Клинические разновидности интеллектуальной недостаточности

   С помощью новейших методов распознается, предупреждается и даже корректируется все большее число структурно-функциональных изменений на молекулярном уровне, т. е. тех первичных «мест полома», по И. П. Павлову, где завязывается патологический процесс и где он берет начало для своего дальнейшего развития.          Становится все более очевидным, что именно «глубинные» уровни организации вплоть до молекулярного являются тем самым местом, где «завязывается» патологический процесс. В дальнейшем распространяющийся «все выше» и, наконец, проявляющийся в соответствующей клинической симптоматике той или иной конкретной нозологической единицы.

      Так, в последние 40-50 лет были обнаружены многообразные изменения генетического аппарата, «ответственные» за многие психические болезни  неизвестной ранее природы. На основе генетического анализа была выявлена группа патологических процессов, обусловленных изменениями генов, следствием которых являются первичные нарушения синтеза белков и ферментов. Например, изменение в последовательности нуклеотидов в гене, отвечающем за синтез фермента печени фенилаланингидроксилазы, нарушает этот первичный генетически детерминированный процесс. Отсутствие данного фермента уже у новорожденного ведет к «блоку» превращения фенилаланина, поступающего с пищей, в тирозин. За этим нарушением метаболизма следует последовательный ряд  нарушений обмена веществ на организменном уровне, ведущий к тяжелой болезни - фенипировиноградной олигофрении, или фенилкетонурии.    

Все многообразие генетических основ патогенеза психических болезней человека не сводится только к мутациям на генном уровне. Тяжелейшие патологические процессы развертываются при хромосомных и геномных мутациях - нарушениях кариотипа на хромосомном или геномном уровнях. Хромосомные болезни - большая группа  патологических процессов, приводящих к серьезным нарушениям дифференцировки тканей уже внутри утробно, следствием чего являются более 100 клинических форм, в том числе болезнь Дауна.

      Тончайшие невидимые изменения, которые развертываются в глубине организма, механизмы их возникновения и развития составляют сущность психического нарушения. Клиника интеллектуальных нарушений отражает внешнее проявление тех  патогенетических механизмов, которые действуют в глубине организма. На «поверхности» эти изменения регистрируются в виде клинической картины: жалоб больного, данных лабораторно-диагностического и экспериментально-психологического исследования, морфологических изменений органов и тканей, признаков нарушений иммунной, эндокринной, нервной и других систем организма, характерных для того или иного патологического процесса. Все эти признаки создают как бы  внешний облик патологического процесса.      

   Клинические симптомы нарушений бывают как неспецифическими, т. е. общими для многих болезней, так и специфическими, т. е. характерными преимущественно для данной патологии. Так, ведущим симптомом для всех форм умственной отсталости является недоразвитие способности к отвлечению и обобщению. При этом каждая дифференцированная форма олигофрении имеет специфические симптомы         
 
 
 
 
 
 
 
 

3 Понятие об основных формах интеллектуальных нарушений 

В клинической психиатрии принято выделять две основные формы интеллектуальных нарушений: умственную отсталость (олигофрению) как разновидность дизонтогенеза (В. В. Ковалев) и деменцию. При олигофрении отсутствует нарастание интеллектуального дефекта. Деменция представляет собой распад более или менее сформированных интеллектуальных функций.

      Выраженная зависимость оценки уровня когнитивного развития и социальной компетенции от социо-культуральных воздействий делает невозможным установление детализированных клинических критериев степеней умственной отсталости в международном масштабе. Поэтому в МКБ-10 даются лишь общие ориентиры для наиболее адекватной оценки состояния больных. Легкая степень расстройства (F70) диагностируется при тестовых данных IQ в пределах 50-69 баллов, что в целом соответствует психическому развитию ребенка 9-12 лет. Умеренная степень (F71) диагностируется при IQ в пределах 35-49 баллов (6-9 лет), тяжелая степень (F72) - при IQ в пределах 20-34 баллов (3-6 лет), глубокая (F73) - при IQ ниже 20 баллов (ребенок до 3 лет).

