Аномалии почек и мочеточников

 Аномалии почек и мочеточников

 Аномалии количества почек

1. Агенезия. Отсутствие закладки почки. Встречается с частотой 1 на 1000 новорожденных. Чаще встречается у плодов мужского пола (1:3). Дети с агенезией обоих почек нежизнеспособны и обычно рождаются мертвыми. Часто сочетается с агенезией мочевого пузыря, дисплазией половых органов. Единственная почка гипертрофированна и компенсирует отсутствие второй почки. Однако повышенная на нее нагрузка способствует развитию пиелонефрита, литиаза.

2. Добавочная почка. Редкая аномалия. Добавочная почка меньше обычной, имеет нормальное анатомическое строение. Артерии ,ее кровоснабжающие, отходят от аорты. Мочеточник впадает в мочевой пузырь самостоятельным устьем, может сообщаться с мочеточником основной почки.

Аномалии  положения почек.

1. Дистония (эктопия) почек - необычное расположение почки в связи с нарушением в эмбриогенезе их восхождения. Частота 1: 800 чаще у мальчиков. Так как ротация связана с восхождением и опущением, почка ротирована кнаружи, чем ниже, тем вентральней лоханка. Такая почка часто имеет рассыпной тип кровоснабжения, дольчатое строение, различную форму. Различают дистопию: высокую (внутригрудная);торакальная дистопия - почка входит в состав диафрагмальной грыжи, мочеточник удлинен, артерия отходит от грудной аорты; поясничная - на уровне L4 . Артерия отходит выше бифуркации аорты.Смещается ограниченно;подвздошная - лоханка более ротирована к переди L5 - S1 .Селезенка смещена медиально. Артерии множественные, отходят от общей подвздошной, неподвижна;тазовая - по средней линии под бифуркацией аорты, позади и выше мочевого пузыря. Форма непостоянна, сосуды нерассыпные;перекрестная - смещение почки коллатеральное. Срастаются образуя S или L - образную почку.

 Аномалии  взаимоотношения почек. 

Симметричное сращения: подковообразная  почка - почки срастаются нижними  или верхними полюсами(нарушение восхождения и ротации почек). Расположены ниже обычного, лоханки направлены кпереди или латерально, сосуды рассыпные. 90% сращение нижними полюсами. Мочеточники обычно короткие, направлены вперед и в стороны. Нередко сочетается с другими аномалиями. Нередко развивается гидронефроз, пиелонефрит, камни и опухолевый процесс. Галетообразная почка - плоско - овальное образование на уровне промонториума. Образуется в результате срастания почек обоими полюсами до начала ротации. Кровоснабжение множественными сосудами от бифуркации аорты. Лоханки расположены кпереди, мочеточники укорочены.

Ассиметричные формы сращения. S - образная почка. Лоханки обращены в противоположные стороны, чаще в сторону позвоночника. I - образная почка. Образуется в результате дистопии одной почки, чаще правой, в противоположную сторону при этом срастаются образуя единый столб паренхимы с лоханками расположенный медиально. Могут сдавливать соседние органы.

Аномалии  величины и структуры почек.

1. Аплазия почки. Тяжелая степень недоразвития паренхимы, нередко сочетающее с отсутствием мочеточника. Порок формируется в раннем эмбриональном периоде до образования нефронов. большая форма - почка представлена комочком фибролипоматозной ткани и кистами малая форма - фиброкистозные массы с небольшим количеством функционирующих нефронов. Мочеточник истощен, имеет устья, но не доходит до почки заканчиваясь слепо.

2. Гипоплазия почки. Врожденное уменьшение почки в связи с нарушением развития метанефрогенной бластемы в результате недостаточного кровоснабжения. Гистологически выделяют три формы: . простая - уменьшение числа чашек и нефронов . гипоплазия с олигонефронией - уменьшение количества клубочков сочетается с увеличением их диаметра, фиброзом интерстициальной ткани, расширением канальцев. . гипоплазия с дисплазией - развитие соединительнотканных или мышечных муфт вокруг первичных канальцев. Могут быть кисты (клубочковые, канальцевые) и включения лимфоидной, хрящевой ткани. Различают: 1. Одностороняя гипоплазия - может не проявиться всю жизнь. Гипоплазированная почка нередко поражается пиелонефритом и служит источником нефрогенной гипертонии 2. Двустороняя гипоплазия - проявляется в первые годы жизни. Нередко осложняется пиелонефритом.Большинство детей умирают в первые годы жизни от уремии. Диагностика: рентгенографические исследования - уменьшение размеров почки с контрастированной коллектерной системой. Чашечки не деформированны.

 Кистозные аномалии почек.

1. Поликистоз почек. Развитие связывают с нарушением эмбриогенеза в первые недели. Кисты бывают: гломерулярные - не имеют связи с канальцевой системой, тубулярные - образуются из извитых канальцев. экскреторные - из собирательных трубочек. Кисты неравномерно, но постоянно увеличиваются в связи с затруднением опорожнения. Клиника. Чем раньше проявляются признаки, тем злокачественнее заболевание. Наблюдаются тупые боли в пояснице, периодическая гематурия, артериальная гипертония, полиурия, гипоизостенурия, никтурия. Пальпаторно - увеличенные бугристые почки.

