Кардиомиопатия такотсубо

         

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Кардиомиопатия такотсубо («takotsubo») – транзиторное баллоноподобное  расширение средней части верхушки сердца (apical balloo-ning), сопровождающееся одновременной гиперкинезией базальных  сегментов левого желудочка при отсутствии гемодинамически значимого стеноза венечных артерий

Кардиомиопатию такотсубо  наблюдают у 1–1,5 % пациентов с  подозрением на острый коронарный синдром.

Впервые кардиомиопатия такотсубо была описана в 1990 г. японскими  исследователями H. Satoh и соавторами. Название обнаруженного ими явления определила форма расширения сердца, которая напоминала takotsubo – глиняный горшок для ловли осьминогов. Еще в 1977 г. K. Kuramoto и соавторы описали аналогичное состояние, развившееся после гемотрансфузии.

В мировой литературе применяется несколько синонимов  кардиомиопатии такотсубо: преходящее шарообразное расширение верхушки левого желудочка, ампульная кардиомиопатия, амфороподобная кардиомиопатия.

В последнее десятилетие  прошлого века подобные случаи описывали только японские авторы. Максимальное число наблюдений, включавшее 88 пациентов, описано K.Tsushikashi и соавторами. В европейской популяции симптомы такотсубо-подобной дисфункции левого желудочка описаны в 2003 г.. В острую фазу заболевания пациенты жаловались на боль за грудиной (67 %), при записи электрокардиограммы регистрировали подъем сегмента ST (90 %), инверсию зубца Т (до 97 %), образование патологического зубца Q (27 %). В США впервые кардиомиопатия такотсубо описана в 2004 г.

Причина возникновения заболевания до конца не ясна. Обсуждается несколько возможных этиопатогенетических факторов в появлении кардиомиопатии такотсубо.

По современным представлениям, доминирующим причинным фактором в  возникновении кардиомиопатии такотсубо  является эмоциональный и физический стресс. По мнению ряда исследователей, в основе развития кардиомиопатии такотсубо лежит острый выброс катехоламинов и повышение чувствительности адренорецепторов, нарушение симпатической иннервации верхушки сердца, а также нарушение вегетативной функции на уровне ядер гипоталамуса, как проявление общей стресс-реакции организма. Подтверждением роли эмоционального стресса могут служить данные японских исследователей, описавших 16 случаев (у 15 женщин и у 1 мужчины) возникновения кардиомиопатии такотсубо в течение 1 мес после землетрясения в октябре 2004 г. в Ниагате (Япония).

Обсуждается также роль физического стресса, в частности  переохлаждения, в возникновении  кардиомиопатии такотсубо.

Заболевание возникает  преимущественно у лиц женского пола пожилого и старческого возраста (91 % – у женщин в возрасте 62–76 лет). Гипотеза, объясняющая развитие ампульной кардиомиопатии в пожилом и старческом возрасте у женщин, была выдвинута T. Ueyama и соавторами, которые установили снижение экспрессии мРНК кардиопротекторных факторов и развитие сходной с такотсубо кардиомиопатии у самок лабораторных крыс, подверженных стрессу и не получавших эстрогены, в отличие от группы животных, получавших эстрогены, в которой частота такотсубо-подобной кардимиопатии была достоверно ниже.

К развитию кардиомиопатии такотсубо могут приводить вредные  привычки – злоупотребление алкоголем, наркомания (употребление кокаина, опиатов).

Среди других причинных  факторов обсуждаются особенности  строения сердца (S-образное строение межжелудочковой перегородки, малый диаметр выходного тракта левого желудочка). Описано развитие заболевания при некоторых острых состояниях: пневмотораксе, пароксизме желудочковой тахикардии и фибрилляции. Есть сведения о развитии ампульной кардиомиопатии, индуцированной эпидуральным абсцессом.

