Рак костей

Рак костей

РАК КОСТИ, первичная или вторичная (метастатическая) злокачественная опухоль, поражающая скелетную систему организма. Первичные злокачественные опухоли костей представлены саркомами, т.е. опухолями соединительнотканного происхождения; они возникают непосредственно в костях или суставах. Метастатические раковые опухоли развиваются из злокачественных клеток, образовавшихся в других пораженных раком органах и тканях и попавших в кости или суставы, как правило, гематогенным путем (через кровь). Первичные злокачественные опухоли костей встречаются относительно редко и поражают преимущественно детей на втором десятилетии жизни, когда заболеваемость достигает 3 на 100 тыс. населения. В возрасте старше 30 лет показатель заболеваемости не превышает 0,3 на 100 000. Более половины всех случаев злокачественных опухолей костей приходится на остео-генную саркому. Далее по частоте заболевания следуют саркома Юинга, хондросаркома и ретикулосаркома. Фибросаркома, паро-стальнная саркома и другие гистологические формы встречаются гораздо реже.

Новообразования костей подразделяются также на две  большие группы: опухоли, развивающиеся  из опорной ткани (осте-огенная саркома, хондросаркома, ангиосаркома, фибросаркома, миосаркома) и опухоли, развивающиеся из элементов костного мозга (саркома Юинга, ретикулосаркома, лимфосаркома, мие-ломная болезнь).

Саркомы костей чаще возникают в длинных трубчатых  костях нижних конечностей и особенно часто в проксимальном метафизе большеберцовой и малоберцовой костей, дистальном метафизе бедренной кости (т. е. в области коленного сустава). Поражение плоских костей встречается реже, опухоли грудины и ключицы возникают очень редко.

Паростальная  саркома развивается в возрасте 30-40 лет, отличается медленным ростом, метастазы дает очень редко, но после недостаточно радикального удаления (ампутация или экзартикуляция конечности) опухоли возникают рецидивы. Чаще всего поражается дистальный метафиз бедра, сопровождается болью и нарушением функции сустава, потому часто выявляется в ранние стадии, что позволяет своевременно выполнить радикальную операцию с относительным, конечно, выздоровлением 70-80% больных. 

Хондросаркома возникает в возрасте 30-50 лет в костях таза, проксимальном отделе бедра, ребрах, проксимальном метафизе плеча. Растет медленно, безболезненна, редко вызывает ограничение подвижности суставов, поэтому часто достигает больших размеров, пока не становится видимой на глаз. Метастазы в легкие дает уже на поздних этапах развития опухоли. Радикальная операция удается у 50% больных с хорошим результатом - выживаемость 5 и более лет. При недостаточной радикальности операции, как правило, быстро развивается рецидив. 

Остеобластокластома формируется при малигнизации доброкачественной гигантоклеточной опухоли кости (частота малигнизации этой опухоли составляет 15-20%). Различают 2 основные формы опухоли - литическую и ячеисто-трабукулярную. Поражает метаэпифизы длинных трубчатых костей, чаще проксимальный плеча и дистальный бедра, а также кости таза. Может давать симметричное поражение костей, что в начальные стадии часто расценивается как ревматизм. Клинических проявлений практически не дает, кроме увеличения объема кости в зоне метафиза и уплотнения окружающих тканей. Суставной хрящ даже при больших размерах опухоли не поражается, поэтому подвижность в суставе сохраняется. Выявляется чаще всего при возникновении патологических переломов. Метастазы в легкие дает редко, хотя они хорошо поддаются хирургическому лечению. На рентгенограммах кортикальный слой кости веретенообразно вздут, часто имеется его "прорыв" с образованием "козырька" из надкостницы. При остеобластокластоме длинных трубчатых костей показано радикальное оперативное лечение, при локализации в костях таза - лучевая терапия. 

Опухоль Юинга составляет 15-20% злокачественных опухолей костей скелета. Возникает в возрасте до 25 лет. Поражает преимущественно диафизы длинных трубчатых костей, дает ранние метастазы в другие кости и легкие. Клинические симптомы выражены ярко: боль острая, постоянная, характерны приступы лихорадки, анемия, лейкоцитоз, быстрая потеря веса. На рентгенограммах костей выявляется расширение и утолщение диафиза кости и участки литической деструкции. Лечение проводят комплексное: радикальная операция, лучевая терапия, к которой опухоль очень чувствительна, и химиотерапия сочетанием "Адриамицина", "Дактиномицина", "Винкристина" и "Циклофосфана". Только такое комплексное лечение дает пятилетнюю выживаемость у 70% больных.  

Другие  первичные опухоли встречаются крайне редко: фибросаркома протекает как вариант остеосаркомы, но имеет более злокачественный характер, пятилетняя выживаемость всего 15-40%, даже при использовании полного комплекса лечения. Хордома - костная опухоль эмбрионального происхождения возникает в 40-60 лет, поражает позвоночник с развитием миело-радикулярного синдрома от сдавления спинного мозга и корешков, метастазирует редко. Адамантиома появляется у 90% больных в большеберцовой кости, обычно в возрасте старше 30 лет, растет медленно, радикальное оперативное лечение благоприятно по исходу. 