2. Губчатая почка (болезнь Каччи - Риччи). Редкая врожденная наследственная аномалия - кистозно расширенные собирательные трубки пирамид. Почки увеличены, на их гладкой поверхности множественные мелкие с просенное зерно кисты. Обычно клинически не проявляется, если не развивается нефрокальциноз, калькулез, пиелонефрит.

3. Мультикистозная дисплазия -аномалия, когда одна или реже обе почки (не совместимо с жизнью) замещены кистозными полостями и полностью лишены паренхимы, мочеточник отсутствует или рудиментарен. Иногда к почке присоединяется яицко или его придаток соответствующей стороны.

4. Мультиокулярная киста -редкая аномалия - замещение участка почки многокамерной несообщающейся с лоханкой кистой. Остальная паренхима не изменена и нормально функционирует. Большая киста определяется пальпаторно. На урограмме - дефект паренхимы с раздвиганием чашечек. На ангиограмме - дефект наполнения. Лечебные мероприятия требуются в случае осложнения (литиаз, пиелонефрит) - сегментарная резекция или нефрэктомия.

5. Солитарная киста.Одиночное кистозное образование, исходящее из паренхимы, выступающее над ее поверхностью, диаметром не более 10 см. Содержимое серозное, изредко гемморагическое, редко - дермоидная киста с дериватами эктодермы: волосы, сальные массы, зубы. Проявляется тупой болью в области почки, пальпируется опухоль, транзиторная гематурия. При нагноении - воспалительные изменения.Осложняется пиелонефритом, артериальной гипертензией.

6. Удвоение почки и мочеточников. Наличие двух лоханок в одном массиве почечной паренхимы. Встречается 1 на 150. В 2 раза чаще у девочек. Может быть одно и двусторонней. Связано с расщеплением мочеточникового зачатка передврастанием его в нефрогенную бластему. В 50 % случаев каждый сегмент (пиелон) удвоенной почкиимеет изолированное кровообращение из аорты. Мочеточники отходящие от удвоенной почки проходят рядом, в мочевой пузырь впадают раздельно либо сливаются в один ствол (неполное удвоение), что чревато возникновением уретро - уретрального рефлюкса, что способствует развитию пиелонефрита.

7. Эктопия устья мочеточника. Аномалия когда устья мочеточника открываются дистальней угла мочепузырного треугольника или впадают в соседние органы. Чаще встречается при полном удвоение лоханки или мочеточника, причем эктопированным оказывается мочеточник, дренирующий верхнюю лоханку. Реже - эктопия основного или солитарного мочеточника. Эктопия устья при удвоении имеет место в 10 %, у девочек в 4 раза чаще. У девочек возможна эктопия в шейку мочевого пузыря, уретру, предверие влагалища, матку. У мальчиков - в производные вольфовых протоков, задняя уретра, семенные пузырьки, семевыносящие протоки, придаток яичка. Крайне редко мочеточник открывается в прямую кишку. Клиника. Зависит от вида эктопии. При шеечной и уретральной - недержание мочи с нормальным мочеиспусканием.

8. Гидронефроз. Прогрессирующее расширение ЧЛС вследствии затруднения пассажа мочи. У детей как правило врожденный.

9. Мегауретер. Врожденное заболевание - расширение и удлинение мочеточника. Этиология: нерномышечная дисплазия стенки мочеточника; пузырно мочеточниковый рефлюкс; обструкция дистального отдела мочеточника.

ИНФРАВЕЗИКАЛЬНАЯ  ОБСТРУКЦИЯ У ДЕТЕЙ

 Под собирательным  термином инфравезикальной обструкции понимают препятствие оттоку мочи на уровне шейки мочевого пузыря или мочеиспускательного канала. Он включает в себя многочисленные аномалии и заболевания, основными из которых являются врожденная контрактура шейки мочевого пузыря, врожденные клапаны заднего отдела мочеиспускательного канала и гипертрофия семенного бугорка, врожденная облитерация моче­испускательного канала.

 Основным признаком  инфравезикальной обструкции является затрудненное мочеиспускание, нередко регистрируемое со дня рождения, вплоть до полной задержки мочеиспускания с парадоксальной ишурией

 При наличии обструкции  в инфравезикальной области на первых этапах болезни регистрируется компенсаторная гипертрофия детрузора мочевого пузыря, в последующие сроки, при отсут­ствии лечебной помощи, констатируется его гипотония и в более поздние сроки атония. В этот период мочевой пузырь достигает больших размеров; для его опорожнения дети прибегают к надав­ливанию на пузырь. Вследствие возникшего патологического состояния в мочевом пузыре диагностируются дивертикулы, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, хронический цистит и хрони­ческий пиелонефрит.

