Деменция как понятие

Московский  Педагогический

Государственный Университет

 

 

 

 

 

 

Реферат

 по клинике  интеллектуальных нарушений

Деменция

 

 

 

Выполнила: Горелкина  О.С.

Дефнктологический факультет

Специальность логопедия

Заочная форма

3 курс

Проверила: Уманская Т.М.

 

 

 

 

 

 

 

 

Москва 2012

 

Содержание

1.Введение

2. Деменция принадлежит к наиболее распространённым возрастным заболеваниям.

3. Причины деменции.

4. Классификация деменции.

5. Список используемой  литературы.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Введение

Деменция - это синдром, встречающийся  при многих заболеваниях, обусловленных  патологией мозга, как правило, хронического или прогрессирующего характера, при  котором имеется нарушение высших корковых функций, включая память, мышление, ориентировку, понимание, счет, способность  к обучению, язык и суждения. Очень  важный момент, что сознание при  этом не утрачено и не изменено. Как  правило, имеются нарушения когнитивных  функций, которым могут предшествовать нарушения эмоционального контроля, социального поведения и мотиваций. Этот синдром встречается при  болезни Альцгеймера, цереброваскулярном заболевании, после черепно-мозговых травм, вирусных и бактериальных  нейроинфекциях, опухолях головного  мозга и при других состояниях, первично или вторично воздействующих на мозг.  
Деменция приводит к отчетливому снижению интеллектуального функционирования и чаще всего также к нарушению повседневной деятельности: умывания, одевания, навыков еды и личной гигиены, самостоятельного отправления физиологических функций. Такое снижение в значительной степени может зависеть от социальной и культуральной среды, в которой живет человек. Изменения в ролевой деятельности, например, снижение способности продолжить или искать работу, не могут быть использоваться как критерий деменции из-за значительных культуральных различий, которые существуют при определении что соответствует адекватному поведению в данной ситуации; часто внешние влияния воздействуют на возможность получения работы даже в рамках той же культуральной среды, в которой живет человек.  
Основным диагностическим требованием являются данные, свидетельствующие о снижении памяти и мышления, в такой степени, что приводит к нарушению индивидуальной повседневной жизни. Нарушения памяти в типичных случаях касается регистрации, хранения и воспроизведения текущей информации. Ранее приобретенный и знакомый материал может также утрачиваться, особенно это часто происходит на поздних этапах заболевания. Деменцию следует рассматривать как нечто большее, чем просто дисмнезия (нарушение памяти). У больных чаще всего имеются также нарушения мышления, способности к суждениям и происходит редукция течения мышления. Обработка поступающей информации нарушена, что проявляется в нарастающих трудностях реагирования на несколько стимулирующих факторов одновременно. Например, такие больные не могут участвовать в беседе, где заняты одновременно несколько человек, а также не могут быстро реагировать при переключении тем разговора. В таком случае следует говорить о расстройстве внимания.  

 

 

 

 

 

 

 

 

Деменция принадлежит  к наиболее распространённым возрастным заболеваниям. 
 
Деменция - это обобщённое понятие, характерное примерно для 55 различных болезней. Общим признаком для всех заболеваний является утрата интеллектуаль-ных способностей таких как мышление, память и восприятие. Эти изменения приводят к тому, что люди, страдающие деменцией, не могут самостоятельно справляться с повседневными проблемами. Термин "деменция" происходит от латинского слова "dementia", что обозначает "безумие" или "безрассудство".  
Дементные заболевания подразделяются на две больших группы:  
Органические (90%) 
1. Нейродегенеративные (болезнь Альцгеймера) 
2. Сосудистые (мультиинфарктная деменция) 
3. Смешанные  
Неорганические (10%) 
1. Лобно-височная деменция 
2. Болезнь с тельцами Леви  
Наиболее часто встречающаяся форма деменции (приобретённого слабоумия), примерно 60% от общего числа дементальных заболеваний - это Альцгеймер деменция (болезнь Альцгеймера). По последним оценкам в Германии насчитывается около 1,2 миллиона Альцгаймер-пациентов. При этом заболевании в определённых отделах мозга происходит гибель нервных клеток из-за нарушения равновесия в количестве сигнального вещества "глютомата". Процесс относят к атрофической (нейродегенеративной) деменции. В начальной стадии присходит ослабление связи между нервными клетками. И только в дальнейшем ходе болезни утрачивается всё больше и больше мозговой ткани - объём мозга сокращается. Последствия для больных просто катастрофичны: нарушение памяти, мыслительной способности, речи, постепенное снижение восприятия, потеря умения использовать предметы быта, утрата пространственной и временной ориентации, вплоть до полного разрушения личности.  
Сосудистая деменция является второй по частоте формой деменции (примерно 20%). Она возникает в результате сосудистых нарушений, например, хронической недостаточности мозгового кровообращения, из-за чего раньше говорили также об "кальцинозе" или "церебральном атеросклерозе". Эта форма деменции вызывается небольшими, порой незаметными кровоизлияниями в мозг. Вследствии чего происходит нарушение кровообращения в определённых участках головного мозга. Пострадавшие участки отвечают, как правило, за контроль над памятью, речью и обучаемостью. Не смотря на то, что от пациента к пациенту картина болезни может значительно изменяться, у большинства пострадавших наблюдаются проблемы с речью, резкая смена настроения, эпилептические припадки, односторонний паралич или паралич рук или ног.  
Лобно-височная деменция (или болезнь Пика) возникает из-за уменьшения количества нервных клеток в головном мозге в области лба и висков. Для клинической картины заболевания характерны: или апатия, вплоть до полной безучастности, или расторможенность с выраженным нарушением оценки ситуации, состояние нелепой весёлости и дурашливости, высказывание сексуальных намёков и не соблюдение правил поведения за столом (есть руками, пить из стакана чужого человека и т.п.). Практические умения и память сохраняются в начале заболевания относительно хорошо. Больные обращают на себя внимание не столько из-за забывчивости, сколько из-за необычного поведения.  
При болезни с тельцами Леви повреждение участков головного мозга происходит из-за отложения в них маленьких белковых частичек (Леви-частиц). В зависимости от того, в какой части мозга произошла их локализация, они вызывают различные заболевания, такие как, болезнь Паркинсона или когнитивные ошибки и психозы. Белковые отложения затрудняют правильную работу мозга в пострадавших местах. Однако возникающие из-за этого нарушения проявляются постепенно и отражаются в первую очередь на памяти и дееспособности.  
Кроме этих форм деменции существует ещё примерно 50 других заболеваний, которые сопровождают дементальные симптомы. При этих редких болезнях головной мозг повреждается в аналогичных местах, однако из-за других причин.  
Чем раньше будет начато лечение деменции, тем лучше. Даже если речь идёт о неизлечимой форме деменции нужно постараться затормозить на возможно длительное время процесс ослабления умственной деятельности. Как только Вы или Ваши родственники почувствуете, что Ваша умственная работоспособность заметно ухудшилась, необходимо проконсультироваться у врача.  
 
