Артерио-венозная мальформация головного мозга

Артериовенозные мальформации головного мозга

АВМ – это врожденные аномалии, состоящие из сложного клубка артерий  и вен, соединенных одно 
й или более фистулами. Сосудистый конгломерат называется узлом АВМ. Узел не имеет капиллярного русла, и питающие артерии дренируются напрямую в вены. Артерии имеют недостаточно развитый мышечный слой. Дренирующие вены зачастую расширены из-за высокой скорости кровотока через фистулы. Процесс образования аномальных сосудов до сих пор остается неизвестным. 

 

АВМ вызывают неврологические  симптомы благодаря 3 механизмам. Первый из них – геморрагии, которые  могут быть субарахноидальными, интравентрикулярными или, чаще всего, – паренхиматозными. Второе – даже при отсутствии кровоизлияния, АВМ могут проявиться судорогами. Примерно 15-40% пациентов обращаются по поводу судорог. И, наконец, прогрессирующий  на протяжении нескольких месяцев или  лет неврологический дефицит, может  развиться у 6-12% пациентов. Этот медленно прогрессирующий неврологический  дефицит развивается из-за недостатка кровотока в окружающих АВМ функционально  значимых зонах головного мозга (так называемый феномен обкрадывания). В некоторых случаях неврологический  дефицит может быть спровоцирован  масс-эффектом увеличивающейся АВМ  или венозной гипертензией в дренирующих  венах. 

 

 

 

 

 

Заболеваемость и смертность 
 
1) Кровоизлияние.  В популяционном исследовании 38-70% всех АВМ проявляются кровоизлиянием. Общий риск развития кровоизлияния у пациентов с выявленными АВМ составляет примерно 2-4% в год. Пациенты со свершившимся кровоизлиянием находятся в группе повышенного риска по развитию повторных геморрагий, особенно в течение первого года после первого перенесенного эпизода. Частота геморрагических осложнений прогрессивно растет после первого года от начала заболевания. Клинические и ангиографические признаки, ассоциированные с высоким риском повторных кровоизлияний, включают в себя мужской пол пациента, маленький размер АВМ, локализацию в базальных ганглиях мозга и задней черепной ямке, дренирование в глубокие вены мозга, одна или малое количество дренирующих вен, высокое давление в питающих артериях, измеряемое при ангиографии.

Таблица 1. Риск кровоизлияний  из АВМ

Продолжительность жизни	Риск кровоизлияния
10 лет	33.5%
20 лет	55.8%
30 лет	70.6%
40 лет	80.3%
50 лет	86.8%

 
2) Припадки и симптоматическая  эпилепсия. Судороги, не ассоциированные  с геморрагиями, развиваются у  15-40% пациентов с АВМ головного  мозга. Они могут быть локальными  или генерализованными. Удовлетворительный  контроль судорог обычно может  быть достигнут при помощи  обычных антиконвульсантов. Судорожные  проявления, как правило, наблюдаются  у пациентов молодого возраста, при АВМ большого размера, лобарной локализации АВМ (особенно, в височной доле), и при АВМ питающихся из средней мозговой артерии.  
 
3) Головная боль и мигрень. В общей популяции головная боль вследствие АВМ очень необычный симптом. Головная боль, не связанная с геморрагией встречается у 4-14% пациентов и может быть персистирующей. Она может быть мигренеподобной или менее специфической и более генерализованной.

 

Артериовенозные мальформации чаще встречаются у мужчин и могут  отмечаться у разных членов семьи  в одном или нескольких поколениях. Они имеются с рождения, однако проявляются клинически (в том  числе и кровоизлиянием) обычно в  возрасте 10-30 лет, изредка - после 50 лет.

Основные клинические  проявления артериовенозных мальформации - головная боль , эпилептические припадки , а также симптомы, связанные с их разрывом. Головная боль может быть односторонней и пульсирующей , как при мигрени , или диффузной . Парциальные припадки (иногда со вторичной генерализацией) встречаются в 30% случаев. В 50% случаев артериовенозные мальформации проявляются внутричерепным кровоизлиянием . Чаще кровоизлияние бывает внутримозговым и лишь небольшое количество крови проникает в субарахноидальное пространство . Как правило, кровь не скапливается в субарахноидальных цистернах основания мозга , поэтому спазм сосудов не характерен. Повторные кровоизлияния в первые недели заболевания редки, в связи с чем антифибринолитические средства не назначают. Возможно как массивное кровоизлияние, быстро приводящее к смерти, так и небольшое - диаметром около 1 см. В последнем случае оно сопровождается лишь минимальными очаговыми неврологическими нарушениями или протекает бессимптомно. В любом случае гематома может сдавливать артериовенозную мальформацию, так что ее не удается обнаружить с помощью церебральной ангиографии. Поэтому при подозрении на артериовенозную мальформацию церебральную ангиографию откладывают до полного рассасывания гематомы, то есть на 6-8 нед.

