Хроническая почечная недостаточность. Патологическая анатомия и классификация

Хроническая почечная недостаточность. Патологическая анатомия и классификация 

 

Несмотря на многообразие этиологических факторов, морфологические  изменения в почках при выраженной ХПН однотипны и сводятся к  преобладанию фибропластических процессов  с замещением функционирующих нефронов соединительной тканью, гипертрофии  оставшихся нефронов.

 

Классификация. Согласно настоящей  классификации, ХПН разделена на четыре стадии.

I.    Латентная ХПН характеризуется скудностью объективных и субъективных симптомов, ее выявляют лишь в ходе всестороннего и углубленного клинического обследования. Клубочковая фильтрация обычно снижена до 50—60 мл/мин, осмолярность мочи находится в пределах 400—500 мосм/л. Отмечаются увеличение экскреции Сахаров, дизаминоацидурия, периодическая протеинурия.

II.    Компенсированная ХПН наступает при более значительном снижении функции почек. Однако повышения содержания мочевины и креатинина в крови не определяется. Суточный диурез, как правило, увеличен до 2—2,5 л за счет снижения канальцевой реабсорбции. Клубочковая фильтрация снижена до 30 мл/мин.

Осмолярность мочи снижена до 350 мосм/л. Могут возникнуть электролитные сдвиги за счет периодических увеличений натрийуреза. Отмечается незначительная диспепсия, сухость во рту, утомляемость, полидипсия, изостенурия.

 

Интермиттирующая стадия ХПН характеризуется дальнейшим снижением клубочковой фильтрации и канальцевой реабсорбции. Периодически проявляется гиперазотемия, оставаясь в пределах 13—16 ммоль/л по мочевине и 0,2—0,35 ммоль/л по креатинину. Клубочковая фильтрация снижена до 25 мл/мин и более. Развивается ацидоз.

 

Для этой стадии ХПН характерна смена улучшения и ухудшения  состояния больного. Ухудшение течения  ХПН может быть вызвано атаками  пиелонефрита, гломерулонефрита, интеркуррентными заболеваниями, нагноениями кист при поликистозе, банальными острыми респираторными инфекциями, оперативными вмешательствами и т. д. Могут отме­чаться нарушения водно-электролитного баланса и кислотно-основного состояния.

 

При отсутствии адекватного  лечения болезнь переходит в  следующую стадию.

Терминальная ХПН характеризуется прогрессивным развитием проявлений уремии. Клубочковая фильтрация уменьшается до 15 мл/мин и ниже, концентрация мочевины плазмы крови возрастает до 25 ммоль/л и выше, увеличивается ацидоз, нарастают дисэлектролитемия и нарушение всех видов обмена; улучшение без диализа исключено. Эта стадия подразделяется на три периода клинического течения

 

 

Хроническая почечная недостаточность. Этиология 

 

Хроническую почечную недостаточность (ХПН) рассматривают как осложнение прогрессирующих хронических заболеваний  обеих почек или единственной (анатомически или функционально) почки  вследствие гибели большого числа нефронов. Это тяжелое патологическое состояние, характеризующееся снижением или  нарушением роли почек в поддержании  гомеостаза.

 

Этиология. К развитию ХПН от ее начальной до терминальной стадии могут привести различные, часто неизлечимые, хронические заболевания почек и мочевых путей, которые поражают различные части нефрона.

 

Первичные поражения клубочкового аппарата почек (хронический гломерулонефрит, гломерулосклероз).

Первичные поражения канальцев (хроническая гиперкаль-циемия, врожденная оксалурия, хронические отравления тяжелыми металлами — кадмий, свинец, ртуть и др.).

 

Вторичные поражения канальцев  — хронический пиелонефрит.

Двусторонние аномалии почек  и мочеточников (гипоплазия почек, губчатая почка, поликистоз почек, нейромышечная диспла-зия мочеточников, последняя особенно характерна для детского возраста).

