Кардиомиопатии (миокардиопатии)

Лечение ГКМП зависит  от того, есть ли сужение в сосуде, по которому кровь покидает сердце (называется выносным трактом); как функционирует сердце; присутствует ли аритмия. Лечение направлено на предупреждение появления симптомов и осложнений, а также включает в себя оценку уровня риска, регулярное наблюдение у врача, изменение образа жизни, применение необходимых медикаменты и манипуляции.

Лечение при  гипертрофической кардиомиопатии направлено на устранение симптомов, предотвращение аритмий, внезапной смерти и инфекционных осложнений. В отношении лечения  бессимптомных форм заболевания единого мнения нет. Пока нет убедительных доказательств того, что медикаментозное лечение способно снизить частоту внезапной смерти в этой группе больных. При гипертрофической кардиомиопатии необходимо избегать тяжелых физических нагрузок и занятий большинством видов спорта

1. Устранение  клинических проявлений

Бета-адреноблокаторы  уменьшают проявления гипертрофической кардиомиопатии, снижая сократимость миокарда и ЧСС, однако при длительном лечении клинические проявления могут рецидивировать. Прием пропранолола в дозе 160-320 мг/сут или эквивалентных доз других b-блокаторов приводит к улучшению состояния большинства больных. Сохранение или возобновление симптомов на фоне лечения требует повышения дозы, но при дозе более 480 мг/сут часто возникают побочные явления.

Верапамил улучшает состояние большинства больных, что обусловлено прежде всего  увеличением диастолического наполнения ЛЖ. Лечение следует начинать с  очень небольших доз, тщательно  следя за гемодинамикой при обструктивной  форме болезни. Дозу верапамила повышают постепенно в течение нескольких суток или недель, пока сохраняются клинические проявления. Опыт лечения другими антагонистами кальция пока недостаточен, и широко применять их не рекомендуется.

Диуретики могут  уменьшить проявления застоя при повышении венозного давления в легких (особенно у небольшой части больных, у которых развивается дилатация и гипокинезия ЛЖ). Диуретики противопоказаны при выраженной обструкции выносящего тракта ЛЖ, так как уменьшение преднагрузки может усилить обструкцию.

Следует избегать назначения нитратов и вазодилататоров  из-за опасности усиления обструкции ЛЖ.

2. У больных  гипертрофической кардиомиопатией  часто отмечаются предсердные  и желудочковые аритмии. Больные  плохо переносят наджелудочковые  тахиаритмии, которые следует активно лечить; при выраженных нарушениях гемодинамики показана электрическая кардиоверсия. Мерцательная аритмия обычно переносится особенно тяжело, поэтому необходимо восстановить синусовый ритм. Нередко для уменьшения ЧСС в период подготовки к кардиоверсии назначают верапамил и b-блокаторы. Длительному сохранению синусового ритма после устранения мерцательной аритмии способствуют прокаинамид и дизопирамид. Больные с пароксизмами неустойчивой желудочковой тахикардии, выявленными при амбулаторном мониторинге ЭКГ, подвержены повышенному риску внезапной смерти. Однако пока нет доказательств того, что подавление этих аритмий лекарственными средствами улучшает прогноз; кроме того, существует опасность аритмогенного действия этих средств. Изучается целесообразность инвазивного электрофизиологического исследования при гипертрофической кардиомиопатии.

3. Показана профилактика  бактериального эндокардита

4. Больным с  пароксизмальной или постоянной  формой мерцательной аритмии  рекомендуется назначать антикоагулянты.

5. Хирургическое  лечение гипертрофической кардиомиопатии  может устранить симптомы, но  не влияет на прогноз. Чаще  всего выполняют септальную миотомию  или миоэктомию, а также протезирование  митрального клапана.