Лимфогранулематоз

Министерство Образования РФ ФГОУ ВПО

Чувашский Государственный Университет им. И.Н.Ульянова

Кафедра хирургической стоматологии детского возраста

Заведующий кафедрой доц. к.м.н. Лосев А.В.

Реферат:

Лимфогранулематоз.

                                                        Выполнил:

      ст.гр. М-38-04

          Пекпатрова О.В.

       Преподаватель:

     Пыркина О.В.

Чебоксары 2008

Содержание:

Гл. 1 Определение. Распространенность. Этиология. Патологическая анатомия…………………………………………3

Гл.2 Классификация, клиническая картина, диагностика, верификация, схемы лечения лимфогранулематоза. Прогноз..5

Приложение………………………………………………………….14

Список использованной литературы…………………………….15

Гл. 1 Определение. Распространенность. Этиология. Патологическая анатомия.

Лимфогранулематоз (синонимы: болезнь Ходжкина, злокачественная гранулема, хронический злокачественный лимфоматоз) - злокачественное новообразование лимфоидной ткани, характеризующееся ее гранулематозным строением с наличием гнойных клеток Березовского-Штернберга, поражением лимфатических узлов. Опухоль обычно возникает в лимфоузлах одной группы, затем в процесс вовлекаются лимфоузлы смежных групп, а на поздних, практически неизлечимых, стадиях опухоль метастазирует в экстранодальные органы.

Процесс возникает уницентрично и распространяется метастатическим путем. В 1832 году Ходжкин описал 7 больных с поражением лимфатических узлов и селезенки. Название "болезнь Ходжкина" предложил Уилкс в 1865 году.

Лимфогранулематозу свойственна "двугорбая" возрастная кривая заболеваемости: повышение у лиц старше 50 лет, характерное вообще для всех опухолей, и в возрастной группе 16-30 лет. Лимфогранулематоз встречается в 3 раза чаще в семьях, где уже были зарегистрированы такие больные, по сравнению с семьями, где их не было. Однако матери, больные лимфогранулематозом, рождают здоровых детей. Мужчины составляют 60-70% заболевших лимфогранулематозом. Но при нодулярном склерозе соотношение полов обратное.

Этиология окончательно не ясна. Некоторые считают, что лимфогранулематоз ассоциирован с вирусом Эпштейна-Барра. По крайней мере, в 20% клеток Рида-Штейнберга (Березовского-Штейнберга, Reed-Sternberg) находят генетический материал этого вируса. Генез клеток, которые патогномоничные для лимфогранулематоза, то есть клеток Reed-Sternberg - не ясен. Это многоядерные клетки, которые несут на своей поверхности антигены характерные как для лимфоидного ростка, так и для моноцитоидного ростка.

Патологическая анатомия.

Субстратом лимфогранулематоза считается полиморфноклеточная гранулема, образованная лимфоцитами, ретикулярными клетками, нейтрофилами, эозинофилами, плазматическими клетками и фиброзной тканью. Лимфогранулематозная ткань в начале образует отдельные мелкие узелки внутри лимфатического узла, а затем, прогрессируя, вытесняет нормальную ткань узла и стирает его рисунок. Гистологической особенностью лимфогранулемы являются гигантские клетки Березовского-Штернберга. Это крупные клетки диаметром 25 мкм и больше (до 80мкм), содержащие 2 и более овальных или круглых ядра. Ядра часто располагаются рядом, создавая впечатление зеркального изображения. Хроматин ядер нежный, расположен равномерно, ядрышко крупное, четкое, в большинстве случаев эозинофильное. При прогрессировании заболевания из очагов поражения исчезают лимфоциты, что наглядно отражается в смене гистологических вариантов, которые, в сущности, являются фазами развития заболевания. Наиболее стабилен вариант нодулярного склероза.

Гл.2 Классификация, клиническая картина, диагностика, верификация, схемы лечения лимфогранулематоза. Прогноз.

Гистологические варианты лимфогранулематоза:

Диагноз любого из вариантов устанавливают только при обнаружении диагностических клеток Рид-Штернберга). Внешний вид этих клеток при различных гистологических вариантах лимфогранулематоза может быть различным. Нижеперечисленные гистологические варианты, вероятно, представляют собой последовательные стадии лимфогранулематоза.

       Вариант с преобладанием лимфоидной ткани. Обнаруживают большое количество неопухолевых лимфоцитов и гистиоцитов и единичные клетки Рид-Штернберга и Ходжкена. В последней классификации ВОЗ выделяют также отдельный вариант - нодулярное лимфоидное преобладание. Именно при этой форме на клетках Рид-Штернберга обнаруживают Аг В-лимфоцитов CD19, CD20, CD79a, а в их геноме - гены тяжёлых цепей Ig.

       Вариант с нодулярным склерозом. Обнаруживают плотные фиброзные перемычки, разделяющие скопления клеток реактивного воспаления и клеток Ходжкена и Рид-Штернберга. Среди последних можно выделить клетки двух типов: классические клетки Штернберга (гигантские, двух-ядерные, округлой формы, тёмные, содержащие крупные, размером сопоставимые с ядром лимфоцита ядрышки) и лакунарные клетки [частый, но не обязательный и не диагностический элемент: крупные клетки с рыхлой "пустой" цитоплазмой ("пустая" цитоплазма - артефакт, возникающий при фиксации ткани в растворе формалина) и эксцентричными, часто смыкающимися тёмными ядрами].