Хронический интерстициальный нефрит при передозировке фенацетина.

Обструктивные  заболевания верхних   (камни,  опухоли,  забрюшинный фиброз) и нижних (аномалии шейки мочевого пузыря и мочеиспускательного канала, стриктура уретры, аденома и рак предстательной железы, рак мочевого пузыря) мочевых путей с присоединением хронического пиелонефрита.

 

Системные коллагеновые заболевания (склеродермия, диссеминированная волчанка, узелковый периартериит, ревматоидный артрит).

Заболевания почек обменного  генеза (сахарный диабет, подагра с  мочекислой нефропатией, первичный  гиперпаратирео-идизм).

 

Хроническая почечная недостаточность. Патогенез 

 

Механизм развития ХПН  носит многосторонний характер и  может включать в себя поражения  разных систем и внутренних органов  больного. ХПН прогрессирует постепенно до терминальной стадии и приводит к декомпенсации функциональных возможностей почек. Нарастает задержка в крови азотистых шлаков, пигментов, в ряде случаев электролитов (калия), нарушается эндокринная функция  органа.

 

Несмотря на сохранение почками  водовыделения или даже его усиление, в крови накап­ливаются белковые шлаки, кислотные радикалы (мочевина, мочевая кислота, аминокислоты, креатинин, гуанидин, фосфаты, сульфаты); как правило, возникает и нарастает артериальная гипертензия, что в конце концов приводит к хронической уремии. Четко очерченная картина почечной недостаточности отмечается только после гибели 75 % нефронов.

 

Основным показателем  количества действующих нефронов является клубочковая фильтрация. К числу  начальных нарушений функции  нефронов относятся изменения процессов, происходящих в проксимальных канальцах (реабсорбция белка, сахаров, аминокислот, электролитов), и обусловленные этим нарушения обмена веществ (белкового и водно-солевого). В результате нарушается синтез белка вследствие потерь аминокислот почками, появляются глюкозурия, ацидоз. Задержка в крови фосфатов ведет к тяжелым изменениям в костной ткани, вторичному гипер-паратиреоидизму и гиперплазии околощитовидных желез.

 

На поздних стадиях  патологического процесса возможно образование кальцификатов в мягких тканях, стенках сосудов, конъюнктиве, подкожной клетчатке. Задержка в крови некоторых пигментов, например урохрома, является причиной специфической землисто-желтой окраски кожи. Наиболее стойко нарушается секреция ионов водорода и органических кислот, так как происходят значительные потери бикарбонатов при осмотическом диурезе, что приводит к стойкому метаболическому ацидозу.

Поражение почек и фиброзные  изменения большинства нефронов нарушают секрецию митохондрических ферментов, продуцирующих в присутствии нормальной плазмы эритропоэтин. Развивается обычная для ХПН анемия.

 

Патологическая  анатомия. При вскрытии трупа умершего от уремии ощущается запах мочи. Кожа - серо-землистой окраски в результате накопления урохрома. Иногда, особенно на лице, она может быть как бы припудрена беловатым налетом (хлориды, кристаллы мочевины и мочевой кислоты). Иногда - кровоизлияния и сыпь как проявления геморрагического диатеза. Часто - уремический ларингит, трахеит, пневмония (обычно фибринозно-некротические или фибринозно-геморрагические). Также - фарингит, гастрит, энтероколит катарального, фибринозного или фибринозно-геморрагического характера. В печени – жировая дистрофия. Селезенка увеличена, похожа на септическую. Очень часто - серозный, серозно-фибринозный или фибринозный перикардит, уремический миокардит, реже - бородавчатый эндокардит. Возможно - уремический плеврит и перитонит.

Головной мозг при уремии бледный и отечный, иногда  - с  очагами размягчения и кровоизлияний.

 

ХПН у детей.