В настоящее время нет единого  мнения относительно механизмов возникновения  ампульной кардиомиопатии. Обсуждается  также теория многососудистого спазма венечных артерий в эпикардиальном отделе коронарного русла с нарушением микроциркуляции, возникающего, возможно, вследствие повышенной концентрации катехоламинов в плазме, что в 74,3 % случаев наблюдается в острую фазу ампульной кардиомиопатии. В работах других авторов теория многососудистого спазма не нашла подтверждения: внутрикоронарное введение ацетилхолина сопровождалось коронароспазмом только у 1 из 13 пациентов. При этом остается не совсем ясным, почему коронароспазм возникает в одной и той же апикальной области левого желудочка. Хотя некоторые авторы предполагают наличие в базальных отделах большого количества симпатических нервных окончаний, что может способствовать развитию баллоноподобной асинергии в апикальных отделах с гиперсократимостью в базальных отделах.

Патоморфология. Патоморфологические изменения при кардиомиопатии такотсубо, полученные c помощью эндомиокардиальной биопсии и последующей электронной микроскопии препаратов, характеризуются структурным повреждением кардиомиоцитов, вакуолизацией, нарушением цитоскелета клеток, деградацией контрактильных белков, фокальным интерстициальным фиброзом. В некоторых случаях отмечают диссеминированный фиброз с инфильтрацией мононуклеарными клетками. В острую фазу заболевания в миокарде нередко регистрируют глубокие регионарные нарушения перфузии, однако большая часть кардиомиоцитов в этих зонах сохраняет целостность мембраны и затем полностью восстанавливает свою функцию.

Применение иммуногистохимических  методов в острую фазу заболевания  дает возможность выявить уменьшение количества актина, нарушение структуры дистрофина и коннексина-43, значительную активацию коллагена 1-го типа и, как следствие, фибротические изменения внеклеточного пространства. Следует отметить, что правожелудочковая и левожелудочковая эндомиокардиальная биопсия являются одинаково важными для обнаружения морфологических изменений кардиомиоцитов при кардиомиопатии такотсубо.

Клиническая картина и диагностика. Клинические проявления кардиомиопатии такотсубо характеризуются в основном приступообразной болью за грудиной (у 80–86 % пациентов) и одышкой, которые появляются в покое или после физического перенапряжения. Боль длится 20–30 мин и более, не купируется приемом нитратов. Изредка отмечают снижение артериального давления.

При аускультации сердца можно определить дополнительный тон  и систолический шум изгнания.

На электрокардиограмме  в острую фазу заболевания регистрировали инфарктоподобный подъем сегмента ST (в 90 % случаев), инверсию зубца Т (до 97 %), образование патологического зубца Q (27 %). Описаны удлинение интервала QT и появление зубца U. Нередко выявляют синусовую брадикардию, атриовентрикулярную блокаду, фибрилляцию предсердий, желудочковую тахикардию. Считают, что в 0,7–2,5 % случаев кардиомиопатия такотсубо является причиной неправильной постановки диагноза инфаркта миокарда. Все отклонения нормализуются через 8– 10 нед.

Эхокардиографическое  исследование, выполненное в период манифестации симптомов, позволяет  выявить баллонирование в области  верхушки с базальной гиперкинезией  и обструкцией выходного тракта левого желудочка, акинезию передней стенки межжелудочковой перегородки. Градиент внутрижелудочкового давления может достигать 45 мм рт. ст. и выше. Сократительная функция левого желудочка в острую фазу снижается до 15–20 %, в дальнейшем ее нормализация происходит в среднем за 12–20 дней.

Вентрикулография и  магнитнорезонансная томография при  кардиомиопатии такотсубо дают возможность  обнаружить акинезию антеролатеральных, апикальных, диафрагмальных и септальных отделов левого желудочка с одновременным  повышением сократимости в его базальных отделах. Дисфункция правого желудочка характеризуется гипокинезом или акинезом преимущественно апико-латерального сегмента.