В редких случаях артериовенозная  мальформация бывает настолько большой, что вызывает ишемию соседних участков головного мозга по механизму обкрадывания. Чаще всего такие мальформации встречаются в бассейне средней мозговой артерии и распространяются от коры мозга до желудочков. Если кровь из артериовенозной мальформации оттекает по большой мозговой вене (вене Галена) , то возможна гидроцефалия .

Крупные артериовенозные  мальформации в бассейне сонной мозговой артерии и средней мозговой артерии могут сопровождаться систолическим и диастолическим шумом, слышимым самим больным . Шум слышен над глазницей , лбом или шеей в области сонной артерии .

Головная боль при разрыве артериовенозной мальформации не такая резкая, как при разрыве аневризмы . КТ с контрастированием, а в особенностиМРТ выявляют неразорвавшиеся артериовенозные мальформации.

Артериовенозные мальформации диаметром менее 0,5 см обычно оказываются  венозными ангиомами , кровь в которых находится под низким давлением. Кровотечения из таких ангиом встречаются редко и не бывают массивными. В таком случае показана резекция ангиомы (в том числе с использованием гамма-ножа) или ее эмболизация.

Если кровоизлияние  все же произошло, то вероятность  повторного разрыва составляет 2-3% в  год. Чем меньше мальформация, тем  выше вероятность кровотечения.

Смертность от кровоизлияния  составляет около 15%. Лечение должно быть комплексным, с участием нескольких специалистов. Необходимо решить вопрос о хирургической резекции артериовенозной  мальформации, применении стереотаксической  лучевой хирургии или ангиографии  с эмболизацией. Чтобы облегчить  удаление мальформации, иногда применяют  внутриартериальную эмболизацию приносящей артерии

 

 

 

 

 

Классификация артериовенозных  мальформаций.

Существует множество  классификаций АВМ головного  мозга (по размерам, локализации, морфологическому признаку и др.), но наиболее часто  в клинике применяют следующую:

Классификация АВМ (по Spetzler-Martin, 1986)

По размеру:  Менее 3 см – 1 балл  3 – 6 см – 2 балла  Более 6 см – 3 балла   По локализации:  Вне функционально значимой зоны* – 0 баллов  В пределах функционально значимой зоны – 1 балл   Подразделение АВМ по характеру  дренирования:  Отсутствие глубоких дренирующих вен – 0 баллов  Наличие глубоких дренирующих вен** – 1 балл	По этой классификации большинством нейрохирургов определяется степень операбельности мальформации. Существует 5 градаций мальформации: при I (1 балл) градации риск оперативного вмешательства незначительный, при V градации (5 баллов) – возникают большие технические сложности, высок риск глубокой инвалидизации и летального исхода.
* Функционально значимые зоны  – сенсомоторная зона, центры  Брока и Вернике, затылочные  доли, таламус, глубинные структуры  височной доли, ствол.  ** Глубокие венозные коллекторы – дренирующие вены, впадающие в систему большой вены мозга, прямого синуса.

 

 

 

 

 

Типы сосудистых мальформаций.

А) артериальная В) артериовенозная  фистулезная С) артериовенозная  рацемозная (75%) D) артериовенозная  микромальформация Е) артериовенозная  кавернозная (11%) F) Телеангиоэктазия  G) Венозная

 

Клиника артериовенозных  мальформаций.

1. Геморрагический тип течения заболевания – в 50 – 70 % случаев. Для этого типа течения характерно наличие у больного артериальная гипертензия, небольшой размер узла мальформации, дренаж ее в глубокие вены, а так же АВМ задней черепной ямки. 
2. Торпидный тип течения, характерен для больных с АВМ больших размеров, локализацией ее в коре, кровоснабжение ветвями средней мозговой артерии.

Геморрагический тип 
В 50% случаев является первым симптомом проявления АВМ, что обусловливает летальный исход у 10 -15% (при аневризмах до 50%) и инвалидизацию 20 – 30 % больных.  
Ежегодный риск кровоизлияния из АВМ составляет 1,5 – 3%. В течение первого года после кровоизлияния риск повторного - 6% и увеличивается с возрастом.  
В течение жизни повторное кровоизлияние случается у 34% больных, выживших после первого, а среди перенесших второе (летальность до 29%) - 36% страдают от третьего.  
Кровотечение из АВМ является причиной 5 -12% всей материнской смертности, 23% всех внутричерепных кровоизлияний у беременных. (B. Karlsson et al.,1997) 
Картина субарахноидального кровоизлияния наблюдается у 52 % больных  
У 47% пациентов возникают осложненные формы кровоизлияния: с формированием внутримозговых (38%), субдуральных (2%) и смешанных (13%) гематом, гемотомпанада желудочков развивается у 47%.

