Наследственно обусловленные челюстно-лицевые аномалии

Подслизистые ( скрытые ) расщелины не выделяются в самостоятельную единицу,

так как такая  форма может наблюдаться при  любом типе расщелины.

Классифицирование изъянов неба после уранопластики преследует иные цели, чем

расщелин неба, потому что послеоперационные изъяны рассматривают не как

самостоятельную нозологическую форму, а как одно из осложнений хирургического

лечения. Способ и эффективность лечения изъяна неба во многом зависит от

локализации и  размеров дефекта, поэтому в основу классификации положены

клинико-морфологический  и топографический принципы.

Границы отделов  неба с врожденной расщелиной по клинико-

эмбриопатогенетическому принципу :

1.передний и  переднебоковой отдел неба; соответствует  первичному небу в

эмбриопалатогенезе и зоне слияния первичного и вторичного неба- locus minoris

resistentiae для образования изъянов неба

2.средний    отдел    неба;    соответствует    вторичному    небу    в

эмбриопалатогенезе и месту слияния небных отростков

3.зона   границы   твердого   и   мягкого   неба;   область   порочного

прикрепления  мышц мягкого неба и наибольшего  натяжения тканей при

уранопластике

4.мягкое небо; пространственно- временная экспрессия  факторов роста в

палатогенезе  отличается  от  таковой в области твердого  неба;

дифференцировка тканей идет по другому типу.

Такое определение  границ порочного неба справедливо  для всех типов расщелин.

На     основании     определения     границ     неба     по     клинико-

эмбриопатогенетическому принципу разработана рабочая классификация изъянов

неба после  уранопластики.

По локализации :

1.переднего отдела  неба

2.среднего отдела  неба

3.на границе  твердого и мягкого неба

4.мягкого неба

5.тотальный изъян  неба

По форме :

1.точечные

2.щелевидные

3.овальные или  круглые

4.неправильной  формы

Классификация не предусматривает определение  линейного измерения изъяна; его

размер указывают  в Status localis истории болезни.

    

Сроки оперативного вмешательства 

Разброс мнений по вопросу о сроках оперативного вмешательства при врожденных

расщелинах верхней  губы и неба крайне широк. Установлено, что раннее ( в

возрасте до 1,5-3 лет ) хирургическое лечение приводит к раннему

восстановлению  коммуникативных функций, предупреждает  психоэмоциональные

нарушения. В  то же время позднее ( в возрасте старше 5-10 лет ) лечение

больных даже при  хороших анатомических и функциональных результатах не

позволяет достичь  необходимого уровня функций коммуникабельности,

восстановить  нормальный психологический статус.

Опыт многих клиник позволил обосновать сроки хирургических  вмешательств и

разработать методы и приемы помощи больным данного  контингента. В настоящее

время большинство  зарубежных авторов первичные операции производят в сроки от

0 до 8 нед жизни. Джексон предлагает следующим образом определять время для

операции при  расщелинах верхней губы: неполная расщелина — 24 ч — 3 мес.

полная расщелина  — 24 ч — 3 мес, с предоперационным ортодонтическим лечением

в течение 3—4 мес. Заслуживает внимания подход к этой проблеме Милларда,

который сформулировал общие предпосылки для проведения операции в виде

"правила более  10": масса тела более 4 кг, возраст  старше 10 нед, содержание

гемоглобина в  крови более 10 г/л, лейкоцитов — не более 10,0- 10/л.

Таким образом, акцент делается на соматический статус ребенка, его

способность перенести  оперативное вмешательство, которое  при современном

подходе к решению  является хотя и более обширным, включает и пластику носа и

пластику расщелины  альвеолярного отростка, но выполненное в

специализированном  учреждении, позволит обеспечить более правильный рост

репонированных структур и предупредить вторичную деформацию.

На современном  этапе проблема первичной хирургической  помощи детям с

расщелиной верхней  губы является важной и актуальной.  Заметна

тенденция к  более широкому применению первичной ринохейлопластики. Однако, по

мнению различных  авторов, объем оперативного вмешательства  неодинаков и на

основании данных литературы трудно отдать предпочтение какому-либо методу.

Процесс совершенствования  должен идти по пути разработки щадящих

физиологических методов ринохейлопластики с учетом анатомических изменений в

расщепленной  губе,  носовых структурах, верхней  челюсти.

В настоящее  время основная задача хирургов заключается  в снижении возрастного

ценза для операций у больных данного контингента. Это позволит наиболее

эффективно восстановить утраченные функции и провести раннюю медицинскую и

социальную реабилитацию больного.

