Наследственно обусловленные челюстно-лицевые аномалии

Кубанский  Государственный Медицинский Университет

Кафедра «Биологии» 
 
 
 
 
 
 

Тема:

Наследственно обусловленные челюстно-лицевые  аномалии 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

2011

Содержание 
 

1. Введение.

2. Описание работы:

      1. Этиология. Патогенез.

      2. Классификация.

      3.  Сроки оперативного вмешательства.

      4. Предоперационная подготовка

3. Список используемой  литературы.                                                                                           
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

Введение 

Врожденные пороки челюстно-лицевой области в связи  с их частотой, тяжестью

анатомических и функциональных нарушений, трудностью социальной адаптации

пациентов, экономическими аспектами являются одной из важнейших  проблем

медицины. Интерес  к этой проблеме возрос после того, как была показана

возможность реконструкций  любых пороков в этой области  и полной социальной

адаптации больных.

Частота врожденных пороков развития в популяции  является важной

характеристикой состояния здоровья населения. В 1991 г. в России пороки

зарегистрированы  у 18,7 на 1000 родившихся.Среди прочих пороков одними из

самых частых являются поражения челюстно-лицевой области. Наиболее часто

встречаются расщелины  верхней губы и неба. В различных  регионах их

популяционная частота у новорожденных составляет от 1 : 1000 до 1 : 700 в

год.

Тяжесть порока развития лица обусловливается не только внешней

обезображенностью, выраженными функциональными нарушениями, социальной

ущербностью ребенка  в дошкольном и школьном коллективах, конфликтной

напряженностью  и негативным психологическим фоном  в семье, но и тем , что

деформация вызывает соматические расстройства, приводящие к торможению роста

и недоразвитию детского организма в целом.

Сохраняющиеся анатомические нарушения вызывают нарушение функций

непосредственно пораженных и сопряженных с ними органов. Нарушается

гармония  развития   нескольких   областей,   возникают  так называемые

сочетанные вторичные  деформации.

Особенности нервно-психического состояния детей резко отличаются от нормы

,т.к.изменения органического характера ведут к непредсказуемым невротическим

реакциям, связанным  с астеническим синдромом и вегето-сосудистой дистонией

организма в  целом. В возникновении психогенных  нарушений важную роль играют

также неблагоприятные  условия воспитания и психическая травматизация детей в

раннем школьном возрасте.

После рождения ребенка с челюстно-лицевой патологией необходимо комплексное

обследование  специалистами (хирург, педиатр, ортопед, отоларинголог,

психоневролог) для выявления отклонений соматического  характера и

сопутствующих пороков развития и проведения необходимой  коррекции отклонений

в предоперационном периоде.

После осмотра  ребенка составляют план непосредственных и перспективных

лечебных мероприятий  в зависимости от степени деформации.

Нарушение социальной адаптации ребенка в раннем возрасте в связи с дефектом

не всегда удается  исправить в старшем возрасте: во взрослую жизнь вступает не

только физически, но и психологически деформированная  личность. 

Этиология. Патогенез 

Клинико-генеалогический анализ семейного материала позволил обосновать

гипотезу генетической гетерогенности несиндромальных форм врожденных расщелин

верхней губы и  неба, где около 38 % случаев относятся  к категории « семейных

«, а 62 % - к «спорадическим «

Причины возникновения  пороков челюстно-лицевой области  до настоящего времени

остаются недостаточно выясненными. Некоторые из них могут  представлять собой

одни и те же нарушения, степень различия между  которыми зависит от времени

воздействия тератогенного фактора. Наследственная природа челюстно-лицевых

аномалий - наиболее частое явление и рецессивно связано  с хромосомой X ,но

также может  быть вызвано аутосомально-доминантной наследственностью.

Была создана  теория мезодермального проникновения Флейшмана-Во. По этой

теории формирование среднего отдела лица происходит на 4-6 недели

эмбрионального  периода в результате неравномерного дифференцированного роста

мезенхимы под  эпителием эктодермальной закладки лица.

На поверхности  лица скопления мезенхимы выявляются в виде выпячиваний «

эктодермальных валиков «, разграниченных эпителиальными складками-

«бороздками». По мере пролиферации мезенхимы «бороздки» сглаживаются, валики

сливаются, образовавшиеся массы мезенхимы дифференцируются в структуры

соответствующих областей лица.

