Нейроревматизм. Нейросифилис .Нейроспид

нейроревматизм 
нейросифилис 
нейроспид 

Профессор  А.А.Шутов

Нейроревматизм 

Ревматизм – системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в ССС, развивающегося главным образом у лиц молодого возраста в тесной связи с инфекцией β-гемолитическим стрептококком группы А 

Аутоиммунное заболевание, склонное к хроническому, рецидивирующему, прогрессирующему течению

коллагеновая  болезнь

Нейроревматизм 

4 фазы:

• Мукоидного набухания
• Воспалительно-некротических изменений коллагеновых волокон
• Клеточная реакция с образованием специфических гранулем
• Фиброз и склероз – склеротическая фаза

 

Ревматизм  – склеротическая болезнь соединительной  ткани 
 

воспалительная  фаза

Соединительная  ткань в нервной системе: 

• В мозговых  оболочках
• В сосудах головного и спинного мозга

 

Ревматический процесс  в нервной системе – одно  из проявлений системного заболевания  и подчиняется всем законам  течения патологии 

активная   фазы   латентная

Нейроревматизм 
(Труссо) 

Классификация

• Сосудистая форма

поражение головного  и спинного мозга

• ПНМК
• Мозговые инсульты

              ишемический

                    артерииты и тромбозы

                    (воспалительная фаза,  активность процесса)

                    эмболии (кардиогенные)!

                    (склеротическая фаза,  латентность процесса)

              кровоизлияние в мозг (реже)

• Спинальные инсульты

Нейроревматизм 
(Труссо) 

Классификация

2. Поражение оболочек  мозга

менингиты серозные (лептоменингиты)

Пахименингиты 

3. Энцефалит

малая хорея

хорея беременных

- не ревматическая,  но в 30-80% имеющая

отношение  к ревматизму

Нейроревматизм 

• Может быть  ПЕРВЫМ клинически проявленным  синдромом заболевания
• В любую фазу:
• активную
• латентную

3.   Частота  нестойкость симптомов поражения НС волнообразное и рецидивирующее течение

4.  Тяжелое  поражение НС без тяжелого  процесса в СЕРДЦЕ наблюдается  редко

5.  Ревматический  энцефалит (малая хорея) может  быть единственным проявлением ревматизма

Сосудистая  форма нейроревматизма 

ПМК – патогенез а) церебральный артериит     («местный процесс)

                      б) гемодинамический характер      (нарушение ритма сердца, мерцание      предсердий и др.)

                      в) микроэмболии

• Предвестники инсультов
• Косвенные свидетели текущего процесса

 

ИНСУЛЬТЫ: ишемический кардио-эмболический

МАЛАЯ  ХОРЕЯ 

Возраст 5 – 15 лет  девочки 2:1

                                генетическое предрасположение 

Клиника: пентада

• Гиперкинезы (случайное распределение):

     непроизвольные, быстрые, неритмичные, варьирующие по частоте и амплитуде (гемихорея, мимическая мускулатура, гортань, язык, диафрагма)

2. Мышечная гипотония 

3. Дискоординация 

4. Психопатология:  беспокойство, импульсивность, аффективность,  депрессия, снижение памяти, делирий 

5. Вегетативные  нарушения: сопровожают всю атаку,  длительно 
 

Продолжительность  ≈ 12 недель

«Чистая»  или «простая» хорея 

Отсутствуют другие  признаки ревматизма

Лишь у ⅓ больных – они разовьются позднее или совсем не разовьются  

После малой хореи  формируется хроническая дофаминергическая  гиперчувствительность – это основа рецидивов малой хореи (их может быть 2-3) 
 

Хорея  беременных 

У 10-15%

Но это  не рецидив ревматического энцефалита! 

Это  вообще не энцефалит:

   из-за продукции антинейрональных аутоантител к антигенам стриарных нейронов

Лечение  малой хореи 

«Впереди  лечения Боги поставили диагноз»

Исключить: СКВ, АФС (тест на беременность!), ГЦД, нейроЛЮЕС

10  дней курс

Пенициллина (1,5-4 млн  ЕД /сутки) или

Пенициллина V (500 мг 2 раза в день) или

Эритромицина или  цефалоспорина 1 поколения 

После  ВСЕМ:

ПРЕВЕНТИВНАЯ  ТЕРАПИЯ

БЕНЗАТИНБЕНЗИЛПЕНИЦИЛЛИНОМ  в/м 2,4 млн ЕД 1 раз в 3 недели, детям - 600-1200 тысяч ЕД 1 раз в 3 недели

Для снижения риска  развития порока  сердца (при «чистой»  хорее) и риска рецидива хореи 

НЕ МЕНЕЕ 5 ЛЕТ

Лечение  малой хореи 

Тяжелое течение: НПВС только в сочетании с КАГИТом короткий курс преднизолона (1-1,5 мг/кг/сутки) или метипред в/в капельно 1 мг/кг 3-5 дней

                после чего внутрь 1 мг/кг: недели и месяцы 

Гиперкинезы: вальпроевая кислота (250 мг/сутки постоянно, увеличивая до 250 мг/сутки 3 раза в день и даже до 1500 мг/сутки

                  клоназепам 1-4 мг/сутки

                  карбамазепин 20 мг/кг/сутки

                  амантадин 100-400 мг/сутки

Нейросифилис 

Что это:

Болезнь далекого  прошлого или ближайшего будущего? 

In  dubitantis et ignorabimus  suspice luem

 (в случае сомнения или незнания подозревай сифилис) 

Хроническая  инфекция

Нейросифилис 

Классификация 
 

Ранний нейросифилис 

Поздний нейросифилис 

1. Фактор времени 

До 5 лет после заражения 

Спустя 5 лет и более 

2. Субстрат поражения 

Мозговые оболочки, сосуды 

Поренхима головного и спинного мозга

Нейросифилис 

Классификация 
 

Ранний нейросифилис 

Поздний нейросифилис 

3. Характер поражения 

Воспаление (серозное) 

Дегенерация (дистрофия) 

• Мезенхимный
• Менинговаскулярный

нейросифилис 

• Паренхиматозно-дегенеративный (дистрофический)

нейросифилис

Ранний нейросифилис 

Клинические формы ОЧЕНЬ разнообразны! 

• МЕНИНГИТЫ
• Серозные
• Базальной локализации
• Доброкачественные
• Часто асимптомные (ликвороположительные – ликвор-люес)

Ранний нейросифилис 

• ПОРАЖЕНИЕ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ

III, IV, VI,  VII пары

Реже – II и VIII нервы 

птоз 

Синдром  Аргайла-Робертсона

диссоциация  зрачковых реакций:

• Отсутствуют на свет
• Сохранены на конвергенцию

 

Патогномоничный  для нейросифилиса

Ранний нейросифилис 

• МЕНИНГОЭНЦЕФАЛИТЫ
• Эпилептические припадки
• Застойные диски зрительных нервов
• МЕНИНГОМИЕЛИТЫ
• МЕНИНГОЭНЦЕФАРАДИКУЛИТЫ