Положительными  сторонами ранних реконструктивных операций являются:

восстановление  анатомической формы и правильного  пространственного положения

тканей, нормализация функций, в том числе жизненно важной функции дыхания,

гармоничное развитие всех отделов лицевого скелета, возможность

протезирования (в связи с этим облегчение приема пищи, речи и эстетическая

реабилитация). Более широкий репарационно-регенераторный потенциал больного

ребенка в большем  проценте случаев обеспечивает положительный  исход.

Предупреждаются грубые деформации мягких тканей и  лицевого скелета, атрофия

на стороне  поражения, вторичные деформации челюстей, зубоальвеолярное

удлинение верхней  челюсти, нормализуется прорезывание зубов-антагонистов и

формируется правильная окклюзия, значительно меньше объем  хирургических и

прочих мероприятий  в процессе реабилитации.

Социальная адаптация  ребенка и формирование полноценной  личности находятся в

прямой зависимости  от косметического и функционального  результата операции.

Удовлетворительный  функциональный результат возможен только при полной

анатомической реконструкции пораженной области.

Первичную операцию следует проводить с учетом антропометрических изменений

костного скелета, мимической мускулатуры, хрящевого  отдела носа с целью

ликвидировать разобщение, дистопию, натяжение всех элементов лицевого скелета

Один из основных вопросов, который решает хирург. — время и объем оперативных

вмешательств при различных видах патологии. Оба эти вопроса в лучших

специализированных  мировых центрах по лечению больных  с челюстно-лицевой

патологией решаются однозначно в пользу снижения возрастного  ценза и

увеличения объема вмешательства. Это становится возможным  главным образом в

связи с развитием  анестезиологического и реанимационного  обеспечения,

совершенствования техники и методики самих вмешательств.

    

Предоперационная  подготовка 

Проблемы предоперационного  периода могут состоять в нарушении  дыхания,

питания, речи.

Затрудненный  прием пищи не должен побуждать к  скорейшему налаживанию

искусственного  питания. Обычно ребенок приспосабливается  к питанию грудью.

Если этого  добиться не удается, то используют различные  приспособления с

целью обтурации расщелины: бутылочки со специальными сосками, палец

медицинской перчатки (или последнюю целиком), обтураторы, мягкую (старую)

соску с увеличенным  отверстием, ложку, шприц с катетером  и т. д. При

необходимости проводят парентеральную поддержку.

Выявлено, что  особенностью резистентности у 44,7 % детей с врожденной

расщелиной губы и неба всех возрастов является депрессия  клеточного звена

иммунитета при  напряжении гуморального и повышение  уровня перекисного

окисления липидоп (ПОЛ). Это является одним из факторов более частого

развития послеоперационных  осложнений. Среди этих нарушений  чаще всего

встречается снижение функциональной активности Т-клеток, повышение  уровня В-

клеток, повышенная концентрация иммуноглобулинов А, М в крови, повышение

уровня малонового диальдегида (МДА) в крови и снижение уровня 5Н-групп в

эритроцитах. Дети с этими нарушениями резистентности составляют группу риска

повышенной частоты  возникновения послеоперационных  осложнений.

Необходим дифференцированный подход при подготовке к оперативному

вмешательству, который заключается в следующих мероприятиях: проведение

оперативного  вмешательства в условиях центра лечения детей с врожденной

патологией с  привлечением наиболее опытных хирургов, сокращение времени

оперативного  вмешательства, применение наиболее прочных  шовных материалов,

снятие швов в более поздние сроки, применение пластиночных швов и средств,

ускоряющих заживление ран, предоперационная подготовка с  применением средств,

повышающих устойчивость организма и др.

Бактериологическое  исследование полостей рта, носа, горла, кишечника,

выявление патогенной флоры и лечение в значительно  степени снижают число

послеоперационных осложнений. Инфекция верхних дыхательных  путей является

противопоказанием к операции. Ребенка передают педиатрам  и выполняют операцию

спустя 1—1,5 мес после излечения.

Микробная флора  кишечника оказывает морфо- и иммуногенное действие,

определяет состояние  обменных процессов макроорганизма, утилизирует

непереваренные пищевые вещества, инактивирует биологически активные

соединения, выделяющиеся с пищеварительными соками, синтезирует  витамины и

ферменты.

У детей с  врожденной расщелиной верхней губы и неба ( ВРВГН ) нарушены

процессы кишечного  пищеварения и всасывания, микробиоценоз

кишечника, что  рассматривается как закономерное следствие искусственного

вскармливания.