новосибирский
государственный университет
МЕДИЦИНСКИЙ ФАКУЛЬТЕТ
КАФЕДРА ВНУТРЕННИХ БОЛЕЗНЕЙ
Зав. кафедрой проф. Солдатова
Г.С. |
Реферат |
Портальная
гипертензия – течение и осложнения. Отбор на трансплантацию печени |
| |
Серяпина Юлия Валерьевна
Группа 7451
- Определение
- К синдрому портальной гипертензии относятся состояния, сопровождающиеся стойким повышением давления в системе воротной вене.
- Классификация, этиология, патогенез и гемодинамика
- В норме 1/3 в печень поступает по печеночной артерии (под давлением до 110-150 мм рт.ст.) и 2/3 – по вортоной вене (под давлением 5-10 мм рт.ст. или 100-200 мм вод.ст.). При портальной гипертензии давление в воротной вене более 300 мм вод.ст. (20 мм рт.ст.).
- Гипертензия в портальной системе компенсируется функционированием двух типов анастомозов: портокавальных (гепатофугальных) и портопортальных (гепатопетальных). Портокавальные обеспечивают шунтирование крови в систему верхенй и нижней полых вен. Прямые портокавальные анастомозы соединяют внутрипеченочные отделы портальной системы с печеночными венами (кровь поступает минуя синусоиды) – при циррозе – 1/3 крови шунтируется минуя синусоиды. Наиболее важными непрямыми портокавальными анастомозами являются гастроэзофагеальные коллатерали (нижняя треть пищевода и кардия, начинается из левой желудочной вены), они соединяют систему воротной вены с верхней полой через непарную и полунепарную вены. Другими, менее важными, гепатофугальными коллатералями являются мезентерикоректальные (верхние, средние и нижние ректальные артерии), мезентерикоренальные (верхняя брыжеечная и надпочечниковые вены – вены Ретция), параумбиликальные («голова медузы»). Портопортальные анастомозы обеспечивают внутрипортальное шунтирование крови при непроходимости ствола воротной вены или ее основных притоков. К ним относятся короткие желудочные вены – вены кардии и абдоминального отдела пищевода, глубокие вены желчного пузыря, вены гепатодуоденальной связки, диафрагмальные вены,
- Выделяют 5 форм портальной гипертензии (классификация Уипла в модификации Пациоры): внутрипеченочная (портальный блок внутри печени), надпеченочная (блок на уровне печеночных вен или нижней полой вены), под- или внепечночная (блок на уровне ствола воротной вены или ее основных притоков), комбинированная (сочетание внутри- и внепеченочного блоков), портальная гипертензия вследствие увеличения порто-портальной циркуляции – артериовенозные свищи (самая редкая форма).
- Внутрипеченочная форма обусловлена в основном циррозом печени, меньшая роль отводится фиброзу паренхимы и объемным образованиям, шистосомозу, ХАГ, саркоидозу. При этом развиваются препятствие для оттока крови как из системы воротной вены, так и из системы печеночной артерии. В результате раскрываются артериовенозные свищи между системой печеночной артерии и воротной вены (кровь в портальной системе может быть артериализованной). В начальные стадии оксигенация портального кровотока уменьшает прогрессирование цирроза, в более поздние сроки более крупные артеривенозные шнты обусловливают обратный ток крови (из печени), что ускоряет цирротические процессы и прогрессирование печеночной недостаточности. Основным буфером при внутрипеченочной форме является селезенка (в поздние сроки ее размеры могут превышать размеры печени).
- Надпеченочная форма портальной гипертензии (болезнь и синдром Бадда-Киара) обусловлена склерозом одной или нескольких печеночных вен (б-нь Бадда-Киари), тромбозом или посттромботической окклюзией печеночных вен (объемные образования), окклюзией или сдавлением нижней полой вены, констриктивным перикардитом, правожелудочковой недостаточностью. При надпеченочной форме основным буфером является печень (выраженная гепатомегалия при незначительном увеличении селезенки). Также развивается артериопортальное шунтирование крови, но так или иначе большая ее часть пройдет через нормальные синусоиды (печеночная недостаточность – редка).
- Внепеченочная форма обусловлена тробмозом или посттробмотической окклюзией ствола воротной вены (врожденные атрезии и стенозы, сдавление объемным образованием) или ее основных ветвей, чаще – селезеночной вены (хронический панкреатит, объемные образования). Кровоток в печени компенсируется гепатопетальными анастомозами и системой печеночной артерии.