10 предупреждающих признаков возможно начинающейся деменции: 
Забывчивость, влияющая на работу  
Многие люди забывают иногда имена и даты встреч. Если же такие случаи учащаются и, кроме того, появляются необъяснимые состояния спутанности сознания - это могут быть симптомы ослабления памяти.  
Трудности в быту  
Очень занятые люди иногда бывают рассеянными и забывают, например, кастрюлю на плите. Люди, страдающие деменцией, забывают не только кастрюлю на плите, но и также, что они что-то готовили.  
Речевые проблемы  
Большенство людей затрудняются иногда в подборе правильных слов. Больные деменцией не могут зачастую найти даже простых слов, вместо этого используя неподходящие слова, делают свою речь непонятной для собеседника.  
Нарушение ориентации во времени и месте  
Многие люди забывают иногда день недели или блуждают в незнакомом месте. С страдающими деменцией может случиться так, что они стоят на улице и не знают где они находятся, как они туда попали и как вернуться назад домой.  
Сниженная компетентность 
Люди не всегда выбирают одежду соответствующую погоде. У дементальных пациентов выбор одежды порой полностью неуместен. Они надевают, например, купальный халат, идя за покупками, или несколько блузок, одна на другую, в жаркий летний день.  
Проблемы с абстрактным мышлением 
Люди, больные деменцией, зачастую не только не могут расположить числа в определённом порядке, но и не могут производить простые арифметические действия.  
Забывчивость. У людей, страдающих деменцией, предметы находятся в абсолютно неподходящих местах, как например, утюг - в холодильнике или часы - в сахарнице. Они просто не могут вспомнить, куда положили ту или другую вещь.  
Смена настроения и поведения  
Смена настроения характерна для всех людей. У людей, больных деменцией, смена настроения происходит очень внезапно, зачастую без каких-либо причин.  
Изменение личности 
С возрастом у большинства людей происходит незначительное изменение индивидуальности. Для дементальных пациентов характерно очень неожиданное изменение личности или же наоборот - очень длительное. Зачастую доброжелательный человек становится раздражительным, ревнивым или боязливым.  
Потеря личной инициативы 
Люди не могут работать беспрерывно с одинаковой мотивацией. Больные деменцией теряют иногда полностью воодушевление при работе и интерес к хобби, не находя радости в новых заданиях. Целесообразно заранее поговорить с врачём о возможности организовать предусмотренный законом медицинский уход. Такой уход необходимо организовать пока пациент ещё в состоянии согласиться на медицинско-санитарное обслуживание, особенно, если финансовые и оздоровительные вопросы по другому невозможно урегулировать. Чаще всего требуется организовать попечительство для всего круга вопросов (условия пребывания, медицинско-санитарное обслуживание и финансовые вопросы).

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Причины деменции.

 
Систематизировать этиологию деменции крайне сложно, однако основными причинами  являются:  
 
1) первичные дегенеративные заболевания, среди которых абсолютно преобладают БА и относительно редко встречается БП, а также болезнь Паркинсона, хорея Гентингтона, спиноцеребеллярные дегенерации, надъ-ядерный паралич, сочетание бокового амиотрофиче-ского склероза с деменцией, миоклонус-эпилепсия;  
2) сосудистые заболевания головного мозга (сосудистая деменция).  
Эти две группы заболеваний, в особенности БА и сосудистая деменция, составляют большую часть всех деменции.  
3) хронические интоксикации, среди которых основное значение имеет алкогольная и медикаментозная (токсическая) деменция. В качестве агентов лекарственных интоксикаций следует указать прежде всего на антипсихотические препараты различного класса (фе-нотиазины, бутирофеноны и др.), снотворные, транквилизаторы и холинолитики, назначаемые в очень больших дозах на длительное время;  
4) метаболические нарушения в связи с хроническими висцеральными заболеваниями (печени, почек, легких, крови) и наследственными метаболическими дефектами;  
5) эндокринопатии (гипотиреоз, гиперпаратиреоз, болезнь Кушинга, гипофизарная кахексия, гиперкортицизм);  
6) витаминная недостаточность (фолиевая кислота, никотиновая кислота, витамины B1 и В12);  
7) инфекции: сифилитическая (прогрессивный паралич), вирусные (лейкоэнцефалиты, подострый склерозирующий энцефалит), прионные (болезнь Крейцфельдта — Якоба, смертельная инсомния и др.), ВИЧ;  
8) другие заболевания — рассеянный склероз, эпилепсия, ЧМТ, в том числе хроническая субдуральная гематома, гидроцефалия, болезнь Штрюмпеля — Вильсона — Коновалова, нормотензивная гидроцефалия и др.  
В последнее время в качестве самостоятельной нозологической формы выделена болезнь диффузных телец Леви. Полагают, что она является одной из наиболее частых деменции. 
Основные причины деменций 
I. Нейродегенеративные заболевания 
1. Болезнь Альцгеймера.  
2. Деменция с тельцами Леви.  
3. Фронто-темпоральная деменция (ФТД)  
4. Первичная прогрессирующая афазия  
5. Кортико-базальная дегенерация.  
6. Деменции при преимущественном поражении базальных ганглиев  
1. Деменция при болезни Паркинсона.  
2. Деменция при прогрессирующем надъядерном параличе  
3. Деменция при хорее Гентингтона  
4. Деменции при других дегенеративных поражениях базальных ганглиев 
 
