Сыпи

утренняя скованность;

ревматоидное поражение глаз;

ревматоидные узелки; рентгенологические:

остеопороз, мелкокистозная перестройка костной структуры эпифизов;

сужение суставных щелей, костные эрозии, анкилоз суставов;

нарушение роста костей;

поражение шейного отдела позвоночника; лабораторные:

наличие положительного ревматоидного фактора;

положительные данные биопсии синовиальной оболочки.

Выявление у больного 3 из 16 перечисленных признаков при обязательном наличии артрита позволяет диагностировать "вероятный", 4 признаков - "определенный", 8 признаков - "классический" ЮРА.

Для поражения кожи при дерматомиозите (ДМ) характерны: лиловая эритема и отеки с локализацией в периорбитальной области, на шее, туловище, наружной поверхности конечностей, капилляриты, акроцианоз, гипергидроз, похолодание конечностей. Отеки могут иметь очаговый и распространенный характер, бывают мягкими и плотными. При тяжелом течении может нарушаться трофика тканей с формированием поверхностных или глубоких некрозов. У всех больных отмечается поражение слизистых оболочек - петехии, язвы, атрофия сосочков языка, эрозивно-язвенный стоматит, ринит, конъюнктивит. Мышцы вовлекаются в процесс симметрично (прежде всего проксимальные). Отмечаются генерализованная мышечная слабость, миалгии, прогрессирующее похудание. Критическую ситуацию создает поражение дыхательных и глоточных мышц. Характерным и частым признаком ДМ является развитие кальциноза мышц. Висцериты при ДМ представлены патологией легких (пневмонии, ателектазы), сердца (миокардиты, миокардиодистрофии), желудочно-кишечного тракта (язвенный эзофагит, энтерит). Большим полиморфизмом клинических симптомов отличается при ДМ поражение нервной системы (энцефалиты, парезы, параличи, невриты, психозы).

В диагностике заболевания особое значение придается повышению активности ферментов - креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы, аспартат- и аланинаминотрансферазы, данным электромиографии, а также биопсии мышц, которую чаще всего производят в области плеча или бедра. При электромиографии определяется низкоамплитудная электрическая активность. При биопсии мышц выявляются миолиз, продуктивные васкулиты, глыбчатый распад нервных волокон.

Кожный синдром типичен для системной красной волчанки (СКВ). Клиническая картина заболевания складывается из характерных симптомов - эритематозные высыпания в виде бабочки на лице, мигрирующий полиартрит, кардит, нефрит (чаще всего нефротический синдром), пневмонит, цереброваскулит, лихорадка, похудание, повышенная СОЭ, гипергаммаглобули-немия. Наличие LE-клеток, антинуклеарного фактора (АНФ), снижение титра комплемента и цитопения подтверждают диагноз СКВ. Поражение кожи лица в виде диффузной отечной эритемы с резкими границами, напоминающими рожистое воспаление, особенно типично для СКВ. Эритема на лице в виде бабочки располагается на переносице и на поверхности щек с обеих сторон. В дальнейшем на этом месте возникает атрофия кожи. Сыпь может распространяться на туловище и конечности, иногда в виде пузырьков и некротических язв, оставляющих после себя атрофические поверхностные рубчики и гнездную пигментацию. При СКВ могут наблюдаться также крапивница и кореподобная сыпь.

Диагностические критерии СКВ следующие:

эритема на лице ("бабочка");

дискоидная волчанка;

синдром Рейно;

алопеция;

фотосенсибилизация;

изъязвления в полости рта или носоглотке;

артрит без деформации;

LE-клетки;

ложноположительная реакция Вассермана;

протеинурия (более 3,5 г/сут);

цилиндрурия;

плеврит, перикардит;

психоз, судороги;

гемолитическая анемия и (или) лейкопения, тромбоцитопения;

наличие АНФ.

Сочетание любых 4 из 15 приведенных критериев позволяет с определенной достоверностью диагностировать СКВ. Достоверность диагноза значительно повышается, если одним из четырех критериев будут "бабочка", или LE-клетки, или антинуклеарный фактор в высоком титре, или наличие гематоксилиновых телец.

Для системной склеродермии (СД) характерны прогрессирующие вазомоторные нарушения по типу синдрома Рейно, трофические расстройства с постепенно развивающимся уплотнением кожи и периартикулярных тканей, образованием контрактур, остеолиза, медленно развивающимися склеротическими изменениями внутренних органов (легких, сердца, пищевода). Кожа на пораженных участках вначале несколько отечная, красноватая, затем уплотняется, приобретает цвет слоновой кости с последующим переходом в атрофию. В дальнейшем в процесс вовлекаются новые участки кожи.

Достоверным ранним диагностическим критерием СД считается триада признаков: синдром Рейно, суставной синдром и плотный отек кожи; иногда эта триада может сочетаться с одним из висцеральных проявлений.