Торпидный тип  
Судорожный синдром (у 26 – 67% больных с АВМ) 
Кластерные головные боли. 
Прогрессирующий неврологический дефицит, как и при опухолях головного мозга.

Все артериовенозные мальформации (АВМ) имеют типичное строение:   1,2 - приводящие артерии(концевого и транзитного типов)  3 - клубок измененных сосудов(ядро)  4 - дренирующая вена

 

Основные механизмы патологического влияния артерио-венозной мальформации на головной мозг: 
- Разрыв патологически измененных сосудов клубка или аневризм артерий, питающих АВМ. 
- Хроническая недостаточность кровообращения, вызванная артериовенозным шунтированием. 
- Синдром прорыва нормального перфузионного давления

 

 

 

Диагностика АВМ

Компьютерная томография (КТ) – во время этого исследования рентгеновские лучи  используются для получения плоских или 3D-изображений  головного мозга. КТ может определить наличие кровоизлияния, которое указывает на наличие АВМ.

 
Магнитная резонансная томография (МРТ) – Используя сильное магнитное поле, МРТ позволяет генерировать плоские или 3D-изображений  головного мозга и диагностировать наличие любой сосудистой патологии. Процедура МР-ангиографии помогает получить детальное изображение сосудов мозга. Процедура безболезненная и не вызывает повреждений тканей человека. 

 

 

 

Ангиография – это специальная рентгенологическая процедура, показывающая точную анатомическую структуру сосудов мозга пациента и являющаяся крайне важной в диагностике и лечении АВМ. Во время этого исследования безопасное контрастное вещество, которое может быть видно при рентгеновском облучении, вводится в артерии, питающие АВМ. 

 

 

Методы лечения артериовенозных  мальформаций.

1. Хирургические: открытые операции, эндоваскуляные вмешательства 
2. Консервативное 
3. Радиохирургическое

 
Принципы оказания хирургической  помощи больным с АВМ. 
1. Полноценное лечение больных с АВМ требует возможности проведения трех основных вариантов лечения – хирургического, эмболизации, радиохирургического. 
2. Решение о лечебной тактике и хирургическое вмешательство на АВМ должен осуществлять хирург, имеющий личный опыт в этой области. 
3. При обсуждении вопроса о показаниях к активным методам лечения больных с АВМ исходят из соотношения риска спонтанного течения заболевания и риска осложнений того или иного способа лечения. 
4. Основная задача любого вида вмешательства является полная облитерация мальформации для профилактики внутричерепных кровоизлияний.

Хирургическое лечение.

• Риск операции должен быть соотнесен с риском естественного  течения заболевания. 
• Целью операции является полное иссечение АВМ, т.к. даже при оставленных фрагментах риск кровоизлияния сохраняется и даже возрастает.

Классический способ удаления АВМ.

Коагуляция афферентов.	Выделение узла АВМ.	Превязка эфферентных сосудов  и удаление АВМ

 

 Хирургическая резекция 
Хирургическая резекция наиболее эффективная методика для легкодоступных АВМ маленького размера. АВМ может быть доступна после краниотомии в области поверхности полушарий, через основание черепа или трансвентрикулярно (через желудочковую систему мозга). Питающие артерии и дренирующие вены изолируются и перевязываются, после чего производится резекция узла. В послеоперационном периоде проводится ангиография с целью выявления возможной остаточной АВМ, однако были сообщения об обнаружении АВМ через несколько лет после получения отрицательного результата на пост-операционных ангиограммах.

 

Эндоваскулярные операции.

Виды внутрисосудистой эмболизации АВМ 
1. Эмболизация в потоке (неуправляемая). 
2. Стационарная баллон-окклюзия питающих артерий СМ. 
3. Комбинация временной или постоянной баллон-окклюзии с эмболизацией в потоке. 
4. Суперселективная эмболизация или тромбирование АВМ. (N-бутилцианоакрилат (Hystoacryl) + жирорастворимое контрастное вещество). 

 

Радиохирургическое лечение.

Показания к радиохирургии: 
1. Мальформации диаметром менее 3 см, недоступные для прямого хирургического удаления. 
2. Остатки АВМ того же размера после прямых или эдовазальных операций.