II.Сосудистые заболевания головного мозга. 
1. Последствия единичного инсульта в "стратегической" зоне.  
2. Мультиинфарктная деменция  
3. Сосудистая деменция, связанная с хронической церебральной ишемией  
4. Болезнь Бинсвангера  
 
III.Смешанная деменция (наличие пост-ишемических кист + сенильные бляшки и нейрофибриллярные сплетения) 
IV. Дисметаболические энцефалопатии. 
1. Алкоголизм  
2. Гипоксическая энцефалопатия  
3. Соматогенные нарушения: 
-Гипоксемия (при дыхательной недостаточности) 
-Печеночная энцефалопатия 
-Почечная энцефалопатия 
-Гипогликемическая энцефалопатия  
 
4. Гипотиреоз  
5. Дефицитарные состояния (дефицит В1, В12, фолиевой  
кислоты, белков)  
6. Интоксикации солями металлов (алюминий, цинк, медь) 
7. Интоксикации лекарственными препаратами (холинолитики, барбитураты, бензодиазепины,  
нейролептики, соли лития и др.)  
8. Гепатолентикулярная дегенерация.  
 
V.Нейроинфекции и демиелинизирующие заболевания 
1. ВИЧ-ассоциированная деменция  
2. Губчатый энцефалит (болезнь Крейцфельда-Якоба)  
3. Прогрессирующие панэнцефалиты  
4. Последствия острых и подострых менингоэнцефалитов  
5. Прогрессивный паралич  
6. Рассеяный склероз  
7. 7.Мультифокальная лейкоэнцефалопатия  
 
VI.Черепно-мозговая травма 
VII.Опухоль головного мозга 
VIII.Ликвородинамические нарушения (нормотензивная арезорбтивная

 
                                                            

 

 

 

 

 

                                                               Классификация деменций  
Деменция не является заболеванием. Это синдром, представляющий собой нейропсихологический дефект, который обусловлен хронической болезнью мозга или энцефалопатией. Деменции могут быть не прогрессирующими, например деменции, обусловленные травмой мозга и мозговой гипоксией, или прогрессирующими, вызванные внутренними, внешними или метаболическими повреждениями мозга. Предмет данного обзора составляют прогрессирующие энцефалопатии, в основном обусловленные <внутренними> заболеваниями мозга. 
 
 
 
