Клиническая анатомия врожденных расщелин верхней губы, нёба и дефектов наружного носа

Карагандинский Государственный Медицинский Университет

Кафедра клинической анатомии головы и шеи

СРС

На тему «Клиническая анатомия врожденных расщелин верхней губы, нёба и дефектов наружного носа»

Выполнила

Проверила

Караганда, 2011

План

Введение

Расщелина верхней губы и нёба

ЗАЯЧЬЯ ГУБА

Волчья пасть

Оперативное лечение

Дефекты наружного носа

Аномалии носа

Этиология аринии

Введение

Расщелина лица (РЛ) - это порок развития, который включает в себя широкий спектр различных по степени тяжести анатомических изменений: от минимальных нарушений (например, расщепление язычка, линейная зазубрина губы, субмукозная расщелина мягкого неба), до грубых дефектов костей и мягких тканей. Типичная расщелина губы представляет собой линейный дефект, распространяющийся от края губы до носового отверстия. Расщелина неба, сочетающаяся с расщелиной губы, через альвеолярные отростки и твердое небо может распространяться на носовую полость или даже на дно глазниц. Изолированная расщелина может включать в себя дефекты твердого неба и/или мягкого неба или мягких подслизистых тканей. Анатомические деформации во внутриутробном развитии вовлекают в патологический процесс все слои тканей челюстно-лицевой области, включая кожу, мышцы, слизистые, хрящевую и костные структуры.

Первое в истории упоминание о расщелине верхней губы было найдено в трудах Гиппократа и Галена. В течение многих последующих столетий ни один из врачевателей не расценивал эту патологию как врожденный порок развития. Его рассматривали как следствие инфекционных заболеваний, в частности сифилиса.

В 1556 г. Pierre Franco очень образно описал клиническую картину при расщелине губы и неба: «Тех, кто имеет расщелину неба, более трудно вылечить и они всегда говорят через нос. Если небо затронуто частично - то это может быть речь с «ватой во рту», пациент хорошо говорил бы и более ясно, или, возможно даже так, как если бы не имелось расщелины». Таким образом, взаимосвязь дефекта неба и патологии речи была установлена уже в XVI веке.

В этой работе мы рассмотрим расщелины верхней губы, нёба и дефекты наружного носа.
Расщелина верхней губы и нёба

Волчья пасть и заячья губа успешно корригируются хирургическим путем. Частота встречаемости данной патологии среди новорожденных составляет 1 на 600 – 800.

Волчья пасть и заячья губа – патология, которая относится к врожденной деформации нёба и верхней губы. Эти врожденные деформации возникают у ребенка еще в утробе матери. Они представляют собой расщепление нёба и верхней губы. Причем, эти две деформации могут встречаться как отдельно, так и вместе.

ЗАЯЧЬЯ ГУБА

Заячья губа представляет собой расщепление верхней губы. Оно может быть как частичным, так и полным, при этом расщелина до носа. Эта расщепление может быть как односторонним, так и двусторонним. Причина возникновения такого расщепления губы – нарушение соединения верхней челюсти и медиального нового отростка.

Волчья пасть

Волчья пасть представляет собой врожденную деформацию, которая связана с тем, что нарушается соединение двух половин твердого нёба. Вместе с твердым нёбом происходит расщепление и мягкого неба. Расщелина нёба может быть как полной, при этом отмечается расщепление как твердого неба, так и мягкого; так и неполной – при этом в небе выявляется отверстие. Волчья пасть обычно сочетается также с раздвоением язычка – отростка мягкого неба в задней его части. Причина этого - нарушение соединения латерального небного отростка, носовой перегородки и медиального небного отростка.

Расщелина верхней губы является весьма заметным дефектом, а расщелина неба может стать причиной аномального развития лица. Если эта деформация не подвергается коррекции, это может привести к снижению самооценки ребенка. Речь ребенка, страдающего данной патологией, также изменена, так как при этом нарушается нормальное формирование звуков. Воздух проходит изо рта в нос через имеющуюся расщелину, что создает неприятное впечатление. Кроме того, расщепленная верхняя губа может так же издавать звуки во время разговора. Отверстие в небе приводит к тому, что через нее в нос может попасть пища или жидкость. В норме небо служит барьером между полостью рта и носа.

