Амилоидоз, эпидемиология

• ингибирование синтеза амилоида и предотвращение отложения его  в тканях;

• лизис тканевых амилоидных структур.

МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ

Необходимо лечение фонового заболевания. При активном лечении ревматоидного  артрита цитостатиками (циклофосфамид, хлорамбуцил, азатиоприн, метотрексат) амилоидоз возникает реже, а при уже развившемся амилоидозе наблюдают уменьшение его клинических проявлений - стабилизацию почечной функции и снижение протеинурии.

• Для лечения первичного амилоидоза и миеломной болезни применяют химиотерапию (например, комбинированную терапию мелфаланом и преднизолоном). Однако её недостаточная эффективность обусловливают поиск новых методов лечения. Среди последних разработок в этом направлении - антрациклиновые препараты, способствующие лучшему подавлению амилоидогенного клона плазматических и В-клеток, а также применение сверхвысоких доз мелфалана с целью эрадикации этого клона с последующим восстановлением кроветворения пересадкой аутологичных стволовых клеток.

• Предполагают ингибирующее действие колхицина на синтез предшественников АА-амилоида. При средиземноморской  семейной лихорадке (периодической  болезни) применение колхицина на ранних стадиях задерживает развитие нефропатии, но он менее эффективен при уже сформировавшемся амилоидозе почек. Изучают эффект колхицина при вторичном АА-амилоидозе почек.

• На ранних стадиях АА-амилоидоза допустима попытка лечения аминохинолиновыми  производными (хлорохином по 0,25-0,5 г/сут  длительно), однако его эффективность в контролируемых исследованиях не доказана.

• Для лечения амилоидоза предлагают использовать диметилсульфоксид перорально. Начальная доза -10 мл 1% раствора диметилсульфоксида 3 раза в сутки. При хорошей переносимости  дозу постепенно повышают до 100-200 мл 3-5% раствора в сутки.

ГЕМОДИАЛИЗ

Развитие ХПН - показание к плановому  гемодиализу; предпочтителен перитонеальный диализ, так как он создаёт условия  для выведения β₂-микроглобулина. Выживаемость больных с амилоидозом почек, находящихся на гемодиализе, ниже, чем у больных ХПН с вызванной другими причинами (годичная выживаемость - 60%).

ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ПОЧЕК

Её проводят при АА-амилоидозе (при  условии успешного лечения фонового заболевания) и AL-амилоидозе почек на стадии ХПН. Показатели выживаемости ниже, чем при другой почечной патологии, что связано с серьёзными внепочечными органными поражениями, главным образом сердечно-сосудистыми. Рецидив амилоидоза в трансплантате происходит часто, но мало влияет на общий прогноз.

ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ПЕЧЕНИ

Трасплантированная печень не синтезирует предшественник амилоида - транстиретин, в результате уменьшаются проявления АТТР

ПРОГНОЗ

Причины смерти - сердечная или  почечная недостаточность. После развития ХПН пациенты обычно живут менее  года, после развития сердечной недостаточности - около 4 мес. При вторичном амилоидозе прогноз лучше, чем при AL-амилоидозе. При любом типе заболевание протекает тяжелее у лиц пожилого возраста.