- Комбинированный тип портальный гипертензии встречается при циррозе печени (вторичный тромбоз селезеночной вены).
- При портальной гипертензии смерть пациентов происходит от двух причин: печеночной недостаточности и кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода и кардии (очень редко – из геморроидальных кавернозных сплетений). Более редкой причиной смерти является венозные инфаркты кишечника вследствие тромбоза брыжеечных вен). Печеночная энцефалопатия и кома при портальной гипертензии связана с двумя причинами – печеночно-клеточной недостаточностью и портокавальным шунтированием (аммиак и низкомолекулярные азотистые соединения). Печеночная недостаточность развивается вследствие основного заболевания (изменений) и вторичного разрушения гепатоцитов, обусловленного ишемией печени (обратный артерио-венозный сброс, минуя синусоиды). При кровотечении тяжесть печеночной недостаточности усугубляется, так как происходит дополнительная ишемизация печени. Наиболее выражена печеночная недостаточность при внутрипеченочном блоке, при вне – и надпеченочном блоках развитие печеночной энцефалопатии и комы происходит достаточно редко. Варикозные расширения вен пищевода и кардии выражены при всех формах портальной гипертензии. Однако наиболее тяжелые и смертельные кровотечения возникают при внутрипеченочном блоке (сопутствующая печеночная недостаточность и гипокоагуляция). Основными факторами, провоцирующими кровотечение являются: гипертонический портальный криз – острое увеличение портального давления, более 600 мм вод.ст. (острое увеличение внутрибрюшного давления, передание (усиление артериального притока), артериальный гипертонический криз и др.); острые пептические эррозии и язвы пищевода и кардии (у всех больных -рефлюкс-эзофагит за счет дегенерации стенки пищевода и кардии вследствие давления варикозными узлами); гипокоагуляция (печеночная недостаточность и гиперспленизм), .
- Во всех случаях тяжесть состояния усугубляется накоплением жидкости в брюшной полости (асцитом), который приводит к системной гиповолюмии, ограничению дыхательных экскурсий грудной клетки, почечной недостаточности. Причиной асцита является гидростатическая фильтрация жидкости из капилляров печени, выход белков и появление онкотического градиента, недостаточность лимфатической системы печени, гипоальбуминемия (печеночная недостаточность). Ументшение эффективного ОЦК стимулирует ренин-ангиотензин-альдостероновую систему, выброс АДГ, гипернатриемию и гипокалиемию.
- Клиническая диагностика
- Спленомегалия (при надпеченочной форме выражена слабо).
- Пищеводно-желудочные кровотечения (при всех формах).
- Рефлюкс-эзофагит (истончение слизистой и недостаточность сфинктера кардии).
- Вторичный геморрой и геморроидальные кровотечения.
- Диспепсические расстройства (метеоризм, чувство тяжести и распирающие боли в эпигастрии, левом подреберье, околопупочной области (переполнение вен), чередование запоров и поносов, тошнота и анорексия, прогрессирующее похудание). Это проявления печеночной недостаточности.
- Асцит (наиболее рано повявляется и наиболее выражен при надпеченочном блоке).
- Голова медузы.
- Проявления печеночной недостаточности: выраженная слабость и утомляемость (сначала при физической негрузке, затем – в покое), желтуха, геморрагический диатез (повышенная кровоточивость из носа и десен, телеангиоэктазии, петехии, подкожные кровоизлияния, длительные и болезненные месячные), истонченная сухая кожа, печеночные знаки (малиновый язык, малиновые ладони и стопы), печеночный запах изо-рта (сладкий), периферические отеки и полисерозит (гипоальбуминемия), признаки хронической интоксикации (пальцы в виде барабанных палочек и ногти в виде часовых стекол), гинекомастия у мужчин. Печеночная энцефалопатия (наиболее ранние признаки – тремор пальцев рук и дезориентация) и кома – это признаки тяжелой запущенной печеночной недостаточности.
- Изменение структуры печени при внутрипеченочном блоке.
Клинические
проявления синдрома ПГ разнообразны
и во многом зависят от уровня блока
воротного кровообращения. При внутрипеченочной
ПГ симптоматика в значительной степени
зависит от нозологической формы и стадии
ЦП, который является основной причиной,
вызывающей повышение портального давления.