       Смешанно-клеточный вариант. Обнаруживают клетки Рид-Штернберга в значительным количестве и клетки гетерогенной популяции реактивного воспаления.

       Вариант с лимфоидным истощением. Обнаруживают множество гигантских полиморфных анаплазированных клеток Ходжкена (анаплазированный вариант гигантских клеток - разного размера, с ядрами различной величины и множеством уродливых ядрышек разной величины и цвета). Часто также обнаруживают многоядерные клетки (многоядерная клетка выглядит как "монеты на блюдце"), митозы и апоптозы опухолевых клеток. Количество лимфоцитов уменьшено, часто обнаруживают диффузный фиброз и очаги некроза.

Классификация по стадиям и клиническая картина:

       Лимфогранулематоз отличает строгое распространение процесса от одной группы лимфатических узлов (обозначают буквой N) к другой. Наиболее часто поражаются шейные, надключичные, подключичные лимфатические узлы, узлы средостения. Множественные, различных размеров (иногда достигают 5 см в диаметре), округлые, плотные, чаще безболезненные лимфатические узлы образуют конгломераты, изменяя конфигурацию шеи.

       Поражение средостения нередко бывает массивным (10 см и более). При расширении тени средостения более чем на 2/3 от поперечника грудной клетки это указывают в диагнозе заболевания как "bulky disease" - массивное поражение. Это весьма важно в плане прогноза.

       При поражении печени и костного мозга всегда ставят IV стадию заболевания. В то же время следует отличать диффузные, мелкоочаговые поражения печени и костного мозга от солитарных. При солитарном поражении печени при УЗИ обнаруживают очаговые тени; печень увеличена, болезненна при пальпации. При солитарных поражениях костей появляются оссалгии, могут возникнуть патологические переломы. Это прогностически плохая клиническая ситуация.

       Поражение селезёнки наблюдают довольно часто (обозначают буквой S). Селезёнка увеличена, при биопсии в ней обнаруживают типичные лимфогранулёмы.

       Локализованные экстранодальные поражения обозначают буквой Е. Это могут быть интерстициальные пневмонии с признаками дыхательной недостаточности (одышка, цианоз), лимфогранулёмы в лёгких и плевре, экссудативный плеврит (выраженный болевой синдром, вынужденное положение тела больного, несимметричные движения грудной клетки при дыхании).

       Буквами А и В обозначают соответственно отсутствие или наличие одного или нескольких нижеперечисленных клинических симптомов: ночное профузное потоотделение; повышение температуры тела выше 38°С не менее 3 дней подряд при отсутствии реактивного воспаления; уменьшение массы тела более чем на 10% за последние 6 мес.

Классификация лимфогранулематоза и лимфом по Энн Арбор:

Прогностически наличие этих признаков интоксикации является плохим. Ранними признаками неблагоприятного течения болезни являются "биологические" показатели активности. К биологическим показателям относятся:

увеличение СОЭ более 30 мм/ч,
повышение концентрации фибриногена более 5 г/л,
альфа-2-глобулина более 10г/л,
гаптоглобина более 1.5 мг %,
церрулоплазмина более 0.4 единиц экстинкций.

Если хотя бы 2 из этих 5 показателей превышает указанные уровни, то констатируется биологическая активность процесса.

Выделение гистологических вариантов не противоречит представлению о морфологической динамичности болезни и в то же время помогает прогнозу, так как существует определенная зависимость между морфологическим особенностями и течением процесса. Вариант с лимфоидным преобладанием соответствует началу заболевания, он часто определяется при первой стадии. При этой гистологической форме наблюдаются случаи с длительностью болезни 15 лет и более. Нодулярный склероз особенно часто бывает при поражении лимфатических узлов средостения. Этот гистологический вариант поздно генерализуется с появлением общих симптомов. Заболевание при смешанно-клеточном варианте соответствует классическому описанию клиники лимфогранулематоза.

Клиника лимфогранулематоза весьма разнообразна. Начинаясь в лимфатических узлах той или иной группы, патологический процесс может распространяться практически на все органы, сопровождаться различно выраженными симптомами интоксикации. Преимущественное поражение того или иного органа или системы и определяет клиническую картину заболевания. Первым проявлением лимфогранулематоза обычно становится увеличение лимфатических узлов; в 60-75% случаев процесс начинается в шейно-надключичных лимфатических узлах, несколько чаще справа. Как правило, увеличение периферических лимфатических узлов не сопровождается нарушением самочувствия больного.

Увеличенные лимфатические узлы подвижны, плотноэластичны, не спаяны с кожей, в редких случаях болезненны. Постепенно, иногда быстро увеличиваясь, они сливаются в крупные конгломераты. У некоторых больных (5-25%) возникают боли в увеличенных лимфатических узлах после приема алкоголя.

У 15-20% больных заболевание начинается с увеличения лимфатических узлов средостения. Это увеличение может быть случайно обнаружено при флюорографии или проявиться в поздние сроки, когда размеры конгломерата значительны, кашлем, одышкой и симптомами сдавления верхней полой вены, реже - болями за грудиной. Поражение лимфатических узлов средостения типично для нодулярного склероза, при котором общие симптомы появляются поздно, а прогноз при значительных размерах опухолевого конгломерата в средостении плохой.