Возможности современного акушерства в диагностики пороков развития плода. Внутриутробная хирургия пороков развития

     Открытая  хирургия плода

     Открытые  хирургические вмешательства осуществляют под общим обезболиванием, поскольку анестетики угнетают сократительную способность матки. Плоду дополнительно могут вводить анальгетики и анестетики. Доступ в матку осуществляется путем широкой лапаротомии, края раны на матке клипируют для предотвращения кровотечения. Плод частично обнажается и выводится в рану, во время операции осуществляют мониторирование его состояния. После операции пациентку наблюдают в палате интенсивной терапии, при этом проводят массивный токолиз, который в настоящее время редко сопровождается побочными эффектами. Пациенток выписывают из стационара в течение недели. Родоразрешение проводят путем операции кесарева сечения из-за угрозы разрыва матки. Миеломенингоцеле является наиболее частым показанием в настоящее время. Врожденная кистозная аденоматозная дегенерация легкого и крестцово-копчиковая тератома среди показаний в настоящее время фигурируют реже, хотя исторически эту патологию лечить у плодов стали раньше.

     Фетоскопическая хирургия

     Изолированная врожденная диафрагмальная грыжа

     50 % случаев врожденной диафрагмальной грыжи у плода являются изолированным единственным пороком, причем чаще поражение левостороннее. Этот дефект возможно исправить оперативно после рождения. Проблема состоит в том, что вероятно развитие гипоплазии легочной ткани, которая в 30—40 % приводит к гибели ребенка из-за вентиляционных нарушений и легочной гипертензии.

     Современным методом фетальной хирургии, улучшающим исходы для новорожденных, является баллонная окклюзия трахеи. Окклюзия трахеи плода латексным баллоном нарушает отток жидкости из легких, способствует растяжению легких, усиленному росту воздухоносных путей и сосудов. Многоводие и разрыв плодных оболочек являются наиболее распространенными осложнениями, но они встречаются довольно редко. Баллон обычно удаляют на 34-й неделе или при фетоскопии, или при пункции под контролем УЗИ, что стимулировало созревание легкого и создавало условия для родоразрешения через естественные родовые пути. Большинство пациенток рожают после 34-й недели беременности (в среднем на 36-й неделе). Выживаемость детей выше при дородовом извлечении баллона по сравнению со случаями извлечения баллона после родов (83 % против 33 %). Увеличение размеров легких и их объемов после рождения является благоприятным прогностическим признаков выживания. Плоды с большим размером легких до рождения имеют лучшие шансы.

     Синдром близнецовой трансфузии и фетоскопическая лазерная коагуляция

     Синдром близнецовой трансфузии развивается  у 5—10 % двоен. Состояние проявляется  трансфузией крови от близнеца-донора, у которого развиваются гиповолемия, олигурия и маловодие, к близнецу-реципиенту, у которого развиваются гиперволемия, полиурия и многоводие. У последнего формируются перегрузка объемом  и водянка. Это приводит к появлению  некоторых характерных эхографических признаков, которые используют в  диагностике. Диагноз требует обнаружения  олигурического маловодия (наибольшая глубина пакета менее 2 см) у одного плода, а также полиурического многоводия у близнеца. Заболевание считают  прогрессирующим с очень плохим исходом (85 % потери беременности) в  отсутствие лечения. УЗ-признаки неравномерного распределения вод между плодами, а также аномальные показатели кровотока  в артерии пуповины при допплерометрии (чаще у донора) или в вене пуповины (чаще у реципиента) при наличии  или отсутствии признаков водянки  плода являются основой описательной системы Quintero оценки тяжести синдрома.

     Поскольку считается, что состояние развивается  из-за формирования особых анастомозов в сосудах, которые располагаются на поверхности плаценты, наиболее обоснованным подходом является обнаружение и лазерная аблация всех таких сосудов при фетоскопии. Имеются различия в технике выполнения операции, вмешательство также выполняют с различной степенью селективности. Идеально плацента после аблации должна стать «бихориальной», то есть не должна содержать сосудов с анастомозами. 
 

     Эндоскопическая окклюзия пуповины под  УЗ-контролем

     Дети  из монохориальных двоен чаще имеют  пороки развития и чаще дискордантны по ним (80 %). Они также могут быть дискордантны по анеуплоидии. Чтобы  дать возможность родится здоровому  ребенку из двойни, предпочтительно  выполнять редукцию больного плода. Другим осложнением у двоен является так называемый синдром «плода без  сердца» или синдром реверсивной  артериальной перфузии. Функционально  кровоток у аномального плода  осуществляется за счет сердечной деятельности здорового, при этом есть риск развития сердечной недостаточности у  последнего и водянки примерно в 50 % случаев. Процедура редукции обычно включает внутрикардиальное введение раствора хлорида калия, что невозможно у монохориальных двоен. Поэтому  артериальный и венозный кровоток прерывается  путем биполярной коагуляции. Процедура  может быть выполнена через иглы диаметром 14—18 g. Выживаемость второго  плода при биполярной коагуляции пуповины дает 78—84 %. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

4.Литература 

1. Оценка  состояния плода. Воскресенский С.Л., 2004
2. Акушерство. Дуда Вл.И., Дуда В.И., 2007
3. Руководство к практическим занятиям по акушерству и гинекологии Цвелев Ю.В., Кира Е.Ф.,2003
4. wikipedia.org
5. medical.ru
6. ott.ru
7. yandex.slovary.ru