Бет сүйектерінің дамуындағы ақаулықтар

Тақырыбы:

БЕТ  СҮЙЕКТЕРІНІҢ  ДАМУЫНДАҒЫ  АҚАУЛЫҚТАР 
 

 Орындаған:     Асанов Б.Қ.                 

Қабылдаған:Жүзжан  Қ.Е.     

КАЗАХСКИЙ  НАЦИОНАЛЬНЫЙ 

МЕДИЦИНСКИЙ  УНИВЕРСИТЕТ 

ИМЕНИ  С.Д.АСФЕНДИЯРОВА 

С.Ж.АСФЕНДИЯРОВ  АТЫНДАҒЫ

ҚАЗАҚ  ҰЛТТЫҚ МЕДИЦИНА 

УНИВЕРСИТЕТІ 

      Жоспар: 

• Туа  біткен бет жақ  ақаулардың статистикасы  мен жіктелуі.
• Туа біткен бет және жақ ақауларының этиологиясы.
• Туа біткен бет және жақ ақауларының патогенезі.
• Бет сүйектерінің дамуындағы ақаулықтар
• Ұрықтың даму кезіндегі желбезектен пайда болған жыыланкөздер мен ұралар.
• Мойынның ортаңғы бөлігінің жыланкөздері мен ұралары.

  

  ДДҰ  ның мәліметтерінше  туа біткен ауытқулар  нәрестелердің жалпы  санынан 11,3% құрайды, олардан хирургиялық  корреляцияға 1,5 тен 3% балалар (Ю.Ф. Исаков, С.Я. Долецкий, 1978)

  Осы  мәселенің ушығуының  дәлелі болып, жалпы  бала өлімдерінің  арасында ақаудың  дамуына байланысты 3 орында; шамамен ¼  барлық нәрестелердің  және 1/10 балалар, өмірінің  бірінші жылынада, ақаудың дамуынан  қаза болатын.

  Ақаулардың  дамуы, әсіресе жақ-бет  аймағында әр түрлі  болып келеді және  жүйелеу оңайға  соқпайды.

  Жақ  бет аймағының  туа біткен жырықтары  адам баласының  ең көп тараған  ұсқынсыздығы және барлық ақаулардың дамуының, шамамен 30% құрайды. Егер 1000 нәресте туылса соның ішінде бір бала бет әлпетінің жырығымен туылыды деп есептеледі, көбіне таңлай жырығы болады. 

Экзогенді  себептер 

Эндогенді  себептер. 

• Физикалық  факторлар

 

•   Химиялық факторлар

 

• Биологиялық  факторлар 

 

• Психикалық  фактор 

 
 

  Бет  және жақтың туабіткен  ақауларының этиологиясы.

Экзогенді  себептер 

Физикалық  факторлар. 

а) Механикалық –  дамушы ұрыққа  жоғарғы қысым  көрсетеді, көп ұрықты  жүктілік, жатырдың  даму ақауы, жатырдың  ісігі, жамбастың  тарылуы. Тератогенді  агент болып, анасының  жүктіліктің алғашқы  кезеңінде алған  жарақаттары және  аборты.

б) Термиялық – анасының  жоғарғы темпиратурада  болғаны жағымсыз  екені дәлелденеді, эмбрионның зат  алмасуының бұзылуына  алып келетін (темпиратураның  жоғарлауы тездетеді, ал төмендеуі баяулатады) немесе темпиратураның  эндокринді және  жүйке жүйесісі  арқылы әсер етеді.

в) Радиациялық әсер  ету – сыртқы  сәулелену эмбриогенездің  қиын кезеңінде (3 – 6 апта)  анасының  ағзасы айтарлықтай  алса, заңды түрде  тератогенді әсер  шақырады.

   Сыртқы сәулелену кей – кезде анасында және әкесінде жыныс мүшелерінің жасушаларында мутация шақырады, нәтижесінде ұрпақта даму ақаулары пайда болуы мүмкін. (мысалға: Хиросома Нагасаки Японияда). Сондай – ақ ішкі сәулеленуге шақырады, ағзаға радиактивті зат түскенде.