 Врожденная контрактура  шейки мочевого пузыря (болезнь  Мариона). Заболевание наблюдают весьма редко. У мальчиков характеризуется развитием кольцевидной фиброзной ткани в подслизистом и мышечном слоях шейки. При гистологическом исследовании у детей старшего возраста наряду с фиброзом часто обнаруживают признаки хронического воспаления,

Врожденные  клапаны мочеиспускательного канала. Аномалия встречается относительно часто у мальчиков и представляет собой наличие перепонок (складок) в мочеиспускательном канале, обе стороны которых покрыты слизистой оболочкой.

 Различают три типа  клапанов уретры: I тип - клапан, имею­щий чашеобразную форму (встречаются наиболее часто) и распо­ложенный ниже семенного бугорка; II тип - воронкообразные клапаны (чаще множественные), идущие от семенного бугорка к шейке мочевого пузыря; III тип - клапаны в виде поперечной диафрагмы, расположенной выше или ниже семенного бугорка.

 Несмотря на различные  типы клапанов, клиническая симптоматика  их проявлений однотипна и  характеризуется теми же симптомами, что и при диагностировании  врожденной контрактуры шейки  мочевого пузыря. Иногда отмечается  энурез и дневное недержание мочи.

Гипертрофия семенного бугорка. Врожденная аномалия характеризуется гиперплазией всех элементов семенного бугорка. Размер увеличенного семенного бугорка бывает различным; иногда он почти полностью обтурирует просвет мочеиспускательного канала.

 Клиническая картина  аналогична врожденной контрактуре  шейки мочевого пузыря и клапанов  уретры. У детей старшего возраста  нередко в период микции регистрируется болезненная эрекция.

Врожденная  облитерация мочеиспускательного  канала. У маль­чиков встречается крайне редко и всегда сочетается с другими аномалиями, часто несовместимыми с жизнью. При облитерации уретры моча иногда выделяется из незаращеиного урахуса или через врожденный пузырно-прямокишечный или пузырно-влага-лищный свищ.

Врожденные  сужения мочеиспускательного канала. У мальчиков и девочек встречаются редко; чаще они локализуются в дистальном отделе. Основными симптомами врожденных сужений мочеиспускательного канала являются затрудненное и нередко учащенное мочеиспускание, энурез.

АНОМАЛИИ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ

 Агенезия (врожденное отсутствие мочевого пузыря). Крайне редкая аномалия, сочетающаяся обычно с пороками развития, несовместимыми с жизнью. Дети с этой аномалией, как правило, рождаются мертвыми или погибают в раннем возрасте.

Удвоение  мочевого пузыря. Редкий порок развития характери­зуется наличием двух изолированных половин мочевого пузыря, в каждую из которых открывается устье мочеточника. Соответ­ственно обеим половинам пузыря имеется собственная шейка.

 Полное удвоение пузыря  сочетается с удвоением мочеиспускатель­ного канала. При неполном удвоении имеется общая шейка и один мочеиспускательный канал. Иногда встречается неполная пере­городка, разделяющая полость пузыря в сагиттальном или фрон­тальном направлении. Эта аномалия называется двухкамерным мочевым пузырем, она сопровождается нарушением опорожнения мочевого пузыря и развитием хронического воспаления. Лечение заключается в иссечении перегородки.

 Дивертикул мочевого пузыря. Представляет собой мешковид­ное выпячивание стенки мочевого пузыря. Этот дефект у детей чаще бывает врожденным, реже приобретенным. Чаще отмечаются одиночные, реже множественные дивертикулы. В образовании врожденного дивертикула участвуют все слои стенки пузыря. Мно­жественные дивертикулы в большинстве случаев ложные и пред­ставляют собой выпячивания слизистой оболочки между мышечными пучками детрузора и возникают при инфравезикаль-ной обструкции и спинальных формах нейрогеиного мочевого пузыря.

 Обычно дивертикулы  располагаются на заднебоковых  стенках мочевого пузыря, в области  устьев мочеточников, значительно  реже - на верхушке и в области  дна пузыря. Величина их различ­на. Иногда дивертикулы достигают размеров мочевого пузыря.

 Наличие дивертикула  приводит к застою в нем мочи (особенно при узкой шейке дивертикула), развитию цистита и пиелонефрита, камней пузыря. Иногда в полость дивертикула (при больших его размерах) открывается одно из устьев мочеточника. Нередко в этих случаях возникает нарушение замыкательной функции мочепузырно-мочеточникового соустья, в результате чего возникает пузырно-мочеточниковый рефлюкс с нарушением функции почек и атаками пиелонефрита.

Экстрофия мочевого пузыря. Аномалия представляет собой врожденное отсутствие передней стенки мочевого пузыря. Отмечается у одного на 40 тыс. новорожденных. Мальчиков с экстрофией мочевого пузыря рождается в 2 раза больше, чем девочек. Это наиболее тяжелый вид порока развития нижних отделов мочевых путей.