Корковые энцефалопатии 
Болезнь Альцгеймера 
Болезнь Альцгеймера является преимущественно корковым заболеванием [4], которое характеризуется нарушением в первую очередь функций медиальных и задних отделов коры (рис. 2). Наиболее ранним симптомом является нарушение памяти. У больных отмечаются трудности запоминания новой информации, они забывают события повседневной жизни. Память на события прошлого также нарушена, хотя информация о событиях, которые происходили много лет назад, может сохраняться лучше, чем на события недавнего прошлого. Амнезия может быть единственным симптомом в течение многих лет до развития других когнитивных нарушений, отражающих относительно ограниченное распределение патологических изменений в медиальных височных отделах коры. Характерным признаком болезни Альцгеймера, помимо амнезии, являются зрительно-пространственные нарушения. У некоторых больных эти расстройства предшествуют изменениям памяти. Больным трудно ориентироваться в окружающей среде, они как бы теряются даже в знакомой обстановке и испытывают сложности в ориентации, например в собственном доме. Больным очень трудно правильно надеть на себя одежду, особые трудности представляет расположение предметов при сервировке стола. Нарушения восприятия также имеют место, однако они обычно отмечаются достаточно поздно в течение болезни и приводят к нарушениям узнавания лиц, в том числе собственного лица в зеркале, а также к неправильной идентификации предметов. В ранней и средней фазах болезни пространственные нарушения обычно более выражены, нежели нарушения восприятия. Больным достаточно трудно располагать предметы в окружающей среде, однако, если они расположили предметы правильно, то хорошо узнают их. 
Рис. 2. Топографическое распределение функциональных нарушений при корковых энцефалопатиях. 
Речевые функции нарушаются при патологических процессах в зонах вокруг сильвиевой борозды. Их речь прерывиста, что отражает трудности нахождения слов и сохранения единой линии мышления. Отмечаются трудности в построении предложений. Алексия, аграфия, акалькулия также имеют место и сочетаются с пространственными нарушениями. Изменения тонких движений рук и ног могут быть обусловлены пространственной дезориентацией. Это приводит к трудностям при копировании рисунков и предметов (конструктивная апраксия). Аналогичные трудности проявляются при одевании (апраксия одевания). В то же время нарушения двигательных функций, или истинно моторные нарушения, выражены существенно меньше по сравнению с расстройствами пространственных функций. Именно последнее обусловливает нарушение навыков обращения с предметами и организации движений в процессе ходьбы. 
Нарушения в социальной сфере обычно менее выражены и это иногда позволяет больным скрывать даже достаточно выраженные расстройства в когнитивной сфере. Больные редко сами предъявляют жалобы. В то же время они могут <теряться> в ситуациях, которые предъявляют достаточно выраженные социальные требования. При невозмож-ности выполнения каких-либо тестов больные выглядят расстроенными. Это показывает, что они сохраняют понимание своего дефекта. К неврологическим симптомам болезни Альцгеймера относятся акинезия, ригидность и миоклонии. Эти симптомы нарастают постепенно, параллельно с вовлечением подкорковых структур. В то же время соматические нарушения выражены существенно меньше по сравнению с когнитивными расстройствами и становятся отчетливыми только на поздних стадиях болезни. 
На ЭЭГ наблюдается замедление биоэлектрической активности. Исследования структур мозга методом компьютерной томографии (КТ) позволяют выявить при болезни Альцгеймера неспецифическую церебральную атрофию, а методы функционального нейроимиджинга, например позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) и однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ, англ. SPECT) - патологию теменных структур. Изменения могут также отмечаться в передних отделах мозга, однако они всегда представляют собой результат распространения на эти отделы болезненного процесса (более выраженного и более раннего) из задних мозговых областей. 
Нейроанатомические изменения наиболее выражены в теменновисочных отделах и гиппокампе. Характерными гистологическими изменениями являются нейрофибриллярные клубки в нейронах, сенильные бляшки, состоящие из дегенерирующих нейрональных отростков и отложений амилоида. 
Лобно-височная лобарная дегенерация Это заболевание менее распространено, нежели болезнь Альцгеймера, однако обусловливает до 25% случаев деменций, начинающихся в пресенильном возрасте. Оно представляет собой фокальную кортикальную дегенерацию лобной и височной долей (см. рис. 2). Нейроморфологические изменения в этих случаях отличаются от болезни Альцгеймера и гистологически характеризуются микровакуолизацией [3], определенным типом астроцитарного глиоза (FLD-тип) с образованием баллоноподобных клеток или без таковых, а также включений типа телец, характерных для болезни Пика. При этом заболевании чаще, чем при болезни Альцгеймера, встречаются аналогичные случаи в семье. В некоторых семьях было выявлено, кроме того, наличие мутации в гене тау-белка 17 хромосомы [7]. 
Лобно-височная лобарная дегенерация сопровождается достаточно отчетливым клиническим синдромом, свидетельствующим о патологии передних отделов полушарий [13] (рис. 3). Билатеральная атрофия лобных и передних отделов височных долей проявляется в отчетливых изменениях поведения (лобно-височная деменция). Асимметричное вовлечение преимущественно передних отделов левого (доминантного) полушария обусловливает наличие в рамках этого синдрома прогрессирующей афазии с отсутствием плавности речи (non-fluent типа). При преимущественном вовлечении в патологический процесс обеих височных долей имеет место синдром <плавной> (fluent) афазии с наличием ассо-циативной зрительной агнозии (семантическая деменция). В рамках данного синдрома может наблюдаться развитие амиотрофической формы болезни мотонейронов.  
Лобно-височная деменция 
Для лобно-височной деменции [6, 11] характерно нарушение ядра личности и социального поведения. Больной достаточно быстро утрачивает способности к ведению своих дел, как правило, он теряет работу, поскольку становится безответственным и высказывает неверные суждения. Больной может выглядеть апатичным и как будто утратившим всякие мотивации. В иных случаях больные гиперактивны и расторможены. 
Создается впечатление, что больной совершенно не беспокоится о своем состоянии. Наблюдаются стереотипии, персеверации, в том числе и в поведенческой сфере. Причем эти персеверации варьируют от простых повторных движений, например потирание рук, до сложных ритуалов, которые наблюдаются в повседневной жизни. У больного нарушаются пищевые привычки и достаточно характерным является предпочтение к сладкой пище. Речь становится конкретной и бедной. Весьма характерными являются повторения того, что сказали другие (эхолалии), а также собственных ответов (персеверации), которые особенно типичны для апатичных больных. На последних стадиях болезни практически неизбежно развивается мутизм. Несмотря на тяжесть поведенческих нарушений, сохраняется ориентация больного в окружающей среде. Не отмечается каких-либо нарушений в пространственной сфере даже на последних стадиях заболевания. В неврологическом статусе нарушения могут быть минимальными. Как правило, на ранних стадиях заболевания наблюдаются рефлексы орального автоматизма. По мере развития заболевания, на его поздних стадиях присоединяется акинезия и ригидность. ЭЭГ нормальна. По данным КТ, выявляется атрофия мозга, которая более отчетлива в передних отделах. Преимущественное вовлечение лобных долей и передних отделов височной доли отчетливо выявляется при магнитно-резонансной томографии (МРТ) и является характерным для данного заболевания. При ОФЭКТ обнаруживаются селективные изменения в лобных и височных отделах.

   Прогрессирующая  aфазия с отсутствием плавности  речи (non-fluent)

