Аномалии почек и мочеточников

Для экстрофии весьма характерно, что в проекции расположения мочевого пузыря отсутствует передняя брюшная стенка и передняя стенка мочевого пузыря. Слизистая оболочка заднебоковых стенок ярко-красного цвета, выбухает в надлобковой области, легко кровоточит. При натуживании и крике больного стенка мочевого пузыря значительно выпячивается. С ростом ребенка констатируют метаплазию слизистой оболочки, ее рубцевание, иногда она покрывается папилло-матозными разрастаниями. Мочепузырный треугольник сохранен; в нижнем отделе задней стенки среди грубых гипертрофированных складок слизистой оболочки обнаруживаются устья мочеточников, открывающиеся наружу на вершине конусовидных возвышений. Вытекающая моча вызывает мацерацию кожи и ее рубцовые изме­нения. Пупок отсутствует или расположен на границе кожи и слизистой оболочки пузырной пластинки. Диаметр экстрофирован-ного мочевого пузыря в состоянии покоя у новорожденных и груд­ных детей колеблется в пределах 3-8 см. Расхождение костей лобкового симфиза (лонного сочленения) достигает 4-7 см, что отражается на походке больных - «утиная» походка.

 Экстрофия всегда сопровождается пороком развития моче­испускательного канала- тотальной эписпадией, часто паховой грыжей, крипторхизмом, выпадением слизистой оболочки прямой кишки, аномалиями верхних и нижних отделов мочевых путей, у девочек - удвоением влагалища, наличием двурогой матки и т. д. Уход за детьми с экстрофией мочевого пузыря крайне труден. Постоянный контакт слизистой оболочки пузыря с внешней средой, наличие пороков развития верхних отделов мочевых путей и т. д. - все это способствует быстрому развитию пиелонефрита.

ЭКСТРОФИЯ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ

Экстрофия мочевого пузыря - это врожденная аномалию развития мочеполовой системы. Зачастую эта патология сочетается с пороками развития уретры в виде эписпадии и расщеплением лобковых костей.

Экстрофия мочевого пузыря представляет собой наиболее тяжелый порок развития в урологии и заключается в отсутствии передней стенки мочевого пузыря и соответствующей ей передней брюшной стенки. Экстрофия мочевого пузыря встречается с частотой 1 у 30000 - 50000. Эта патология в два раза чаще встречается у девочек. В случае, если у первого ребенка была такая патология, то риск повторного рождения ребенка с экстрофией мочевого пузыря выше (1:100).

Экстрофия мочевого пузыря - это аномалия, при которой отмечается отсутствие передней стенки мочевого пузыря и части стенки живота. Эта аномалия сочетается так же и с другой аномалией - отсутствием передней стенки уретры. Эта аномалия распознается практически сразу же после рождения.

Моча при такой аномалии изливается наружу. Как уже сказано  выше, кроме аномалии мочеполовой  системы, эта патология сочетается и с расщеплением костей лонного  сочленения, что проявляется так  называемой «утиной» походкой.

Дети с экстрофией мочевого пузыря бывают лишены нормальной возможности играть со сверстниками и контактировать с ними. Постоянное соприкосновение слизистой оболочки мочевого пузыря и уретры с внешней средой способствует быстрому появлению инфекционного воспаления в почках - пиелонефрита.

Когда ребенок натуживается (при смехе, крике, плаче) стенка мочевого пузыря значительно выпячивается, в  результате чего изливание мочи становится больше.

Кроме указанной выше сопутствующей  патологии, экстрофия мочевого пузыря может сопровождаться паховой грыжей, крипторхизмом (у мальчиков), пороками развития верхних и нижних мочевых путей, выпадением прямой кишки (ее слизистой оболочки), а у девочек - удвоением влагалища, аномалиями развития матки и т.д. При экстрофии мочевого пузыря отмечается также и пузырно-мочеточниковый рефлюкс, что сопровождается развитием гидронефроза.

