Суставной синдром при диффузных заболеваниях соединительной ткани

ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ Г. СЕМЕЙ 

Кафедра внутренних болезней №2 

СРС 

Тема: Суставной синдром при диффузных заболеваниях соединительной ткани 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

Семей 2011 г. 

ПЛАН 
 
 
 

• ВВВЕДЕНИЕ
• СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
• ДЕРМАТОМИОЗИТ
• СИСТЕМНААЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
• ЗАКЛЮЧЕНИЕ
• СПИСОК ИСПОЛЬЗОВАННОЙ ЛИТЕРАТУРЫ.

 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

ВВЕДЕНИЕ. 

    Диффузные болезни соединительной ткани - это  группа аутоиммунных ревматических  заболеваний, имеющих общие проявления поражений в виде полисиндроматичности (их объединяет частое одновременное поражение различных органов и систем), общие показатели воспалительной активности (иммунологическая активность), близкие принципы противовоспалительного, в том числе глюкокортикоидного и иммуносупрессивного лечения.

    Нередко при диффузных болезнях соединительной ткани поражается опорно-двигательный аппарат. Поражение суставов при  диффузных болезнях соединительной ткани наблюдается примерно у 50 % больных, причем нередко суставная  патология является первым симптомом  заболевания, но может проявляться и в более поздней стадии болезни. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

    СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА. 

    Системная красная волчанка - это хроническое системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, при котором развивается иммуновоспалительный процесс в различных органах и тканях, ведущий по мере прогрессирования заболевания к формированию полиорганной недостаточности.

    Суставной синдром у большинства больных  системной красной волчанкой  сопровождается миалгией. Боли и болезненность встречаются чаще в проксимальных отделах конечностей, чем дистальных. Явный миозит сопровождается повышением в крови таких ферментов, как креатинкиназа, лактатдегидрогеназа или альдолаза.

    Длительное  поражение суставов обычно сопровождается атрофией соответствующих мышц. Особенно часто поражаются мышцы кистей (тенора, гипотенора и межкостные мышцы). В терминальной стадии может наблюдаться системная мышечная атрофия.

    Некоторые больные жалуются на резко выраженную мышечную слабость, что требует дифференциации с дерматомиозитом. При миастеническом синдроме при системной красной волчанке, как правило, не повышена активность ACT, AJIT, КФК. Мышечное поражение обычно быстро проходит от глюкокортикостероидной терапии. Однако боли в мышцах могут также быть обусловлены миопатией, индуцированной ГКС.

    С помощью биопсии выявляют периваскулярные  инфильтраты, вакуолизацию мышечных волокон  и (или) мышечную атрофию. Поражение  мышц при системной красной волчанке в ряде случаев практически не отличается от такового при классическом дерматомиозите.

    Биопсия мышц обычно выявляет неспецифические  периваскулярные мононуклеарные инфильтраты, но ПМ с мышечным некрозом при этом может встречаться. Истинный ПМ с  мышечной слабостью, типичными электромиографическими изменениями, вакуольная миопатия и некроз встречались у нелеченых больных системной красной волчанкой. Эта патология улучшалась при ГКС-терапии.

    При СКВ могут встречаться асептические некрозы костей. Чаще всего поражается головка бедренной кости, нередко  плечевой. Однако возможны множественные асептические некрозы с поражением костей запястья, коленного сустава, локтевого сустава, стопы. Возникновение остеонекроза обычно сопровождается интенсивными болями в области пораженного сустава. Образование асептического некроза может быть обусловлено как высокой активностью болезни, так и массивной ГКС-терапией.

    Хронический полиартрит, деформирующая волчаночная  артропатия и остеонекрозы костей приводят в своей финальной стадии к  вторичному остеоартрозу суставов.

    Изменения костей нехарактерны, если не говорить об остеопорозе в области пораженных суставов.

    Состав  синовиальной жидкости при остром и  подостром артрите у больных  системной красной волчанкой  значительно отличается от такового при ревматоидном артрите. Синовиальная жидкость обычно прозрачная, вязкая, с небольшим числом лейкоцитов и преобладанием мононуклеарных клеток. Характерные для системной красной волчанки AHA и LE-клетки могут быть найдены в синовиальной жидкости. Уровень комплемента обычно низкий, отражающий сходный уровень в плазме.

    При биопсии синовиальной оболочки выявляется острый или подострый синовит  с бедной клеточной реакцией, большой  ядерной патологией и гематоксилиновыми  тельцами, что также характерно для  системной красной волчанки. 

    Диагностические критерии СКВ 

 
 

    ДЕРМАТОМИОЗИТ 

    Дерматомиозит (полимиозит) - это системное воспалительное заболевание аутоиммунной природы с тяжелым поражением поперечнополосатой мускулатуры и кожи. Воспаление суставов в виде острого полиартрита отмечается у больных с острым вариантом течения болезни. Артралгии наблюдаются чаще и могут быть первыми симптомами болезни.