Так как расщелина неба позволяет жидкости попадать в околоносовые пазухи и евстахиевы трубы, что повышает риск развития у них воспалительных заболеваний среднего уха и пазух.

У многих детей с волчьей пастью и заячьей губой наблюдаются деформации зубов и прикуса, что проявляется нарушением жевания пищи. Дети с волчьей пастью встречаются с проблемой дыхания при родах, так как в их дыхательные пути может попасть околоплодная жидкость. Такие дети не могут нормально сосать молоко, что, естественно, отражается и на их развитии.

Оперативное лечение

Первый этап. Хейлоринопластика — пластика верхней губы и носа. Эту операцию проводят в течение первых двух-трех месяцев жизни. Целью хейлоринопластики является устранение косметического дефекта и восстановление правильной анатомии верхней губы и носа. 
Второй этап. Уранопластика — пластика неба. Эту операцию проводят в два этапа в возрасте до года. Первый этап — пластика мягкого неба в возрасте 6—8 месяцев, которая обеспечивает формирование и развитие нормальной речи. Второй этап  — пластика твердого неба в возрасте 12—14 месяцев — обеспечивает устранение утечки воздуха через дефект твердого неба во время речи. 
Третий этап. Костнопластическая операция на верхней челюсти проводится в возрасте 8—12 лет, после прорезывания центральных постоянных зубов верхней челюсти. Медицинская реабилитация проводится до 18-летнего возраста: выполняются корригирующие косметические операции.

Дефекты наружного носа

Аномалии носа описаны при более чем 140 различных синдромах. К настоящему времени в специализированных периодических изданиях сообщалось о случаях пренатальной ультразвуковой диагностики аринии, срединных и латеральных расщелин носа, опухолей, пробосциса, атрезии передних и задних хоан, полиринии и гипоплазии костей носа. Более подробно в литературе представлены ариния, пробосцис, гипоплазия костей носа и опухоли.

Под аринией подразумевают полное отсутствие мягких тканей носа. При этом пороке вместо носа определяется впадина в области между лбом и верхней губой. Полная форма аринии относится к очень редким врожденным дефектам. К настоящему времени описано не более 20 случаев этого порока у выживших детей.

Этиология аринии в большинстве случаев неизвестна. Отсутствие носа может встречаться как изолированная аномалия, так и входить в состав различных синдромов (например, синдром Тричера-Коллинза) или сочетаться с другими пороками (голо-прозэнцефалия).

К настоящему времени были опубликованы считанные случаи пренатальной ультразвуковой диагностики полной аринии. Практически все авторы в своих статьях подчеркивали, что правильный диагноз удалось поставить только благодаря оценке профиля плода.

В единственном наблюдении медицинского центра (Москва) ариния была выявлена на 25-26 нед у плода с симметричной формой задержки внутриутробного развития. Кроме аринии, были обнаружены другие аномалии: расщелина верхней губы и неба, гипертелоризм и экзофтальм, а также сложный комбинированный порок сердца (дефект межжелудочковой перегородки, атрезия тикуспидального клапана с гипоплазией правого желудочка и гипертрофией миокарда, стеноз клапана легочной артерии). Профиль плода в этом случае выглядел как «сглаженный».

В ходе пренатального кариотипирования была обнаружена трисомия 18. В другом наблюдении был выявлен рудиментарный нос у плода сголопрозэнцефалией. 
 

Наиболее ранняя пренатальная диагностика аринии с помощью трансвагинальной эхографии была проведена М. Bronshtein и соавт., которые выявили этот порок развития в 14 нед беременности. Кроме аринии у одного плода дополнительно были выявлены срединная расщелина лица, микроцефалия, микрофтальмия, голопрозэнцефалия и единственная артерия пуповины, у другого - анофтальмия, энцефалоцеле, поликистозные почки и полидактилия (синдром Меккеля).

При обнаружении врожденных пороков носа, включая случаи аринии, показано пренатальное кариотипирование в связи с высокой частотой вероятности хромосомных аномалий. Так, поданным К. Nicolaides и соавт., хромосомныедефекты были обнаружены у 32% плодов с аномалиями носа, а по данным М. Bronshtein и соавт., аномальный кариотип был зарегистрирован в 40% случаев. Среди хромосомных дефектов наиболее часто отмечались трисомия 18 и 21, а также триплоидия.