      Условные разграничения по степени тяжести расстройства в МКБ-10 опираются прежде всего на градации достигаемого больными уровня социального приспособления.

      При легкой степени расстройства (дебильность), несмотря на видимую задержку развития, больные в дошкольном возрасте часто неотличимы от здоровых, они в состоянии усваивать навыки общения и самообслуживания, отставание развития сенсомоторики минимально. К позднему подростковому возрасту при благоприятных условиях они осваивают программу 5-6 классов обычной школы, в дальнейшем они могут справиться с посильной работой, не требующей навыков абстрактного мышления, жить и вести хозяйство самостоятельно, нуждаясь в наблюдении и руководстве лишь в ситуациях серьезного социального или экономического стресса. Низкая социальная компетенция резко ограничивает социальный ролевой репертуар.

      При умеренной степени (имбецильность) речевые и навыки самообслуживания в развитии никогда не достигают среднего уровня. Заметное отставание социального интеллекта делает необходимым постоянное умеренное наблюдение. Школьное обучение даже в минимальном объеме маловероятно. Возможно освоение социальных и ручных навыков, самостоятельные покупки, поездки по знакомым местам. В дальнейшем больные могут избирательно общаться и устойчиво справляться с неквалифицированным или несложным трудом в специализированных условиях.

      При тяжелой форме (тяжелая олигофрения), развитие речевых навыков и моторики минимально, в дошкольном периоде больные, как правило, неспособны к самообслуживанию и общению. Только в подростковом возрасте при систематическом обучении оказывается возможным ограниченное речевое и невербальное общение, освоение элементарных навыков самообслуживания. Приобретение ручных навыков невозможно. В дальнейшем при постоянном наблюдении и контроле возможно достижение автономности существования на резко сниженном уровне.

      При глубокой умственной отсталости (идиотия), минимальное развитие сенсомоторики позволяет в некоторых случаях при систематической тренировке добиться резко ограниченных навыков самообслуживания лишь в подростковом возрасте, что делает необходимым постоянных уход за больными. Большинство пациентов остаются неподвижными и неспособными контролировать физиологические отправления. Элементарное общение возможно лишь на невербальном уровне.

      Чем более выражено расстройство, тем раньше оно обращает на себя внимание. Выявление резко усиливается с началом обучения в школе, достигая пика в 10-15 лет, после чего постепенно снижается до 1% популяции.

Умеренные и более тяжелые формы расстройства равномерно представлены во всех социальных слоях общества, тогда как легкие формы значимо доминируют в малообеспеченных семьях, где число таких детей достигает 10-30%.

      Расстройство возникает в результате различных дисфункций центральной нервной системы на ранних этапах развития (обычно до 3 лет), которые могут иметь разные причины. В большинстве случаев, за исключением явных перинатальных вредностей, специфические этиологические факторы остаются неизвестными, в связи с чем их называют идиопатическими. Это относится главным образом к легким формам, представляющим собой наиболее распространенный вариант умственной отсталости и диагностируемым обычно не ранее школьного возраста. Типично их обнаружение в семьях умственно отсталых родителей, отчего идиопатический вариант обозначается еще как «семейный».

Предполагается, что дефицит интеллекта и социальной компетенции первично обусловлен полигенным механизмом. В процессе развития решающую роль играет патогенное влияние социальных и ситуативных факторов (бедность, интеркуррентные соматические заболевания, недостаточное медицинское обслуживание, педагогическая запущенность, психосоциальная депривация и т.д.). Все это может способствовать передаче легкой степени умственной отсталости из поколения в поколение (В.Ф. Шалимов. 

      Формы приобретенного слабоумия (деменции) различаются двояко: во-первых, в зависимости от характера поражения головного мозга, во-вторых, от вида болезни, в результате которой оно возникло.

      Так, выделяются формы слабоумия, наступающего вследствие различной этиологии грубоорганического поражения головного мозга. К ним относятся тотальное (паралитическое) слабоумие, характеризующееся выраженной слабостью суждений, резким снижением критики, торпидностью психических процессов, обычно стойкой эйфорией, утратой индивидуальных особенностей психического склада. К слабоумию, возникающему на почве грубоорганического поражения головного мозга, относится и дисмнестическое (парциальное) слабоумие. Главным признаком его являются различные проявления ослабления памяти, часто с преобладанием расстройства памяти прошлого над запоминанием текущих событий. Ему свойственно эмоциональное недержание, слезливая беспомощность, легко возникающая растерянность. Расстройство критики выражено слабее, значительно меньше нивелируются индивидуальные особенности психического склада.