    Суставной синдром при дерматомиозите протекает на фоне выраженных миалгий, усиливающихся при движении. Характерны нарастающая слабость, нарушение двигательной активности больных вплоть до полного обездвиживания. Мышцы в начале заболевания отечны и болезненны, затем развиваются дистрофические процессы, миофиброз, мышечные контрактуры. Достаточно часто, особенно у детей, бывает кальциноз мягких тканей.

    При дерматомиозите встречаются специфические  поражения кожи в виде плотного периорбитального отека и эритемы в форме  очков. Кроме того, эритема возникает на открытых частях тела: шее, конечностях.

    Поражение внутренних органов при дерматомиозите обусловлено воспалительными процессами в поперечнополосатой мускулатуре. Миокардит проявляется кардиалгиями, увеличением размеров сердца, приглушенностью тонов, возникновением мышечного систолического шума. Часто развиваются нарушения ритма - экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия.

    При лабораторном исследовании при дерматомиозите выявляются лейкоцитоз с эозинофилией, гипохромная анемия, увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемия. Важное диагностическое значение имеет повышение уровня трансаминаз, креатинфосфокиназы, особенно мышечной фракции. Для верификации диагноза проводится биопсия мышц, позволяющая выявить морфологические признаки поражения поперечнополосатой мускулатуры. 

    Рентгенологически со стороны суставов не выявляются изменения, часто обнаруживается кальциноз  мягких тканей.

    Необходимо  помнить, что дерматомиозит бывает в двух вариантах: идиопатический и  паранеопластический у больных с опухолевыми процессами. Поэтому при обнаружении явлений дерматомиозита необходимо тщательное клиническое обследование для исключения возможной неоплазмы. 

    СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ 

    Системная склеродермия - заболевание из группы коллагенозов, т. е. диффузных болезней соединительной ткани, характеризующееся поражением кожи, сосудов и внутренних органов. Чаще всего заболевают женщины, хотя в последние годы увеличилось число случаев заболевания и мужчин.

    В настоящее время существуют в  основном 3 теории развития склеродермии. Одна из них предполагает наличие дефекта фибробластов - клеток, продуцирующих коллаген. При системной склеродермии фибробласты синтезируют значительно больше коллагена, чем в норме. В крови больных склеродермией обнаруживают различные антитела, а при морфологических исследованиях вокруг мелких сосудов находят скопления лимфоцитов - клеток, ответственных за состояние иммунитета.

    Поражение суставов отмечается в подавляющем  большинстве случаев склеродермии (около 9/10) и проявляется в виде:

• артральгии,
• относительно редких преходящих подострых артритов, подобных ревматическому,
• стойких подостро-хронических сухих артритов, напоминающих по течению и исходам ревматоидный артрит.

    Артральгии  являются одним из наиболее ранних симптомов склеродермии и отмечаются в дебюте заболевания в 2/3 случаев. Нередко они отмечаются и в процессе дальнейшего развития болезни.

    Артриты при склеродермии также отмечаются как на ранних, так и на последующих  этапах заболевания.

    Динамика  суставных изменений в определенной степени напоминает последовательность патологических сдвигов в коже, где, как известно, отмечаются стадии отека, уплотнения и атрофии. Подобно этому, начальные этапы поражения суставов при склеродермии могут сопровождаться экссудативными явлениями и иногда даже местной гиперемией кожных покровов. Морфологические изменения синовии в этот период могут быть аналогичны тем, которые наблюдаются на ранних этапах ревматоидного артрита. Указанные явления в известной степени обратимы, в связи с чем артриты могут вначале иметь преходящий характер. Однако в дальнейшем постепенно развиваются изменения синовиальной оболочки, являющиеся своеобразным эквивалентом стадии уплотнения и атрофии кожи. При этом, отмечается уплотнение синовии, склерозирование внутреннего клеточного слоя с потерей ворсинок, а также синовиальных и тучных клеток, склероз интимы сосудов с сужением их просвета. Значительно уменьшается количество синовиальной жидкости, иногда она полностью исчезает. Возникает сухость синовиальной оболочки, теряется эластичность суставного хряща, развивается его дегенерация, рентгенологически проявляющаяся сужением суставной щели. Значительные изменения претерпевают и кости, где отмечается остеопороз, и, что особенно характерно для склеродермии, явления остеолизиса, наиболее выраженные в области концевых фаланг. В части случаев отмечается узурация суставных концов, подвывихи и костные анкилозы. Могут выявляться также отложения извести, преимущественно в параартикулярных тканях.

    Распознавание склеродермического поражения суставов в ранних стадиях болезни, а иногда и позже может быть весьма затруднено. При этом нередко ошибочно диагностируется ревматоидный артрит, что обусловлено близостью клинической, морфологической и рентгенологической картины поражения суставов на различных его этапах, довольно частым обнаружением ревматоидного фактора в крови (у 41,4% больных, по сводным данным Coste), наличием симптома скованности суставов и ряда общих для коллагеновых болезней сдвигов (ускорения РОЭ, гипергаммаглобулинемии и др.). В ряде случаев диагноз ревматоидного артрита ставится при склеродермическом поражении кожных покровов сустава, симулирующем артрит и периартрит.