На IV Европейском конгрессе  педиатров-нефрологов (1971) было предложено констатировать ХПН у детей, страдающих болезнями почек 3 — 6 мес и более, при наличии у них снижения клиренса эндогенного креатинина ниже 20 мл/мин на 1,73 м2 поверхности тела, содержании мочевины сыворотки крови более 6 ммоль/л, а креатинина — свыше 0,18 ммоль/л. Термин «уремия», предложенный Piorry и L. Heritier в 1840 г., в настоящее время используется для характеристики терминальной стадии ХПН (цит. по М. С. Игнатовой, 1973).

 

Несмотря на значительный прогресс в диагностике и лечении  заболеваний мочевой системы, смертность от ХПН среди детей остается довольно высокой и в среднем составляет 3,5 на 1 000 000 населения в возрасте до 15 лет [Игнатова М. С, Вельтищев В. Е., 1980]. Сравнительно редко ОПН непосредственно переходит в ХПН; однако динамическое наблюдение за детьми, перенесшими нефронекроз различной этиологии, показывает наличие у них симптомов ХПН в отдаленном периоде.

 

Этиология и патогенез. Развитие ХПН в детском возрасте воз  можно вследствие различных причин. В первые 3 года жизни ХПН наблюдается очень редко. Как правило, причиной ее являются осложнения врожденных пороков развития мочеполовой системы со значительным недоразвитием почечной паренхимы или на рушением оттока мочи, присоединением гидронефротической транс формации и пиелонефрита [Наумова В. И., 1977; Игнатова М. С, 1980].

 

Среди больных более старшего возраста наряду с аномалиями развития в возникновении ХПН большую роль играют хронические заболевания почек: хронический гломерулонефрит, хронический пиелонефрит, туберкулез почек, коллагеновые заболевания.

 

По данным К. Scharrer (1971), причинами ХПН в детском возрасте:

 

в 31% наблюдений были врожденные пороки развития почек;

 

в 30% — гломерулонефрит;

 

в 28 % — сосудистые болезни  почек;

 

в 11 % — системные и  другие заболевания, среди которых  цистиноз, синдром Альпорта, билатеральное поражение почек опухолью Вильмса, семейно-наследственные заболевания почек.

 

Развитие ХПН преобладает (84%) у детей в школьном возрасте [Наумова В. И., 1976]. Урологу чаще всего  приходится сталкиваться с ХПН, причиной которой являются обструктивные аномалии [Пугачев А. Г., 1975].

 

Осложнения.

Отмечаются уремический  ларингит, трахеит, пневмония, которые имеют чаще фибринозно-некротический или фибринозно-геморрагический характер. Особенно характерен уремический отек легких. Весьма характерны фарингит, гастрит, энтероколит катарального, фибринозного или фибринозно-геморрагического характера. В печени возникает жировая дистрофия. Очень часто обнаруживается серозный, серозно-фибринозный или фибринозный перикардит, уремический миокардит, реже — бородавчатый эндокардит.

Пиелонефрит

Пиелонефрит - инфекционное заболевание, при котором в процесс вовлекаются почечная лоханка, ее чашечки и вещество почек с преимущественным поражением межуточной ткани. В связи с этим пиелонефрит является интерстициальным (межуточным) нефритом. Он может быть одно- и двусторонним.

 

На основании клинико-морфологических  данных различают острый и хронический пиелонефрит, который имеет обычно рецидивирующее течение в виде атак острого пиелонефрита.