При проведении коронароангиографии  отсутствует гемодинамически значимый стеноз венечных артерий. По данным P. Наghi и соавторов, у лиц с верифицированным диагнозом кардиомиопатии такотсубо максимальная обструкция венечных артерий не превышала 50–65 %.

Подтверждением теории микрососудистой дисфункции также  служат результаты применения однофотонной эмиссионной компьютерной томографии, показывающие уменьшение миокардиальной перфузии при отсутствии обструктивных изменений венечных сосудов и умеренное снижение сократимости в области верхушки, причем практически полное восстановление перфузии наблюдают через 3–5 дней от начала заболевания.

У больных с кардиомиопатией  такотсубо, в отличие от больных  с острым коронарным синдромом, характерно минимальное повышение активности кардиоспецифических ферментов – уровня тропонинов I (85 %), МВ-фракции креатинфосфокиназы в крови (73,9 %), не соответствующее объему пораженного миокарда.

С диагностической целью  при кардиомиопатии такотсубо применяли  сцинтиграфию миокарда с таллием-201 и йодом-123 пентадекановой кислотой, а также магнитнорезонансную томографию для определения сегментарной дисфункции левого желудочка.

Наиболее частым осложнением  кардиомиопатии такотсубо принято  считать умеренно выраженную сердечную  недостаточность, однако описано несколько  случаев осложнения течения заболевания  отеком легких в результате тяжелой  левожелудочковой недостаточности, выраженной обструкции выносящего тракта левого желудочка с тяжелой митральной регургитацией. Крайне редки – кардиогенный шок, разрыв миокарда, описан единичный случай внезапной смерти. Возможны возникновение перикардита и пристеночного апикального тромбообразования.

Несмотря на выраженные клинические симптомы, кажущийся  высокий риск развития аритмий, сердечной  недостаточности с кардиогенным шоком, смертность в условиях стационара составляет около 1,7 %, а полное клиническое  выздоровление наблюдают в 95,9 % случаев. Как правило, рецидивы заболевания бывают достаточно редко. Так, только у 2 (2,7 %) из 72 пациентов в серии, описанной K. Tsushikashi и соавторами (2001), повторный эмоциональный стресс сопровождался появлением клинической картины ампульной кардиомиопатии.

Лечение. Специальных методов лечения кардиомиопатии такотсубо в настоящее время не разработано. Схема лечения стандартна для систолической дисфункции левого желудочка и включает ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, b-адреноблокаторы, ацетилсалициловую кислоту, диуретики и антагонисты кальция при необходимости.

Таким образом, кардиомиопатия такотсубо является малоизученным  и довольно редко встречающимся заболеванием. Дискуссионными остаются вопросы этиологии и патогенеза, в настоящее время накоплено недостаточное количество описаний данного феномена. В некоторых случаях ампульную кардиомиопатию ошибочно принимают за инфаркт миокарда, особенно у пожилых женщин с недавно перенесенным физическим или эмоциональным стрессом, поэтому важна разработка вопросов дифференциальной диагностики этих состояний. Основными диагностическими исследованиями, позволяющими дифференцировать острый коронарный синдром (инфаркт миокарда) и кардиомиопатию такотсубо, являются коронароангиография и определение уровня кардиоспецифических ферментов.  

 

Литература

1. Дупляков Д.В. Шарообразное расширение верхушки левого желудочка или «takotsubo» кардиомиопатия // Кардиология. – 2004. – Т. 44, № 11. – C. 97-99.
2. Хорикова Е.Н., Артемова Е.В., Остроумов Е.Н. и др. Диагностика ампульной кардиомиопатии с помощью томосцинтиграфии миокарда // Росс. мед. журн. – 2006. – № 3. – C. 5-8.
3. Шиллер Н., Осипов М.А. Клиническая эхокардиография. – 2-е изд. – М.: Практика, 2005. – 344 с.