Анемии у детей

 

N

 

↑

 

↑ / N

 

нет

 

 

 

 

• АНЕМИИ НЕДОНОШЕННЫХ. ПРЕДПОСЫЛКИ:
• Кроветворение в печени сохраняется до 40-й недели гестации, концентрация эритроцитов увеличивается медленно.
• Эритроциты аномальной формы составляют 27% /у доношенных-14%/,
• продолжительность жизни Эр- в 2  раза короче /35-50 дней/.Особенности  строения мембраны/ снижение фосфолипидов, увеличение холестерина/
• Повышение проницаемости мембран эритроцитов /низкий уровень вит.Е, локализующегося в мембране/.

 

 

 

 

• Смена фетального гемоглобина затягивается на год /сниженная продукция эритропоэтинов при низкой потребности в кислороде при высоком уровне фетального гемоглобина/.
• Уровень гемоглобина, при котором начинает увеличиваться выработка эритропоэтина, у недоношенных значительно ниже, чем у доношенных, и составляет 90-70г/л..
• Недоношенные неспособны продуцировать адекватные количества эритропоэтина даже при критических значениях циркулирующих эритроцитов в связи с низкой потребностью в кислороде

 

 

 

 

• Высокая скорость увеличения массы и ОЦК,
• дефицит фолиевой кислоты, вит В6, микроэлементов
• Цинка, меди, селена, молибдена
• дефицит тиреоидных гормонов нарушает этапы эритропоэза, которые требуют интенсивного синтеза

специфических белков- ферментов, участвующих в синтезе гемоглобина.

*ятрогенные причины/ за первую неделю берется  до 39 мл крови при ОЦК -80 мл/кг.

 

 

 

 

 

ПАТОГЕНЕЗ

 РАННЕЙ АНЕМИИ НЕДОНОШЕННЫХ

 

► укороченная продолжительность жизни эритроцитов;

► пролонгированная циркуляция и поздняя смена фетального гемоглобина;

► особенность обмена белков, витаминов, микроэлементов;

► инфекционные агенты: грам-отрицательная флора, для жизнедеятельности которой необходимо активное потребление железа;

► ятрогенные причины.

 

 

 

 

 

• Основные методы лечения анемии недоношенных
• Переливание эритроцитарной массы при снижении гемоглобина менее 130 г/л в первые 7 дней жизни в сочетании с тяжелыми нарушения дыхания и сердечной деятельности.
• Рекомбинантный человеческий эритропоэтин/венофер
• вифор/ 200мЕ/кг 3 РАЗА в неделю № 10
• Фолиевая кислота 1 мг в сутки, вит.Е по 20 мг/кг, вит. грВ
• С 15 дня жизни до 2 летнего возраста профилактический прием препаратов железа из расчета 2мг/кг массы тела в сутки /по элементарноиу железу/
• Контроль показателей крови – в возрасте 3, 6, 12 мес., затем 2 раза в год, а при выявлении анемии – каждые 14 дней- до стабилизации показателей гемограммы

 

 

 

 

МЕГАЛОБЛАСТНЫЕ АНЕМИИ

 

– группа заболеваний, характеризующихся специфическими  аномалиями крови и костного  мозга в результате нарушения  синтеза ДНК, связанного с  дефицитом  витамина В_¹² и фолиевой кислоты.

 

 

 

 

 

ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ РАЗВИТИЯ МЕГАЛОГБЛАСТНОЙ  АНЕМИИ

 

Дефицит В_¹²

 

Дефицит фолатов

 

►вегетарианская

    диета

 

 

 

►беременность

►лактация

 

 

►врожд. дефицит внутр.  фактора Касла

►панкреатит

►болезни тонкой кишки

►болезнь Крона

►резекция кишечника

►глистная инвазия

►синдром слепой кишки

►дефицит кобаламинов

 

►недоношенность

►искусственное вскармливание

►недостаточное питание

►быстрые темпы роста

►гемодиализ

►ранний возраст

►эксфолиативный дерматит

►хронич. гемолитич. анемия

►острые инфекции

►мальабсорбция

►амилоидоз

►спру

►лимфома

►резекция кишечника

►нарушение метаболизма фолатов

►дефицит дегидрофолат-редуктазы

 

Неадекватное

поступление

 

 

Увеличенная

Потребность

 

 

Нарушение 

абсорбции,

врожденные

нарушения

 

 

 

 

КЛИНИЧЕСКАЯ  КАРТИНА

МЕГАЛОБЛАСТНЫХ  АНЕМИЙ

1. Симптомы, обусловленные анемией.

2. Симптомы поражения ЖКТ (анорексия, глоссит, лакированный язык, снижение желудочной секреции).

3. У детей раннего возраста: гипотрофия, отставание в росте, раздражительность, диарея, склонность к инфекциям.

4. Симптомы поражения периферической нервной системы (атаксия, парестезия, развитие клонуса и т.д.). При фолиеводефиците неврологическая симптоматика не встречается.

5. Функциональные нарушения вегетативной нервной системы.

 

 

 

 

 

ДИАГНОСТИКА

МЕГАЛОБЛАСТНЫХ АНЕМИЙ

 

1. MCV ↑

2. Er ↓

3. RDW ↑

4. МСН ↑, МСНС ↑

5. Ретикулоциты ↓

6. Возможно ↓ лейкоцитов и тромбоцитов

7. Наиболее ранний признак развития заболевания – наличие гиперсегментации нейтрофилов

8. Миелограмма: эритроидная гиперплазия, нарушения во всех клеточных линиях

 

 

 

 

 

 

ЛЕЧЕНИЕ В¹² – ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ

 

1. Устранение причины заболевания

    Назначение рационального питания, лечение желудочно-кишечных заболеваний, дегельминтизация.

2. Патогенетическая терапия

     Кобаламин внутримышечно 100-500 мкг грудным детям в течение 1-2 недель, далее – 1 раз в неделю до нормализации гематокрита, после – 1 раз в месяц.

      При отсутствии поражения ЖКТ возможно назначение препарата перорально по 200 мг 2-5 раз в сутки 7-30 дней.

 

 

 

 

 

ЛЕЧЕНИЕ 

ФОЛИЕВО–ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ

 

Фолаты назначают перорально  в суточной дозе 3-5 мг, длительность 20-30 дней (даже при мальабсорбции).

 

ПРОФИЛАКТИКА: глубоко недоношенным детям с 2-х месяцев, постоянно получающим противосудорожную терапию, страдающим мальабсорбцией необходимо ежедневно назначать фолиевую кислоту в дозе 0,2-0,5 мг.

 

 

с