 

Этиология и патогенез. Пиелонефрит - инфекционное заболевание. Возбудителями его могут быть различные инфекты (кишечная палочка, энтерококк, стрептококк, стафилококк, протей и др.), однако в большинстве случаев - кишечная палочка. Чаще микробы заносятся в почки восходящим путем из мочеточников, мочевого пузыря, мочеиспускательного канала (урогенный восходящий пиелонефрит). Урогенному восхождению инфекции способствуют дискинезия мочеточников и лоханки, повышение внутрилоханочного давления (везикоренальный и пиелоренальный рефлюксы), а также обратное всасывание содержимого лоханок в вены мозгового вещества почек (пиеловенозный рефлюкс). Восходящий пиелонефрит нередко осложняет те заболевания мочеполовой системы, при которых затруднен отток мочи (камни и стриктуры мочеточников, стриктуры мочеиспускательного канала, опухоли мочеполовой системы), поэтому он часто развивается и во время беременности. Инфекционные агенты могут проникать в почку, в том числе и лоханку, с током крови (гематогенный нисходящий пиелонефрит). Такой путь возникновения пиелонефрита наблюдается при многих инфекционных заболеваниях (брюшной тиф, грипп, ангина, сепсис). Возможен и лимфогенный занос инфекции в почки (лимфогенный пиелонефрит), источником инфекции в этих случаях являются толстая кишка и половые органы.

 

Для развития пиелонефрита недостаточно лишь проникновения инфекции в почки. Его возникновение определяется реактивностью организма и рядом местных причин, обусловливающих нарушение оттока мочи и мочевой стаз. Этими же причинами объясняется возможность рецидивирующего хронического течения болезни.

 

Патологическая анатомия. Изменения при остром и хроническом пиелонефрите различны.

 

При остром пиелонефрите в разгар заболевания обнаруживаются полнокровие и лейкоцитарная инфильтрация лоханки и чашечек, очаги некроза слизистой оболочки, картина фибринозного пиелита. Межуточная ткань всех слоев почки отечна, инфильтрирована лейкоцитами; нередки множественные милиарные абсцессы, кровоизлияния. Канальцы в состоянии дистрофии, просветы их забиты цилиндрами из спущенного эпителия и лейкоцитов. Процесс имеет очаговый или диффузный характер.

 

Почка (почки) увеличена, ткань  набухшая, полнокровная, капсула легко  снимается. Полости лоханок и  чашечек расширены, заполнены мутной мочой или гноем, их слизистая  оболочка тусклая, с очагами кровоизлияний. На разрезе почечная ткань пестрая, желто-серые участки окружены зоной  полнокровия и геморрагии, встречаются  абсцессы.

 

Для хронического пиелонефрита характерна пестрота изменений, так как склеротические процессы, как правило, сочетаются с экссудативно-некротическими. Изменения лоханок и чашечек сводятся к их склерозу, лимфоплазмоци-тарной инфильтрации, полипозу слизистой оболочки и метаплазии переходного эпителия в многослойный плоский. В ткани почки выражено хроническое межуточное воспаление с разрастанием соединительной ткани, инкапсуляцией абсцессов и макрофагальной резорбцией гнойно-некротических масс. Канальцы подвергаются дистрофии и атрофии. Сохранившиеся канальцы резко растянуты почка напоминает по строению щитовидную железу. Выражен преимущественно перигломерулярный и экстракапиллярный гломерулосклероз. Артерии и вены склерозированы.

 

Изменения почечной ткани  при хроническом пиелонефрите имеют очаговый характер: участки межуточного воспаления, атрофии и склероза окружены относительно сохранной почечной тканью, в которой можно найти признаки регене-рационной гипертрофии. Эта способность процесса определяет характерный вид почек при хроническом пиелонефрите: размеры почек неодинаковы, поверхность их крупнобутристая, на разрезе видны поля рубцовои ткани, чередующеся с относительно сохранившейся почечной паренхимой; лоханки расширены, стенки их утолщены, белесоваты.

 

В финале хронического пиелонефрита развивается пиелонефритическая сморщенная почка или пиелонефритические сморщенные почки. При этом характерны неравномерное рубцовое сморщивание, образование плотных спаек между тканью почки и капсулой, склероз лоханок и лоханочной клетчатки, асимметрия процесса в обеих почках. Эти признаки хотя и относительны, но позволяют отличать пиелонефритический нефросклероз от нефросклероза и нефроцирроза другой этиологии.