Экстрофия мочевого пузыря это пожалуй наиболее тяжелый врожденный порок развития в урологии, при котором отсутствует передняя стенка мочевого пузыря и соответствующая ей передняя брюшная стенка (живота). Вся моча изливается наружу, половой член не имеет уретры, мочеиспускательный канал и головка члена расщеплены по дорсальной поверхности. Кавернозные тела укорочены за счет разошедшихся в стороны лонных костей. Слизистая мочевого пузыря под воздействием памперсов или пеленок подвергается эрозии и кровоточит, далее возникают признаки буллезного воспаления. Некоторые из аномалий по внешнему своему виду вызывают просто шоковое состояние у людей, с ними стал­кивающихся. Экстрофия мочевого пузыря встречается довольно редко. В среднем частота порока колеблется от 1 : 10000 до 1 : 50000 новорожден­ных.

Аномалии группы «экстрофия-эписпадия» представляют собой сочетание ряда пороков, объединенных единой этиологией и наличием по вентральной поверх­ности дефекта как минимум части мочевого пузыря и уретры. Проявления этой патологии варьируют от головчатой эписпадии до клоакальной экстрофии.

В случае эписпадии наблюдают дефект уретры и в отдельных случаях сфинктера мочевого пузыря.

У больных с частичной экстрофией, отсутствует только небольшая часть передней стенки мочевого пузыря,

Классическая экстрофия, когда весь мочевой пузырь расположен снаружи. И наиболее сложная форма экстрофии это клоакальная экстрофия,когда мочевой пузырь представлен двумя округлыми порциями расположенными на расщепленной по передней поверхности толстой кишке, порок сопровождается огромным дефектом передней брюшной стенки и укороченным кишечником.

АНОМАЛИИ УРАХУСА

 Урахус, или мочевой проток, при нарушении процессов его обратного развития, происходящих в период внутриутробной жизни плода, соединяется с верхушкой мочевого пузыря и остается открытым. В этом случае после рождения ребенка и отпадания пуповины из пупка отмечается выделение мочи по каплям или при натуживании струйно - это полный пузырно-пупочный свищ. Такой вид свища встречается редко, чаще диагностируется оставшийся незаросшим пупочный конец урахуса или его киста, образовавшаяся вследствие облитерации наружного и внутреннего отделов мочевого хода, или при облитерации только наружного и среднего отделов (дивертикул верхушки мочевого пузыря). Вокруг свища кожа мацерирована, воспалена, имеются гранулированные участки ткани. При инфицировании из свища выделяется гнойная жидкость. В случае полного свища в диагностике помогает введение в него метиленовой сини. Наличие метиленовой сини в моче свидетельствует о сообщении свища с мочевым пузырем. При диагностике свища также выполняется фистулография и цистография.

 Неполные свищи необходимо отличать от свищей желчного протока. Значительные трудности возникают в диагностике кисты урахуса. При значительных размерах кисты ее удается прощу­пать по средней линии живота между мочевым пузырем и пупком. В большинстве случаев правильный диагноз устанавливается при выполнении оперативного вмешательства.

 ДРУГИЕ АНОМАЛИИ МОЧЕИСПУСКАТЕЛЬНОГО КАНАЛА

 Удвоение мочеиспускательного канала. Аномалия встречается довольно редко. Двойная уретра может наблюдаться при одном и удвоении полового члена (дифаллия).

 Встречается полное  и неполное удвоение уретры. При  полном удвоении добавочный мочеиспускательный  канал отходит от шей­ки пузыря  и открывается на головке или  теле полового члена. При неполном  удвоении добавочная уретра ответвляется  от ос­новной, открываясь на головке, вентральной или дорсальной поверхности полового члена, либо заканчивается слепо.