Клиника злокачественных  опухолей костей начинается с тупых, тяггущих болей перемежающегося  характера. Боли постепенно усиливаются, становятся постоянными. В это время  обычно определяется плотная, неподвижная, болезненная при пальпации и не имеющая четких границ опухоль, которая располагается в той области, где возникли боли. Очень часто локальные симптомы сопровождаются общими, типичными из которых являются слабость, недомогание, повышение температуры тела до 39-400, лейкоцитоз, повышенная СОЭ. При осмотре отмечается местная гиперемия и гипертермия кожи над опухолью, расширение подкожных вен. Заболевание нередко протекает циклично. Клиническая картина мало зависит от гистологической структуры злокачественных опухолей костей. При этом особенности диагностики и лечения весьма тесно связаны с типом саркомы.

Диагностика

Диагноз остеогенной  саркомы устанавливается на основании  клинических, рентгенологических и  морфологических исследований. Различают  остеолитическую, остеопластическую  и смешанную разновидности. Остеолитическая  остеогенная саркома характеризуется образованием очага деструкции с неровными изъеденными краями в метаэпифизарпом отделе кости. При остеопластической разновидности отмечается диффузное уплотнение структуры кости с обязательным сопутствующим остео-порозом. Между этими формами располагаются варианты смешанного типа. У большинства больных остеогенной саркомой в течение 6-8 мес от первых признаков болезни выявляются гематогенные метастазы в легких.

Саркома Юинга  возникает преимущественно у  лиц мужского пола в возрасте от 10 до 25 лет, основная локализация — длинные трубчатые кости конечностей и кости таза. Рентгенологическими симптомами являются разрежение костной ткани, расширение кости, разволокнение коркового слоя, слоистый пери-остоз, отслоение надкостницы в виде козырька. Симптом разрушения кости чаще всего проявляется в виде мелкоочаговой деструкции. Саркома Юинга с высокой частотой метастазирует в лимфатические узлы, другие кости скелета, легкие, а также печень, почки, головной мозг и др.

Рентгенологические  проявления ретикулосаркомы кости сходны с признаками саркомы Юинга. Для хондросаркомы характерны процессы петрификации опухоли, в результате чего структура кости уплотняется.

Окончательный диагноз устанавливается на основании  морфологического исследования операционного  материала, а также трепанобиопсии, пункционной или ножевой биопсии. В последних случаях вмешательству обычно предшествует облучение или химиотерапия.

Лечение.

Тактика лечения  злокачественных опухолей костей прежде всего зависит от гистологического строения и степени распространенности новообразования. При опухолях, развивающихся из опорной ткани (см. выше), основным методом лечения является хирургический. Сберегательные операции в виде краевой или сегментарной резекции редко оказываются возможными, а проведение таких операций может быть оправдано на самых ранних стадиях, когда распространение опухоли ограничено трубчатой костью и нет инфильтрации мягких тканей, окружающих кортикальный слой. Основным же методом лечения считаются ампутация или экзартикуляция конечности. Ампутации выполняются за пределами пораженных костей. Исключением являются саркомы, расположенные в дистальном отделе бедра, когда возможна подвертельиая ампутация, менее травматичная и более выгодная с позиций протезирования. При наличии отдаленных метастазов операцию выполняют только в случаях осложненного течения заболевания (патологический перелом с нестерпимыми болями, распад с некупирующейся лихорадкой и т. п.).

Лучевая терапия  в схемах радикального лечения остеогенных  сарком чаще всего используется в виде предоперационного облучения. При этом применяются высокие, порядка 80-100 Гр, суммарные очаговые дозы. Облучение целесообразно сочетать с ра-диомодифицирующими воздействиями (гипертермия, турникетная гипоксия, гипербарическая оксигенация). Оперативный этап проводят либо сразу после окончания облучения, либо через 2-4 мес. (за это время могут проявиться отдаленные метастазы, что делает неоправданным хирургическое вмешательство).

При всех вариантах  радикального лечения первичной  опухоли с целью профилактики гематогенных метастазов проводится химиотерапия, при которой чаще всего используются адриамицин, винкристин, циклофосфан, сарколизин, цисплатин и др. Нередко предоперационную химиотерапию проводят путем изолированной перфузии, при которой многократно повышается концентрация препаратов в опухолевой ткани. При метастазах остеогенной саркомы используется химиолучевое лечение.

Лечение саркомы  Юинга имеет свои отличительные  особенности и обычно заключается  в сочетании облучения и химиотерапии. В зону облучения включается вся пораженная кость, а суммарные дозы составляют порядка 55-60 Гр. При метафи-зарном или эпиметафизарном расположении опухоли у детей из зоны облучения исключается противоположный эпифиз. При метастазах в регионарных лимфатических узлах облучению подвергают весь регионарный коллектор, суммарные поглощенные дозы доводятся до 28-30 Гр. Облучение дополняется химиотерапией или сочетается с ней. В наиболее распространенную схему входят адриабластин, винкристин и циклофосфан, а также преднизолон. К хирургическому лечению саркомы Юинга прибегают крайне редко (рецидив после облучения, радиорезистентные формы опухоли, патологические переломы без надежду на консолидацию).

Результаты лечения  зависят от гистологической принадлежности опухоли, степени ее дифференцировки, локализации и других факторов. По сводным данным, 5-летняя выживаемость после радикального лечения выглядит следующим образом: при остеогенной саркоме — 10-15%, хондросаркоме — 30-45%, фиб-росаркоме — 20-30%, опухоли Юинга — 5-15%, ретикулосарко-ме — 30-55%. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

Список  использованной литературы:

Рак костей автор Смирнов А.Н. 2005 г.

Онкология автор Шайн  А.А. 2003 г.

Онкология автор Ганцев Ш.Х. 2003 г.

Атлас лучевой диагностики  опухолей опорно-двигательного  аппарата. автор Палиев Д.Н. 2004 г.