При этой форме лобарной дегенерации  наблюдаются прогрессирующие нарушения  в речевой сфере при практически  полном отсутствии других когнитивных  нарушений [10, 13]. Речь теряет свою беглость и плавность, требует больших  усилий; нарушается мелодическая сторона  речи. Наблюдаются трудности в  воспроизведении слов, характерными являются фонематические ошибки по типу парафазий. Нарушается способность  к повторению, воспроизведению серий  слов, например дней недели. Больной  не может также громко читать, писать и произносить слова по буквам. В то же время понимание отдельных  слов как в письменной, так и  в устной речи остается достаточно сохранным. Структурные изменения, по данным КТ и МРТ, заключаются в  атрофии левого полушария. Асимметричные  изменения с преобладанием в  левом полушарии также выявляются при проведении ОФЭКТ. ЭЭГ в целом  не изменена. Поведенческие расстройства, характерные для лобно-височной деменции, могут наблюдаться на поздних  стадиях заболевания, что отражает распространение патологических изменений  на обе височные доли. 
Семантическая деменция 
Для этого типа деменции характерны мультимодальные нарушения, в том числе понимания смысла слов, распознавания лиц и предметов [13]. Сохраняется беглая спонтанная речь, которая внешне не требует усилий, и грамматически остается правильной. Однако наблюдается много семантических (вербальных) парафазий, например: "собака" вместо "свинья" (в английском языке эти слова близки по звучанию - dog и pig). Практически не встречается нарушений, связанных с распознаванием звуков. Характерным являются выраженные нарушения называния и понимания произнесенных и написанных слов, повторения, чтения вслух. Написание диктантов с использованием часто употребляемых в повседневной жизни слов не сопровождается большим количеством ошибок, что отражает сохранение фонематических и артикуляционных сторон речи. Характер речевых нарушений достаточно близко напоминает транскортикальную сенсорную афазию при фокальных повреждениях головного мозга. Наблюдаются нарушения распознавания предметов и узнавания лиц несмотря на сохранение способности к точному копированию и сопоставлению предметов и лиц. Относительная выраженность семантических нарушений в вербальной и зрительной сфере отражает степень вовлечения левой и правой височных долей. 
По сравнению с болезнью Альцгеймера зрительно-пространственная сфера остается относительно нормальной. Более того, относительно сохранной является память на события повседневной жизни, что отчетливо контрастирует с нарушениями в семантической сфере. Поведенческие нарушения встречаются достаточно часто и могут вызвать большие сложности в уходе за такими больными. Изменения поведения более выражены и стереотипны по сравнению с лобно-височной деменцией. Выражена атрофия височной доли, что всегда определяется при проведении МРТ. По данным ОФЭКТ, имеет место снижение накопления маркеров в передних отделах. ЭЭГ нормальна. 
Лобарная дегенерация и болезнь мотонейронов 
Клинические синдромы лобно-височной лобарной дегенерации в небольшом количестве случаев осложняются развитием амиотрофической формы болезни мотонейронов [12]. В типичных случаях дегенеративные симптомы и синдромы развиваются на фоне уже сформировавшейся деменции и приводят к смерти в течение 3 лет вследствие дыхательных нарушений. При электрофизиологических исследованиях наблюдается распространенная денервация мышц. Патологоанатомические изменения включают лобно-височную атрофию, микровакуолизацию клеток мозговой коры в сочетании с атрофией ядер черепных нервов и передних рогов спинного мозга. 
Алкогольная энцефалопатия 
У больных, злоупотребляющих алкоголем, поражаются как лобные доли, так и лимбическая система мозга. Поэтому у алкоголиков может наблюдаться медиальный или передний корковый синдром, или сочетание этих синдромов (см. рис. 2). Медиальный корковый синдром, или амнестический синдром, обычно развивается как следствие острого неврологического криза (энцефалопатия Вернике) [14]. Больные впадают в ступор или кому, наблюдаются парезы глазодвигательных мышц, неодинаковая ширина зрачков и атаксия. У выживших больных может наблюдаться отчетливая и в то же время относительно ограниченная амнезия - амнезия Корсакова или синдром Вернике - Корсакова. У таких больных вместе с тем может не выявляться патология при проведении тестов на состояние лобных функций. В то же время при хроническом алкоголизме, часто осложненным нарушениями питания, значительная часть больных страдают от прогрессирующей деменции, которая включает как амнезию, так и признаки нарушения функции лобной доли. Амнестический синдром Корсакова сопровождается постепенным, хотя и неполным улучшением. В то же время более скрыто протекающие симптомы хронического алкоголизма сопровождаются прогрессирующим снижением психических функций. 
При КТ и МРТ у большинства больных выявляется церебральная атрофия как при остром, так и при хроническом алкоголизме. Основные признаки атрофии выявляются в лобных долях. Отмечается утрата нейронов в мамиллярных тельцах и в стенке медиального таламуса. 
Подкорковые энцефалопатии 
Некоторые заболевания преимущественно поражают подкорковые структуры при относительной сохранности коры [4]. К их числу принадлежат такие дегенеративные заболевания, как болезнь Паркинсона, прогрессирующий супрануклеарный паралич, хорея Гентингтона. Аналогичные синдромы также наблюдаются при поражении подкоркового белого вещества вследствие множественных инфарктов, либо подкоркового белого вещества вследствие повторных травм мозга и гидроцефалии. Подкорковые структуры и их связи с мозговой корой оказывают регуляторное и модулирующее действие на организацию и протекание психологических процессов. Для больных с подкорковыми нарушениями характерна замедленность и ригидность мышления (брадифрения) в сочетании с персеверациями и трудностями переключения с одного вида деятельности на другой. Хотя у них могут наблюдаться нарушения памяти, они не достигают степени выраженной амнезии. У этих больных имеются трудности в планировании и определении последовательности событий. Могут выявляться нарушения при проверке функций лобной доли, что свидетельствует об определенном сходстве этих больных с пациентами, страдающими поражением передних отделов коры. В то же время у этих больных не наблюдается изменений в речевой сфере, зрительном восприятии, пространственных нарушениях, характерных для больных с корковыми поражениями. Больные с подкорковыми поражениями в типичных случаях не имеют выраженных личностных нарушений, расстройств в социальной сфере, что характерно для пациентов с поражением передних отделов коры. В то же время поведенческие изменения, такие как вспыльчивость, агрессивность, могут иметь место. В частности, они достаточно характерны для пациентов с хореей Гентингтона. Прогрессирующий супрануклеарный паралич представляет собой прототип подкорковой деменции [1]. 