           Химиялық факторлар:  

• Гипоксия -  тератогенді  әсер ету оттегінің  жетіспеуі баяғыдан  белгілі (анасының  қан айналуын бұзылуы  жұмыртқа имплантациясының  мықтылығының салдарынан  жергілікті қан  айналымының бұзылуы, жатырдың ауытқуы,сондай–ақ  ұрықтың ауруы). Жүктіліктің  бірінші кезеңіндегі  тоқтамайтын құсу  гипоксияның  келесі  гипогликемиясын  шақырады.
• эмбрионның даму уақытында жеткілікті тамақтанбау ұрпақтың ұсқынсыздығына А, В, В6, В12  Және т.б. витаминдердің жетіспеуі  кері әсерін тигізеді.
• Микроэлементтердің  тератогенді әсері иодты негіз деп зерттелген, аса жеткілікті мөлшерде болмауы ұрықтың ақауының дамуына әсер етеді, көбінесе зоб және кретинизм.
• Гормональді дискореляциялар – диабетпен ауыратын әйелдердің нәрестелерінде  ақау көптеп зерттелген. Оларда балалардың ұсқынсыздығы 6 есе жоғары.
• Тератогенді улар – химиялық заттар, анасының немесе ұрықтың ағзасына түссе ұсқынсыздану болады.

       

Оларға  жататындар:

Дезоксиданттар ( алькоголь хлорофарм  және т.б) ұрықтың  гипоксиясына алып  келеді.

Антиметоболиттер  витаминдерге және  гормондарға (антивитаминдер, антиэнзимдер)

Өсімдіктен  шыққан кейбір  заттар (мысалы: хош  иісті бұршақ факторы), олар эмбрионның  таңдамалы зақымдануын, одан әрі кейбір  жыныс гормондарының  белсенділігін төмендетеді.

Радиохимиялық  заттар, сол химиялық  қосылыстар, иондалған  сәулеленуді имитациялайтын  мысалға: иприт. 

   Биологиялық факторлар.  

Вирустар, бактериялар және  олардың токсиндері  эмбриогенездің қиын  кезеңінде анасының  ағзасында тіршілік  етеді, эмбрионға  тікелей әсер етеді, жатыр тіндері  арқылы соңына  дейін өсіп кетеді  және ұсқынсыздану  шақырады, t жоғарылауымен, оттегінің түсуін  өзгертіп, эндокринді  қызметінің бұзылуы  және витаминді  байланысты. Жатырдан  өтіп кететін бактериялардан  және ұрыққа ауру  шақыратын сифилис  бактериясын атап  өту керек. Тератогенді  әсер анасының  стафилакоктармен , стрептококтармен, прказды  микобактериялармен  инфекциялануы.

Қарапайымдылардан  көбіне тератогенді  әсерді токсоплазмоздар  береді. Г.А Орлов  және Г.И. Головацкиидің  мәліметтеріне (1960), 50% дың барлық кезінде  балалардың ОЖЖ  ақауының дамуымен  туылуы және 30% да  басқа ақаулардың  дамуы анасының  токсоплазмоздармен  ауыруына байланысты. Адамның токсоплазиоздармен  улануы, тағамда токсоплазмоздардың  болуында, мынадай  тағамдарда: ет, сүт, жұмыртқа жіне  т.б. бұл ауруға  мынадай жолдармен  шадығуға болады, ауыз қуысының  шырышты қабатқа, конъюктиваға, сондай - ақ ауа тамшылы  арқылы.  
 

     Психикалық фактор.

Психикалық  жарақаттың патогенезі  гиперадреналинемиямен  түсіндііріледі, жатырлық  қанайналымының бұзылысын  шақырта алатын, соңы  немесе алда қысқа  мерзіді болса  да ұсқынсыздықтың  себебі болады.  (стресс  теориясымен түсіндіріледі)

      
 

  Эндогенді  себептер. 

  

• Тұқымқуалаушылық – ерін және таңдай жырығы доминант бойынша беріледі, солайша рецесивті белгілері бойынша. Қазіргі уақытта адамның тұқымқуалаушылық ауруларына көп көңіл бөлінуде. Бұл генетиканың аса дамуына байланысты, хромосомалық аурулар туралы түсінік (бұл сұрақтармен сіздер биология курсынан таныссыздар). Этиологиялық факторлардың түрлілігіне байланысты ерін дәне таңдай жырықтары 10% (М.Д.Дубов, Г.И.Семенченко, В.И.Вакуленко және В.С.Дмитриева).
• Жыныс жасушаларының биологиялық жетілмеуі- бұл жетілмеу ұрықтандыруға байланысты, “жарып шығуы”жыныс жасушаларының жыныс жолдарынды ұзақ бөгелуі және жыныс жасушаларының зақымдануы. Бірқатар авторларлың айтуы бойынша әкесінің алмасуы бұзылса, сперматогенездің бқзылуына алып келеді. Мысалға, 75% ішкілікке салынған адамдарда ауытқыған сперматозойдтар болады. (В.С.Дмитриев, 1968)
• Әке-шешесінің жастық әсері. Бұл сұрақ талқылануда. Бір авторлар туа пайда болған ұсқынсыздық ақауының дамуына ата-анасының жасы әсер етуі мүмкін дейді. (В.С.Дмитриева). бірақ жасқа және жынысты байланысты туа пайда болған ерін және таңдай жырығын анықтай алмады. Соңғы жылдары зерттеушілердің және клиницисттердің назарына дәрілік преператтардың жаман әсері толқындатуда, жүкті әйелдерге тағайындалып, дәрі ұрыққа беріліп оның дамуын бұзатын. Мысалға, ұйықтататын талидомид. Веттің туа біткен жырығы әртүрлі эндогенді және экзогенді факторлардан болуы мүмкін, ол ұрықтың қалыпты дамуына әсерін тигізеді.

