мочевина
Мочевинаның
түзілуі
Бауырда
аммиак мочевина түзу арқылы толық
залалсызданып, организмнен бөлінеді
- Организмде
аммикты залалсыздандырудың негізгі
жолы мочевина синтезі болып табылады.
Мочевина бауырда смнтезделеді. Мочевина
синтезін 1932 ж. Г. Кребс және К. Гензеляйт
ашқан. Аммиактан мочевина түзілу циклді
процесс, оны орнитин циклі немесе цитруллин
теориясы деп атайды
Мочевина
синтезі 5 тұрады:
- 1.Макроэргиялық
қосылыс карбамоидфосфаттың түзілуі.
Бұл энергия қажет ететін процесс,
2 молекула АТФ жұмсалады. Процесс бауыр
митахондриясында жүреді, карбамоидфосфатсинтаза
ферментті катализдейді.
2.Цитрулиннің түзілуі. Карбамоилфосфат
орнитинмен конденсацияланып цитруллин
түзіледі. Рефкцияны орнтин-карбамоилтрансфераза
катализдейді.
3.
Аргинин-янтарь қышқылының (аргининосукцинат)
түзілуі. Бұл реакцияны арининосукцинатсинтетаза
катализдейді және тағы бір молекула АТФ
жұмсалады. Цитруллин аспарагин қышқылымен
конденсацияланып аргининосукцинат түзеді.
- 4. Аргининнің
түзілуі. Аргинин-янтарь қышқылы аргининосукцинат
лиазаның қатысуымен аргинин мен фумаратқа
ыдырайды.
- 5. Мочевинаның
түзілуі. Аргинин аргиназа әсерінен мочевина
мен орнитинге ыдырап, цикл тұйықталады.
Оргинин катализатор сияқты циклге қайта
түседі. Мочевина усыз, суда еритін қосылыс,
зәрмен шығарылады.
Қорытынды
теңдеуі:
- СО
2+NH2+2H2O+ Аспартат
Мочевина+ +2АДФ+АМФ+Фумарат+2Рi+PiPi
- Мочевина
синтезі көп энергия қажет ететін процесс.
Бір молекула мочевина түзу үшін 3АТФ
(2 молекула АТФ карбамоилфосфаттың және
1 АТФ аргинин –янтарь қышқылы синтезіне)
жұмсалады.
Аминқышқылдары
алмасуының патологиясы
- Фенилкетонурия
организмде фенилаланинді тирозинге тотықтыратын
фермент фенилаланин-4- монооксигеназа
активтілігінің төмендеуінен немесе мүлдем
болмауынан пайда болады. Аурудың
ерекшелігі – баланың ақыл есінің дамуы
біртіндеп төмендейді, зәрмен көп мөлшерде
фенилпирожүзім қышқылы және фенилацетилглутамин
бөлінеді. Алдын алу – бала туғвннвн
бастап тағам құрамындағы фениаланиннің
мөлшерін төмендету.
- Алкаптонурия
бұл бауыр мен бүйректегі гомогентизатоксидазаның
туа біткен жетіспеуінен пайда болады.
Зәрмен көп мөлшерде гомогентизин қышқылының
экскрециялануымен сипатталады. Оның
ауадағы оттегіментотығуы зәргеқара түс
береді. Асқынған жағдайда охроноз дамиды,
тканьдерде пигменттің жиналуы және мұрын,
құлақ пен склердің қараюы байқалады.
- Альбинизм
ден теріде, шаштарда (тирозиннен меланиннің
түзілуінің бұзылуы) көздің торлы қабығында
пигменттердің туа биткен жетіспеуін
айтады. Метаболитикалық дефект меланоциттердің
тироксиннің диоксифенилаланин және диоксифенилаланинхинонға
тотығуын катализдейтін фермент – тирозиназаны
синтездеу қабілетін жоғарлауымен
байланысты.
- Үйеңкі
сироп ауруы. Аур тармақталған бүйір
тізбектері бар аминқышқылдарының метаболизмінің
бұзылуына байланысты , дегидрогеназаның
жетіспеуінен сәйкес кетоқышқылдарының
жиналуымен сипатталады. Зәрмен көп мөлшерде
индолилацетат және фенилпируваттан түзілетін
индолил сүтқышқылы бөлінеді.
- Аргинимия.
Аурудың себебі: бауыр және эритроциттерде
аргиназа ферментінің жетіспеуінен
мочевина синтезі сатысының бұзылуы.
- Көріністері:
Құсық ұстамасы, судорог, бұлшықеттердің
гипотониясы . Балалардың физикалық және
психикалық жағынан артта қалуы.
- Емі:Тағам
ұүрамында ақуызы аз диета.
- Глицинемия
- тұқым қуалайтын ауру, амин қышқылдарының
алмасуының бұзылуынан және қан мен жәрде
глицин мөлшерінің жоғарлауына байланысты.
- Клиникалық
көрінісі : кетоздың болмауы
- Жалпы
кріністері: адинамия, бұлшықет гипотониясы,
ақыл естің төмендеп, артта қалуы, дауыстың
әлсіз шығуы, балалардың ерте жастан
қайтыс болуы.
- Емі:
ақуызды тағамдарды шектеу (кетогенді
аминқышқылдарын - лейцин, изолейцин,
треонин,метионин, валинді түгелімен алып
тастау)
- Гомоцистинурия
. Арудың себебі: бүйректе арнайы ферменттің
(цистатионинсинтетаза) активтілігінің
төмендеуі, организмде метионин мен
гомоцистин нің жиналуы. Сүйек пен орталық
жүйке жүйесінің зақымдалуы.
- Симптомы:
салмақ пен бойдың өсуінің төмендеуі,
денесін қал жауып , мазасыздану,жиі жылағштық,
ұйқының бұзылуы.
- Емі:
В6 витамині немесе диета тағайындау
- 2. Алмастырылатын
амиқышқылдары тотықсыздыны аминдену
реакциясы арқылы да түзілуі мүмкін. Аммиактың
біраз бөлігін αـ
кетоглутарат қышқылымен әрекеттесіп
глутамат түзеді, бұл реакцияны НАДФ тәелді
глутаматдегидрогеназа катализдейді.
- αـ
кетоглутарат+NH3 иминоглутарат
Н2О
- НАДФН2
НАДФ
-
глутамат
- Маңызы:
- Алмастырылатын
АҚ түзіледі;
- Аммиакты
заласыздандырудың бір жолы.
глутаматдегидрогеназа
- ДГБП+НАДФН2
фермент ТГБП + НАДФ
- Глициннен
сериннің түзілуі.
- Глицин
мен сериннің бір біріне айналу реакцияларына
тетрагидрофоль қышқылы қатысады; бұл
реакцияны серин-оксиметилтрансфераза
катализдейді.