При подкорковых нарушениях нейропсихологический дефект маскируется выраженными и характерными неврологическими симптомами и синдромами, а именно: акинезией, ригидностью и тремором при болезни Паркинсона, непроизвольными движениями при хорее Гентингтона и глазодвигательными нарушениями при прогрессирующем супрануклеарном параличе. ЭЭГ может быть нормальной, но в отдельных случаях может наблюдаться небольшое замедление биоэлектрической активности, которое, однако, не имеет диагностической значимости. При КТ и МРТ патологические изменения могут не выявляться, но в ряде случаев возможно обнаружение неспецифических признаков атрофии мозга. При прогрессирующем надъядерном параличе, по данным ПЭТ и ОФЭКТ, выявляются изменения в лобных отделах коры, напоминающие таковые при лобно-височной деменции. 
Таким образом, при подкорковых энцефалопатиях мозговая кора остается относительно сохранной, но имеются признаки атрофии белого вещества и нейрональной дегенерации с наличием включений (телец) в клетках ядер мозгового ствола. Кроме того, наблюдается сморщивание базальных ганглиев и таламуса. 
Корково-подкорковые энцефалопатии 
Для двух заболеваний - болезни Леви и корково-базальной дегенерации характерны признаки как коркового, так и подкоркового синдромов, что обусловлено распространением патологического процесса в коре и в белом веществе головного мозга. При болезни Леви (с одноименными тельцами) распределение патологических изменений достаточно равномерно, а при корково-базальной дегенерации имеется выраженная асимметрия патологических изменений. 
Болезнь с тельцами Леви Болезнь с тельцами Леви [8] представляет собой заболевание, характерное для пожилого возраста, и в типичных случаях спорадическое. Психические изменения развиваются до или после появления признаков болезни Паркинсона, в частности акинезии, ригидности и тремора, которые регрессируют при назначении L-ДОФА. Изменения в мозговой коре могут привести к развитию таких симптомов корковой дисфункции, как афазия, агнозия и апраксия. Однако доминирующим признаком болезни является изменение психического состояния со зрительными иллюзиями и галлюцинациями, которые приводят к вторичным нарушениям. Психическая патология, возможно обусловленная одновременным поражением коры и подкоркового вещества, имеет существенное диагностическое значение, поскольку она не характерна для избирательной корковой или подкорковой энцефалопатии. В тех случаях, когда при этих заболеваниях развивается спутанность, обычно она обусловлена разного рода осложнениями, лекарственной интоксикацией, применением анестетиков и относительной сенсорной депривацией в ночное время или при помещении больного в незнакомую обстановку. ЭЭГ при болезни Леви отражает характерное выраженное замедление биоэлектрической активности, иногда периодические волновые комплексы. По данным КТ, определяется мозговая атрофия, ОФЭКТ дает возможность выявить уменьшение поглощения соответствующих маркеров в мозговой коре, особенно в задних отделах полушарий. 
Распределение атрофии в коре напоминает таковое при болезни Альцгеймера, а именно поражаются преимущественно задние височные отделы и гиппокамп. Характерные включения типа телец Леви имеют место в клетках черной субстанции и всей мозговой коры. 
Корково-базальная дегенерация 
Корково-базальная дегенерация [5] представляет собой нейропсихологический синдром, характеризующийся апраксией, сочетающейся с деменцией подкоркового типа. Типичными для заболевания являются замедление психических процессов, ригидность и персеверации. Апраксия асимметрична, преимущественно проявляется в движениях рук, изредка ног, мимической мускулатуры, а в ряде случаев движения всего тела являются апраксичными. Целенаправленные движения конечностей постепенно нарушаются и могут развиваться так называемые автономные движения - <незнакомая конечность>. У больных также возможно появление дополнительных признаков поражения теменной доли, в частности, в виде зрительно-пространственных нарушений. 
В неврологическом статусе имеют место признаки поражения базальных ганглиев, асимметричная акинезия и ригидность (в основном в руках), тремор рук, дистоничные движения и миоклонии. 
При КТ выявляется атрофия мозга. При использовании ПЭТ и ОФЭКТ могут быть обнаружены изменения базальных ганглиев и лобно-теменной коры. На ЭЭГ регистрируются неспецифические изменения в виде асимметричных медленных волн. 
При изучении аутопсийного мозга обнаруживаются признаки асимметричной атрофии в лобно-теменной коре. При гистологическом исследовании черной субстанции, базальных ганглиев и лобно-теменной коры видны набухание, слабая базофилия или ахромазия нейронов с включениями, которые дают положительную реакцию на тау-белок. 
Сосудистая энцефалопатия 
Повторные инсульты приводят к накоплению и усугублению неврологических и психологических нарушений. Повторение острых эпизодов в анамнезе в сочетании с признаками множественных инфарктов или геморрагий по данным компьютерной томографии не оставляет место для диагностических сложностей. 
Когда сосудистые изменения охватывают преимущественно только подкорковое белое вещество, развивается характерный подкорковый синдром (подкорковая атеросклеротическая деменция), которая на этой стадии болезни имеет прогрессирующее течение без выраженных обострений (острых эпизодов). Этот синдром требует дифференциальной диагностики с подкорковыми нейродегенеративными заболеваниями и полушарной гидроцефалией. 
Если же сосудистые нарушения имеют место как в коре, так и в подкорковом веществе, а в анамнезе также отсутствуют повторные острые инсультоподобные эпизоды, то клиническая картина мультиинфарктной деменции (корковой и подкорковой) может при поверхностном наблюдении напоминать болезнь Альцгеймера. При проведении КТ, МРТ и функционального нейроимиджинга (ПЭТ, ОФЭКТ) выявляются асимметрично расположенные фокальные изменения в ткани полушарий мозга. Им соответствуют и патологоанатомические изменения в виде микроинфарктов, которые локализуются преимущественно в глубинных отделах белого вещества, близко к стенкам мозговых желудочков; определяются также кистозные изменения вокруг кровеносных сосудов в базальных ганглиях (лакунарный статус) и возможно выявление фокальных изменений в коре. 
Мультифокальная энцефалопатия 