Гепатомегалия чаще развивается
при алкогольном и билиарном
ЦП. Уменьшение размеров печени у большинства
пациентов является следствием перенесенного
вирусного гепатита. Спленомегалия у больных
ЦП часто сопровождается явлениями гииерспленизма,
основным клиническим проявлением которого
в отдельных случаях бывает геморрагический
синдром, обусловленный выраженной тромбоцитопенией.
Иногда выраженная спленомегалия сопровождается
периспленитом и инфарктом селезенки,
для которых характерны болевой синдром
в левом подреберье, гипертермия и реактивный
плеврит.
Асцит, как правило, развивается
на поздних стадиях болезни и
является признаком декомпенсации
патологического процесса в печени. Поначалу
асцит бывает транзиторным, довольно легко
поддается медикаментозному лечению и
не вызывает серьезных страданий. В последующем
становится резистентным к консервативной
терапии, требует все более частого применения
лапароцентеза, приводящего к быстрому
истощению больных, развитию асцит-перитонита
и печальному исходу. Появлению асцита
при циррозе способствуют гипертензия
в лимфатической системе печени, функциональная
недостаточность печени, снижение онкотического
давления крови вследствие гипоальбуминемии,
гормональные сдвиги, ведущие к нарушению
водно-электролитного баланса. Иногда
при ЦП отмечается выраженное расширение
подкожных вен в области пупка (так называемая
голова медузы), свидетельствующее о функционирующей
пупочной вене - синдроме Крювелье - Баумгартена.
Кровотечения из ВРВ
желудка и пищевода у больных
ЦП бывают обильными, сопровождаются рвотой
алой кровью, меленой и приводя! к
значительному ухудшению функции
печени. Появляются и могут прогрессировать
желтуха, асцит, энцефалопатия.
Острая гепатопортальная
энцефалопатия связана с всасыванием
большого количества токсических продуктов
из кишечника, системным шунтированием
части портальной крови и прогрессирующим
нарушением детоксикационной функции
печени. Ее клиническими проявлениями
являются нарастающая сонливость, дезориентация
пациента во времени и на месте. При дальнейшем
прогрессировании энцефалопатии развивается
печеночная кома.
В отличие от ЦП, при
ВПГ первыми клиническими проявлениями
синдрома являются случайно обнаруженная
спленомегалия или внезапно возникшее
кровотечение из ВРВ пищевода и желудка,
которое по интенсивности может быть очень
тяжелым. При этом в анамнезе отсутствуют
данные о диффузном заболевании печени,
не бывает гепатомегалии и энцефалопатии.
В редких случаях порок развития портальной
системы, приведший к развитию ВПГ, сочетается
со стриктурой внепеченочных желчных
путей. В результате желтуха может проявиться
ведущим синдромом болезни и привести
к ошибочному диагнозу цирроза печени.
Асцит при ВПГ наблюдается крайне редко.
Иногда транзиторный асцит возникает
после профузного кровотечения из варикозно
расширенных вен. Гиперспленизм при этой
форме портальной гипертензии встречается
значительно реже, чем при ЦП.
Для синдрома Бадда - Киари
абсолютно патогномоничными признаками
являются гепатомегалия и асцит. В отличие
от ЦП, при острой форме этого синдрома
данные симптомы возникают внезапно и
очень быстро прогрессируют, асцит сразу
становится резистентным к терапии. Спленомегалия
и варикоз вен пищевода и желудка развиваются
позднее, по мере хронизации патологического
процесса. Гастроэзофагеальные кровотечения
при этой патологии бывают редко.
В острый период очень
характерны полицитоз, высокий гемоглобин
и гематокрит вследствие быстрой
гемоконцентрации за счет перемещения
жидкой части крови в брюшную полость.
Кроме того, при острой форме болезни Киари
быстро прогрессирует печеночная недостаточность,
и при отсутствии интенсивного тромболитического
и антикоагулянтного лечения у большинства
больных наступает летальный исход в течение
нескольких недель.
Для синдрома Бадда - Киари
характерно выраженное расширение подкожных
вен, начинающееся от паховых складок
и распространяющееся по переднебоковым
стенкам брюшной полости и
грудной клетки. Данный симптом возникает
вследствие расширения и активного функционирования
естественных кава-кавальных связей, что
свидетельствует о вовлечении в патологический
процесс не только печеночных вен, но и
нижней полой вены. Наряду с клиническими
проявлениями окончательная верификация
диагноза определяется эндоскопическим,
ультразвуковым и ангиографическим методами
исследований.