Согласно этой теории формирование среднего отдела лица тесно связано с

первичным небом - участком тканей . расположенным между первичной носовой

полостью и  первичной полостью рта. Этот участок формируется путем слияния (

фактически склеивания ) верхнечелюстного и медиально-носового валиков , при

этом эктодермальный слой ( «эпителиальная стенка») на месте слияния

(склеивания) должен  прорасти мезенхимой. Мезенхима  его прорастает на 6-й

неделе эмбриогенеза. Если этого не произойдет или прорастание  будет неполным

,то эктодермальный слой в дальнейшем разрушается как любая эмбриональная

мембрана, образуется полная или частичная расщелина  верхней губы и

альвеолярного отростка.

Проведя исследование на эмбрионах 4,5-7 нед, Р.Д. Новоселов подтвердил теорию

мезодермального проникновения и обосновал термин «расщелина» верхней губы.

Было установлено, что развитие первичного неба тесно  связано с формированием

не только верхней  губы и альвеолярного отростка, но также носа и резцовой

части верхней  челюсти. Кроме расщелин губы, возникают  деформации носа,

дефекты альвеолярного  отростка, происходят недоразвитие верхней  челюсти

,дисфункция  мышц приротовой области. Отмечено ,что уже в антенатальный период

порок развития средней части лица и сопутствующие  ему деформации полностью

сфомированы.

Органо- и морфогенез челюстей у плода может нарушится под влиянием

наследственного воздействия на эмбрион перенесенных родителями заболеваний (

эндокринные и  обменные нарушения в организме  матери,

инфекционные  болезни, радиоактивное облучение, отравление лекарственными

препаратами при  беременности, заболевания крови), а  также вследствие

физиологических и анатомических нарушений половых  органов матери и

неправильного положения плода.

   

Классификация 

Классификация дает возможность специалистам говорить на одном языке,

облегчает статистический анализ, разработку общих принципов  лечения.

Международная классификация болезней (Женева, 1995).

I.Расщелина губы: двусторонняя, срединная, односторонняя.

II.Расщелина неба.

1.Расщелина твердого  неба двусторонняя.

2.Расщелина твердого  неба односторонняя.

3.Расщелина мягкого  неба двусторонняя.

4.Расщелина мягкого  неба односторонняя.

5.Расщелина твердого  неба с расщелиной мягкого  неба двусторонняя.

6.Расщелина твердого  неба с расщелиной мягкого  неба односторонняя.

7.Расщелина неба  срединная.

8.Расщелина язычка.

9.Расщелина неба  нетипичная двусторонняя.

10.Расщелина  неба нетипичная односторонняя.

     III.Расщелина неба с расщелиной губы.

1.Расщелина твердого  неба с расщелиной губы двусторонняя.

2.Расщелина твердого  неба с расщелиной губы односторонняя.

3.Расщелина мягкого  неба с расщелиной губы двусторонняя.

4.Расщелина мягкого  неба с расщелиной губы односторонняя.

5.Расщелина   твердого   и   мягкого   неба   с   расщелиной   губы

двусторонняя.

6.Расщелина   твердого   и   мягкого   неба   с   расщелиной   губы

односторонняя.

7.Нетипичная  расщелина неба с расщелиной  губы двусторонняя.

8.Нетипичная  расщелина неба с расщелиной  губы односторонняя.

Расщелина губы : полная, неполная, скрытая

Расщелина неба : полная, неполная, скрытая

Морфофункциональное разнообразие врожденных расщелин неба определяет

необходимость их классифицирования в пределах одной нозологической формы.

В построении многочисленных классификаций врожденных расщелин неба чаще всего

используются 2 принципа - клинико-морфологический и эмбриопатогенетический.

В Международной  статистической классификации болезней различают 18 форм

расщелин неба. Эта классификация удобна для  статистической обработки, но для

правильного выбора методики операции лучше придерживаться клинико-

морфологических классификаций, однако они довольно громоздки.

Наиболее приемлемыми  и перспективными являются классификации  расщелин неба,

основанные на эмбриопатогенетических принципах. По этой классификации

врожденные расщелины  неба подразделяются на 2 группы : расщелины первичного и

вторичного неба; расщелины вторичного неба.

1.Расщелины первичного  и вторичного неба :

-односторонние  расщелины неба

-двусторонние  расщелины неба

2.Расщелины вторичного  неба :

-расщелины мягкого  неба

-расщелины мягкого  и частично- твердого неба

-срединные расщелины  неба