 Из различных форм удвоения наиболее часто встречаются парауретральные ходы, которые представляют собой узкий слепой канал, идущий параллельно уретре и открывающийся самостоя­тельно отверстием в области головки полового члена. Последние диагностируют по данным фистулографии.

 Добавочная уретра и парауретральные ходы приобретают клиническое значение только при развитии в них воспаления и затрудненном мочеиспускании. Лечение обычно заключается в их полном иссечении.

 Врожденный дивертикул мочеиспускательного канала. Аномалия относительно редкая и представляет собой мешковидное выпячивание задней стенки уретры.

 При дивертикуле висячего отдела уретры обнаруживается опухолевидное образование, которое во время мочеиспускания увеличивается в размере. При надавливании на него по уретре выделяется мутная моча или гной. Дивертикул заднего отдела мочеиспускательного канала определяют через прямую кишку, который прощупывается в виде тестоватой опухоли, опорожняющейся при надавливании.

Гипоспадия. Аномалия заключается в отсутствии задней стен­ки мочеиспускательного канала. Чаще встречается у мальчиков (у одного на 150 новорожденных). Наружное отверстие мочеис­пускательного канала открывается на вентральной поверхности полового члена, мошонки или на промежности. По локализации наружного отверстия различают четыре формы гипоспадии: го-ловочную, стволовую, мошоночную и промежностную

Эписпадия. Эта аномалия является следствием незаращения части или всей дорсальной (передней) стенки мочеиспускательного канала. Встречается у одного на 50 тыс. новорожденных, причем у мальчиков в 5 раз чаще, чем у девочек. Предполагается, что эписпадия возникает вследствие задержки врастания мезодер-мальной ткани в нижнем конце эмбриона. В зависимости от степени нарушения данного процесса возникают различные формы эписпадии.

 Различают три формы эписпадии: у мальчиков - эписпадия головки (отсутствует передняя стенка в области головки полового члена), эписпадия полового члена (передняя стенка расщеплена на различном протяжении вплоть до основания полового члена); полная эписпадия (отсутствует стенка на протяжении всей уретры, включая и сфинктер мочевого пузыря); у девочек - клиторная, субсимфизарная, полная или ретросимфизарная эписпадия. Полная (тотальная) эписпадия встречается чаще, чем остальные формы.

 

КЛАПАНЫ ЗАДНЕЙ УРЕТРЫ 

Клапаны задней уретры (КЗУ) - аномалия мочеиспускательного канала у мужчин, представляющая собой врожденные складки слизистой в заднем отделе уретры, препятствующие свободному опорожнению  мочевого пузыря. Частота встречаемости  КЗУ - примерно 1 случай на 8000 мужчин.

Аномалии  мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря по справедливости считается наиболее тяжелым пороком развития мочевой системы. Встречается она у женщин редко- один случай на 100000-120000 новорожденных. При этой аномалии мочевой пузырь открыт со стороны брюшной стенки, мочеиспускательный канал полностью отсутствует. Половая щель расщеплена. Седалищные кости широко разведены. На месте лобкового симфиза имеется соединительная ткань, укрепляющая тазовое кольцо.

Моча выделяется через  открытый со стороны передней брюшной  стенки мочевой пузырь, мацерируя кожу промежности и бедер. Эта аномалия нередко сочетается с пороками развития верхних мочевых путей и половых органов (аплазия влагалища, двурогая матка и др.). Более половины больных, не достигая 20 лет, погибают вследствие почечной недостаточности или гнойно-воспалительных процессов в почке.

 

ПЛАН

1. Аномалии почек и мочеточников.
2. Инфравезикулярная обструкция у детей.
3. Аномалии мочевого пузыря.
4. Аномалии мочевого протока.

 Список литературы.

 

Список литературы.

1. Лысенко А.И. « Аномалии развития органов мочевыделительной системы» М.: Медицина, Москва 2005г.
2. Горбунков В.В. « Мочевыделительная система» , Владивосток, 1999г.