Эзофагогастродуоденоскопия
позволяет выявить наличие и
локализацию варикозных вен, оценить
степень их расширения, а также
наличие "красных маркеров", гематоцистных
пятен, эрозий и других патологических
изменений, способствующих возникновению
пищеводно-желудочных кровотечений. Понятие
"красные маркеры" включает ряд макроскопических
признаков ВРВ. которые возникают при
ПГ: небольшие субэпителиальные геморрагические
пузырьки (гематоцисты), связанные с субэпителиальными
капиллярами, телеангиоэктазии. Наличие
"красных маркеров" свидетельствует
о повышении риска кровотечения в 2-3 раза.
Различают три степени
ВРВ пищевода и желудка: 1-я степень
- вены диаметром до 3 мм, 2-я - 3-5 мм, 3-я
степень - более 5 мм. Чем выше степень варикозной
трансформации и выраженнее явления васкулопатии,
тем больше вероятность возникновения
из них кровотечения.
Ультразвуковое исследование
помимо определения размеров печени
и селезенки позволяет изучить структуру
этих органов, выявить зоны регенерации
и неоднородность паренхимы печени, характерные
для ЦП; оценить проходимость и кровоток
в сосудах портальной системы, печеночных
вен и нижней полой вены. Полученные данные
позволяют не только уточнить вид ПГ, по
и определить целесообразность и возможность
выполнения того или иного вида портокавального
анастомоза.
Несмотря
на высокую информативность ультразвукового
исследования в ряде наблюдений, особенно
при осуществлении портокавального
шунтирования, иногда необходима
ангиография, которая позволяет верифицировать
не только магистральные сосуды портальной
системы, но и их анатомические варианты.
- Клинические особенности отдельных форм
- Внутрипеченочная форма – наиболее рано появляется диспепсический синдром. Наиболее выражена печеночная недостаточность. Пищеводно-желудочные кровотечение редки, но обычно профузные. После первого пищеводно-желудочного кровотечения умирают 40% больных, затем - 70% (из выживших) в течение первого года. Хорошо выражены асцит, варикозно-измененные вены и голова медузы, спленомегалия с гиперспленизмом.
- Надпеченочная форма – наиболее рано появляются асцит без периферических отеков, не поддающийся диуретической терапии, и гепатомегалия. Асцит часто носит геморрагический характер. Спленомегалия или отсутствует или незначительная. Печеночная недостаточность развивается поздно (если не острая форма) и быстро приводит к смерти больного. Основные причины печеночной недостаточности – вторичный гепатит, фиброз и цирроз печени. Желтуха нерезкая. Кровотечения из варикозно-расширенных вен развиваются очень редко, но носят профузный характер. Прогноз после кровотечения плохой. Часто развивается энтеропатия (поносы и нарушения питания). При острой форме больные погибают от печеночной комы или от тромбоза брыжееечных вен. При хронической форме продолжительность жизни от 2 мес. ло 6 лет. Причины смерти – печеночная недостаточность, полиорганная недостаточность из-за тяжелой гиповолюмии и нарушений питания, профузные пищеводные кровотечения.
- Внепеченочная форма – наиболее благоприятная форма. Ведущий признак – спленомегалия. Асцит развивается очень редко. При окклюзии селезеночной вены асцита не бывает. Пищеводно-желудочные кровотечения – тоже ранний признак, они развиваются часто, но интенсивность их незначительная. Печеночная недостаточность развивается поздно. Смертность в течение 1 года после кровотечения составляет не более 20%.
- Лабораторная диагностика (оценка степени выраженности печеночной недостаточности)
- Маркеры гепатопривного синдрома: гипоальбуминемия, низкие ПТИ и проконвертин.
- Маркеры цитолиза (есть всегда) – увеличение АЛТ, АСТ, ГГТ, ГДГ – в поздние сроки содержание ферментов уменьшается..
- Маркеры холестаза (при внутрипеченочной форме) – увеличение щелочной фосфатазы.
- Гипербилирубинемия (цитолиз, шунтирование, внутрипеченочный холестаз) – в ранние сроки за счет прямого.
- Маркеры портокавального шунтирования – увеличение аммиака.