      В зависимости от вида болезни различают эпилептическое и шизофреническое слабоумие. 

      Наряду с основными формами интеллектуальных нарушений (олигофренией и деменцией) выделяют пограничную умственную отсталость (В. В. Ковалев).

      К данной группе расстройств относятся различные по этиологии, патогенезу, клиническим проявлениям и особенностям динамики состояния легкой интеллектуальной недостаточности, занимающее промежуточное положение между интеллектуальной нормой и олигофренией. Часть таких состояний по степени выраженности и структуре нарушений интеллектуальной деятельности примыкает к олигофрении в степени легкой дебильности (так называемая субдебильность).

      К категории врожденной субдебильности относят конституцианально глупые личности. Этот вариант впервые описан Э. Блейлером под названием «die Unklaren». Таким людям свойственна не столько бедность ассоциаций, сколько неясность понятий. П. Б. Ганнушкин писал, что конституционально глупые - «это люди врожденно ограниченные, от рождения неумные, сливающиеся с группой врожденной отсталости». Клиническое изучение семейных форм умственной отсталости (потомство олигофренов) подтверждает наличие первичных нарушений у этих детей, занимающих промежуточное положение между интеллектуальной нормой и олигофренией (В. Ф. Шалимов).

      У определенной части детей пограничная интеллектуальная недостаточность является вторичной, обусловленной нарушениями так называемых  предпосылок интеллекта (К. Jaspers): памяти, внимания, работоспособности, речи, эмоционально-волевых и других компонентов формирующейся личности.

      В отечественной литературе распространены термины «задержка темпа психического развития», «задержка психического развития» (ЗПР), предложенные Г. Е. Сухаревой. Состояния, относимые к ЗПР, являются составной частью более широкого понятия - «пограничная интеллектуальная недостаточность». Они характеризуются прежде всего замедленным темпом психического развития, личностной незрелостью, негрубыми нарушениями познавательной деятельности, по структуре и количественным показателям отличающимися от олигофрении, и имеют тенденцию к компенсации и обратному развитию.

      Следует отметить, что широко использовавшийся ранее термин «временная задержка психического развития» применим лишь к части случаев ЗПР, наиболее тесно примыкающей к норме, тогда как большая их часть отличается более стойкой, хотя и легкой, интеллектуальной недостаточностью и менее выраженной тенденцией к компенсации и обратному развитию, возможной только в условиях специального обучения и воспитания. Однако и эти состояния отличаются своими клинико-психологическими особенностями и тенденцией к сглаживанию интеллектуального дефекта от «ядерной» умственной отсталости - олигофрении (С. Benda), при которой отмечаются тотальность, стойкость и необратимость психического дефекта, а ведущим признаком является нарушение собственно интеллектуальной деятельности, которое определяет особенностями нарушения других психических функций.

      В англо-американской литературе пограничная интеллектуальная недостаточность частично описывается в рамках клинически недифференцированного синдрома «минимальной мозговой дисфункции» (ММД). Этот термин с 60-х годов нашего столетия используется для обозначения различных клинических проявлений, обусловленных легкими резидуальными мозговыми повреждениями (R. S. Paine, C. K. Conners, М. Menkes, Р. Wender,  С. Strother,  Н. Е. Rie, E. D. Rie, Y.-C. Shen и др.). Хотя трактовка синдрома ММД неоднозначна, а его границы чаще неопределенны, изучение данной проблемы, по мнению ряда зарубежных авторов, имеет большое теоретическое и практическое значение, так как синдром встречается у 5-10% детей школьного возраста (Р. Wender). Среди разнообразных проявлений ММД описываются состояния нарушенной школьной адаптации, гипердинамический синдром, расстройства эмоций и поведения, легкие нарушения познавательной деятельности и др.