В этих случаях речь идет о подострых губчатых энцефалопатиях, характеризующих прионные болезни. К числу таких заболеваний относится, например, болезнь Крейтцфельда - Якоба [9]. Они отличаются редкостью семейного отягощения, быстро прогрессирующим течением, часто заканчивающимся летально в течение 6 мес. Более длительное течение заболевания возможно в ряде случаев при семейных формах заболеваний, например при синдроме Герстманна - Штреусслера - Шнейкера. 
<Агрессивное> течение заболевания отражает быстрое распространение патологического процесса на различные анатомические образования и функциональные системы, что обусловливает наличие разнообразных неврологических и психологических симптомов. У некоторых больных в начале заболевания имеют место неврологические симптомы, такие как мозжечковое поражение, корковая слепота, сенсорные и моторные нарушения, миоклонии, эпилептические припадки. Фокальные психологические синдромы, такие как афазия и атаксия, также могут являться первыми признаками заболевания. При преимущественном вовлечении таламических структур могут наблюдаться клинические признаки прогрессирующей сомноленции (фатальная инсомния). Несмотря на явную гетерогенность симптомов на ранних стадиях болезни, имеются и характерные нарушения, редко выявляемые при других энцефалопатиях. Уровень бодрствования у больного крайне вариабелен и определяются его выраженные колебания (так называемые драматические флюктуации). В течение длительных периодов времени больной может оставаться практически неподвижным с открытыми и устремленными в пространство глазами и кататоническим застыванием конечностей. В эти периоды (фазы) контакты с больным невозможны. Но затем пациенты начинают двигаться и говорить, исчезают кататонические явления и больной может вспомнить и проанализировать события, которые имели место во время описанной фазы. Последнее указывает на то, что даже в период, когда контакт с больным был невозможен, он не находился в бессознательном состоянии. При прогрессировании болезни восстановление контакта с больным имеет место все реже и реже, пока преобладающими не становятся признаки акинетического мутизма. 
Выраженные неврологические и психические нарушения сопровождаются выраженными изменениями на ЭЭГ с грубым замедлением биоэлектрической активности и периодическими трехфазными комплексами. По данным КТ, могут отмечаться неспецифические признаки мозговой атрофии. По данным ОФЭКТ, имеет место гнездное уменьшение поглощения соответствующего биохимического маркера в коре. При аутопсии обнаруживается, что размеры и вес мозга нормальны. Однако при гистологическом исследовании выявляются изменения, характерные для губчатых (спонгиозных) энцефалопатий с утратой нейронов, глиозом в коре полушарий и мозжечка, а также в сером веществе базальных ганглиев в сочетании с амилоидными и прионовыми бляшками. 
Основные проявления деменции 
Клиническая картина деменции. Основные клинические проявления заболеваний с картиной деменции можно разделить на пять основных групп нарушений: 
• когнитивные нарушения: утрата или уменьшение способности рационального познания мира, в том числе трудности узнавания, обработки, запоминания и хранения информации, а также передачи информации с помощью речи или целенаправленной двигательной активности; 
• поведенческие нарушения: болезненное изменение поведения, которое доставляет беспокойство самому пациенту или окружающим его лицам; 
• нейропсихиатрические симптомы: расстройства в эмоционально-аффективной сфере (депрессия, тревога), нарушения мышления (бред) или восприятия (галлюцинации); 
• неврологические нарушения: двигательные, чувствительные, координаторные и тазовые расстройства; 
• функциональные нарушения: снижение адаптации в повседневной жизни, утрата независимости и самостоятельности, которые формируются как интегральный результат совокупности когнитивных, поведенческих, нейропсихиатрических и неврологических нарушений. 
Когнитивные нарушения. Когнитивные нарушения являются обязательными проявлениями деменции, без которых этот диагноз неправомочен. В подавляющем большинстве случаев когнитивные расстройства представлены нарушениями памяти на текущие и отдаленные события жизни. Мнестические расстройства в наибольшей степени выражены при БА, но отмечаются также и при других нозологических формах деменции. При БА нарушения памяти являются самым первым симптомом и длительное время доминируют в клинической картине [2]. 
Другим распространенным видом когнитивных нарушений при деменциях различной этиологии являются пространственные расстройства. Последние могут приводить к трудностям ориентации на местности и нарушениям конструктивного праксиса. При БА пространственные нарушения, как правило, развиваются вслед за мнестическими расстройствами, в то время как при другой распространенной нозологической форме деменции – ДТЛ – пространственные трудности могут опережать снижение памяти [2, 3]. 
Нарушения речи при деменциях варьируют от легкой недостаточности номинативной функции речи (трудности поиска слова при назывании показываемых предметов) до клинически очерченной афазии. Речевые расстройства не являются обязательным симптомом деменции. В большинстве случаев развитие афазии свидетельствует о неблагоприятном течении заболевания и является плохим прогностическим признаком [4]. 
Под "исполнительными функциями" в нейропсихологии понимаются способность к анализу информации, выявлению сходств и различий, вынесению умозаключений и принятию решений. Нарушения "исполнительных функций" доминируют в клинической картине СД, однако могут быть также достаточно выраженными при ДТЛ и БА [2, 3]. 
Поведенческие нарушения. Неправильное или доставляющее беспокойство поведение отмечается на том или ином этапе развития заболевания у 80–90% пациентов с деменцией [4]. Как правило, поведенческие расстройства присоединяются к когнитивным нарушениям уже на стадии умеренной или умеренно-тяжелой деменции, но могут формироваться и значительно ранее (табл. 1). К типичным поведенческим симптомам деменции относятся так называемое бродяжничество (например, уход из дома в неизвестном направлении), повышение аппетита или появление необычных пищевых пристрастий, сексуальная несдержанность, раздражительность и агрессивность, бесцельная двигательная активность (например, перекладывание вещей с места на место) и некоторые другие [4, 5]. 
