиялар санына қарап бағалаймыз.

     Тромбоциттердің агрегациялық қасиетін зерттеу. Қан плазмасына агрегация индукторларын (аденозиндифосфат – АТФ, адреналин, коллаген, тромбин т.б.) қосып, не қоспай тромбоциттердің өзара жабысу қасиетін зерттейді. Соңғы жылдары мына төмендегідей жаңа, арнайы құралдар қолданылуда: агрегометр, агрегограф, спектрофотометр, фотоэлектроколориметр. Агрегометр жоқ болса, қарапайым әдістермен де анықтауға да болады. Қалыпты жағдайда веналық қанда тромбоциттердің агрегациясы болмайды, не 10-15%-дан аспайды. Көрсеткіштердің 15%-дан асуы тромбогендік қатер бар екендігін көрсетеді.

     Қан кету ұзақтығы. Оны Дюке әдісімен анықтайды. Саусақтың басын скарификатормен 3 мм тереңдікке теседі, шыққан қанды әр 30 сек. сайын қағазды тигізіп, сүртіп отырады. Әдетте, қан кету ұзақтығы 4 минуттан аспайды.

     Қан ұйындысының ретракциясы тромбоциттердің саны мен белсенділігін көрсетеді, өйткені ретракция қан пластинкаларынан бөлінетін ретрактозимнің әсерінен болады. Веналық қанды 3-5 мл пробиркаға құйып, 37°С градусты термостатқа қояды. Бір тәуліктен соң сары суын құйып алып тастайды. Сары сумен алынған қан көлемін салыстыра отырып, тығыздалу әріпсанын есептейді (қалыпты жағдайда – 0,3 – 0,5).

Ұйыма гемостаз.

1. Қанның ұю уақыты (Ли – Уайт әдісі). Оын анықтау үшін қаны бар сынауықты су моншасына (37°) қоямыз, әр 30 сек.сайын пробирканы еңкейтіп, сұйықтыұтың жылжуын қараймыз. Қан ұйыған кезде (5 – 10 сек. кейін) жылжу байқалмайды.
2. Активтелген парциалды тромбопластиндік уақыт (АПТУ) – плазмалық себеп-шарттарға ғана сезімталды сынақ, әсіресе VII, IX және XI, XII себеп-шарттардың ақауын, плазмадағы ұюға қарсының артық мөлшерін айқын көрсетеді. Қалыпты жағдайдағы көрсеткіштері 35 – 45 ceк.
3. Қан ұюының тромбиндік уақыты. Оның ұзаруы гипофибренемияны сипаттайды.
4. Фибриногеннің концентрациясын анықтау (Рубер әдісі), қалыпты деңгейі 2-4 г/л.
5. Жыландардың уымен жүргізілетін тесттер (эхитоксалық, анцистродондық), бұл әдіс соңғы жылдары кеңінен қолданылып келеді.

 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

Қорытынды

Тамыр ішіндегі шашыранды қан ұю синдромы шеткері қанда әрі тромбиннің, әрі плазминнің шамадан тыс артып кетуінен жүре пайда болатын ауыр тромбоздық қанағыштық бұзылыстарға жатады. ҚШҰ синдромының дамуында тіндердің, эндотелий жасушаларының бүліністері және тромбоциттер мен макрофагтардың әсерленуі маңызды орын алады. Бұл кезде тіндердің бүліністерінен қан ұйытқыш факторлар (III тіндік фактор ) қан айналымға түседі. Содан VII фактордың әсерленуі болып, қан ұю жүйесінің белсенділігі артады. Эндотелий жасушаларының бүліністерінен оның астындағы коллаген ашылып, қан ұюының жанасулық XII факторы әсерленеді және тіндік фактор (ТФ) мен тромбоциттердің белсенділігін көтеретін (ТБФ) бөлініп шығады. Осыдан тромбин артық құрылады. Тромбоциттер мен макрофагтардың бүліністерінен АДФ, өспелерді жоятын фактор (ӨЖФ), тромбоциттердің белсенділігін көтеретін фактор босап шығады. Осылардың нәтижелерінде қан ұюы артып, фибринолиз жүйесі әсерленеді. Клиникалық белгілері бірден байқалмай, негізгі аурудың симптомдары басым болады, ал кейіннен тромбоздар мен геморрагиялардың орналасқан және тараған орындарына (бас миы, бүйрек, өкпе т.б.) Байланысты дамиды да гемодинамикалық бұзылыстар, қан кету, теріге қан жиналу сияқты өзгерістермен сипатталады. Тамырлық-тромбоцитарлық гемостазды зерттеуде келесі зертханалық әдістер қолданылады. Капиллярлардың резистенттігін анықтау сынақтары: байлау сынағы, бүру сынағы, манжеттік сынақ,балғалық сынақ, оңқалық сынақ, тромбоциттердің агрегациялық қасиетін зерттеу, қан кету ұзақтығы, қан ұйындысының ретракциясы.