Если когнитивные нарушения всегда представляют собой прямой результат органического поражения головного мозга, то поведенческие расстройства могут иметь более сложное происхождение. Так, повышенная раздражительность и агрессивность могут провоцироваться конфликтной ситуацией в семье или непониманием со стороны родственников сущности заболевания пациента. В частности, не так редко родственники принимают снижение повседневной активности за лень, а нарушение памяти – за невнимание, начинают упрекать пациента с деменцией в глупости или высмеивать его, чем закономерно вызывают обиду и раздражение. В других случаях неправильное поведение обусловлено наличием у больного бредовых представлений или иных нейропсихиатрических нарушений [4]. Выраженные поведенческие нарушения сопровождают делириозное помрачение сознания, которое у пациентов с деменцией легко возникает в результате декомпенсации соматических заболеваний, при нарушениях адекватного питьевого режима с развитием дегидратации или при острых инфекционных заболеваниях [4]. 
В то же время некоторые поведенческие нарушения, так же как и когнитивные, являются прямым следствием основного заболевания и имеют соответствующую нейрохимическую основу. Так, предполагается, что ацетилхолинергическая недостаточность является непосредственной причиной "бродяжничества", бесцельной двигательной активности и нарушения цикла "сон–бодрствование" с дневной сонливостью и ночным возбуждением у пациентов с ДТЛ и БА [4, 5]. 
Нейропсихиатрические симптомы. Самым частым нейропсихиатрическим симптомом деменции является депрессия, которая отмечается у 10–30% пациентов с БА. В отличие от поведенческих нарушений депрессия более характерна для легкой деменции. Высказываются предположения, что в ряде случаев эмоциональные расстройства могут опережать развитие когнитивных нарушений [2, 4]. 
Важно отметить, что депрессия сама по себе может вызывать когнитивную недостаточность, которая в наиболее тяжелых случаях может имитировать деменцию (так называемая псевдодеменция). Дифференциальный диагноз между псевдодеменцией и истинной деменцией с нейропсихиатрическими нарушениями в виде депрессии является весьма сложной, а иногда неразрешимой задачей. Поэтому при сомнениях врача лечение нужно начинать с назначения антидепрессантов, которые всегда показаны при наличии депрессии. Регресс когнитивных нарушений на фоне антидепрессивной терапии свидетельствует о вторичном характере мнестико-интеллектуальных расстройств по отношению к эмоциональным. При этом следует избегать препаратов с выраженным холинолитическим эффектом, которые могут неблагоприятно воздействовать на когнитивные функции. 
Нарушения мышления в виде бреда развиваются у 10–20% пациентов с БА, в основном на стадии умеренной или умеренно-тяжелой деменции [4]. Самыми распространенными бредовыми идеями являются следующие ошибочные представления: 
• кто-то обворовывает пациента; 
• родственники собираются бросить пациента (например, "сдать" в дом престарелых); 
• супруга или близкого человека заменили на очень похожего, но настроенного враждебно; 
• недоброжелатели похитили пациента, и он сейчас находится не у себя дома. 
Другим часто встречающимся нейропсихиатрическим нарушением являются галлюцинации. Повторяющиеся зрительные галлюцинации в виде образов людей или животных наиболее характерны для ДТЛ. Данный признак является прогностически неблагоприятным, так как обычно ассоциируется с более высоким темпом прогрессирования нарушений. Слуховые галлюцинации встречаются значительно реже зрительных и, как правило, на более поздних этапах заболевания [3, 4]. 
Неврологические нарушения. Наиболее характерными для деменций различной этиологии являются неврологические проявления дисфункции лобных долей головного мозга. К ним относятся оживление примитивных рефлексов, таких как рефлексы орального автоматизма, хватательные рефлексы, феномен "противодержания" (лобные паратонии). Также характерны нарушения ходьбы по типу лобной дисбазии, что выражается расширением базы ходьбы с одновременным укорочением длины шага. Часто отмечается неопрятность при мочеиспускании, которую некоторые авторы относят к неврологическим, а другие – к поведенческим нарушениям. 
Время возникновения неврологических симптомов лобной дисфункции находится в непосредственной зависимости от нозологической формы деменции. Так, при БА неврологические нарушения появляются спустя многие годы после клинической манифестации деменции и сочетаются с крайне тяжелыми когнитивными расстройствами. Напротив, при СД неврологические симптомы очевидны уже на стадии легкой деменции или даже при умеренных когнитивных нарушениях, не достигающих выраженности деменции. При этом наряду с перечисленными неврологическими проявлениями лобной дисфункции часто имеется также другая очаговая неврологическая патология, в том числе псевдобульбарные, пирамидные, экстрапирамидные, координаторные и тазовые нарушения, что формирует клинический синдром дисциркуляторной энцефалопатии [2]. 
При ДТЛ уже на ранних стадиях заболевания у большинства больных выявляется экстрапирамидная патология. Чаще всего экстрапирамидные расстройства носят характер аксиальной олиго- и брадикинезии, а также изменения походки в виде укорочения шага. Кроме того, описываются постуральный тремор и увеличение мышечного тонуса по пластическому типу. В ряде случаев экстрапирамидные нарушения при ДТЛ весьма напоминают болезнь Паркинсона. Важно отметить, что наличие экстрапирамидных нарушений у больного с деменцией является прогностически неблагоприятным признаком [3]. 
Функциональные нарушения. Как уже указывалось, функциональные нарушения представляют собой интегральный результат всех основных симптомов деменции. Под функциональными нарушениями принято понимать ограничение вследствие заболевания повседневной активности. Как правило, раньше всего нарушается социальная активность: утрачиваются профессиональные навыки и способность эффективно взаимодействовать в обществе. Больные не могут больше самостоятельно осуществлять финансовые операции, заключать сделки и оплачивать счета, ориентироваться на местности, участвовать в общественных мероприятиях и т.д. При этом на этапе легкой деменции пациенты могут быть полностью адаптированы в пределах своего дома и близлежащего района города. 
Позже трудности начинают возникать также и в пределах своего дома. Вначале утрачивается возможность пользоваться бытовой техникой: телевизором, телефоном, кухонной плитой, стиральной машиной, пылесосом и др. Пациенты перестают справляться с домашней работой, поэтому на данном этапе формируется частичная зависимость от посторонней помощи. В литературе указанные выше повседневные навыки часто обозначаются термином "инструментальная повседневная активность". 
Наконец, при наиболее тяжелых расстройствах нарушается самообслуживание. Пациенты нуждаются в посторонней помощи при одевании, выполнении гигиенических процедур, приеме пищи, естественных отправлениях. На данном этапе нарушений пациенты полностью зависимы и большую часть времени нуждаются в посторонней помощи и уходе. При крайне тяжелой деменции пациенты не могут самостоятельно ходить, полностью утрачивается речь (табл. 2).