Бет  және жақтың туа  біткен ақауларының  патогенезі. 

Ерін  және таңдайдың  туа пайда болған  ақауларының патогенезін  түсіну үшін олардың  құрылуын немесе  түзілуін еске  түсіруіміз керек. Ерін және таңдайдың  туа пайда болған  ақаулары ұрықтың  даму уақытында  яғни алғашқы 3 ай  дұрыс дамуынан  пайда болады (В.И.Петтен,1939).

Таңдайдың  қалыптасуы эмбриональді  кезеңнің 2 – ші  айдың аяғы мен 3 – ші айдың  басында басталады.

Ерін  және таңдайдың  түзілуі жатыр  ішілік өмірдің 6 – шы аптасында  пайда болады; 11 аптада  Ерін және қатты  таңдай түзіледі,ал 12 аптада жұмсақ  таңдай фрагменттері  бір – бірімен  жалғасады.

  

 
– Аурудың негiзгi түрлерi ерiннiң, таңдайдың  жырығы болып табылады. Жырықтың өзi бiрнеше  түрге бөлiнедi. Баланың  ернi жырық, таңдайы  бүтiн болады немесе  керiсiнше ернi бүтiн  болғанымен таңдайы  жырық болып туылады. Сондай-ақ, жырық  толық немесе жартылай  болуы да мүмкiн. Бет-жақ аймағының  ауруларына беттегi қан тамырлардың  қатерсiз iсiгi де жатады. Жүктiлiктiң екiншi айында жатырдағы  баланың жақ-бет  аймағы дами бастайды

Қасқыр  ауыз -үстіңгі ерін мен мұрынның арасындағы жырық.Әйелдің жүкті кезінде,ұрықтың жоғары жақ сүйегі дұрыс қалыптастай,арада жырық пайда болады.Мұндай кезде тамақ ішу,тыныс алу және сөйлеуде қиындықтар туады.Бұл ауру «қоянжырыққа»қарағанда өте қауіпті.

Емі: Тек қана хирургиялық  жолмен тігу.Мұндай  ақаумен туған  балаларға 1-2 жасқа  толғанға дейін  хирургиялық операция  жасауға болмайды.Өйткені  жақ сүйегі толық  қалыптасып бітуі  тиіс.Кейбір жағдайларда  операция көмегімен  толық тігу мүмкін  емес болады.Ол  кезде тамақ ішуге  қиналмас үшін,тістің  протезі секілді  обтуратормен жабады.

-бұл  тілдің кездемелерінің  кішірейтілуі немесе  кей жағдайларда  тілдің мүлде дамымауы.Микроглоссия  алғашқы тумасынан  және кейінірек  пайда болуы мүмкін.Тумасынан  дамыған микроглоссия  ұрықтың дамуының  ауытқуларынан пайда  болады.Ол аурудың  барлық өмірінде  сақталады.Ал кейінірек  дамитын мироглоссия  коллагеноз,түрлі  инфекцияларға шалдығудың  әсерінен дамиды.Бұл  ешқандай белгісіз  дамиды,кейде сөздің  бұзылуы байқалады.  Өте сирек кездесетін  жағдай микроглоссияның  өздігінен дамуы.Оның  негізгі себебі:ерте  жаста тағамның  дұрыс қабылданбауы  және сөздің бұзылушылығының  жасы ұлғайған  шақта артуы.Бұл  ауру дамыған адамдарда  сөйлеген сөзі  түсініксіз болады.

     Емі:тек қана хирургиялық жолмен емдеуге болады.Микроглоссияның дамуының негізгі себептерінің бірі- ауыз қуысының дұрыс тазаланбағандықтан инфекцияның енуі.Сол себепті тіс дәрігерлері тістің қараларын,тастарын және кариесін емдейді.

 

• -тілдің  үлкен болуы.Пайда  болу себебі:ісіктік  зақымдар-гемангиом,линфн  гиом,нейрофибром,фибром,кист  және т.б.зақымдануы.Бұл

    зақымданулардың әсерінен тамақтану қиындайды және тыныс алу бұзылады. Макроглоссияның дамуының екінші бір себебі:туа біткен дамудағы ақаулықтар,оның кең тараған түрі-Беквита-Видемана синдромы.

    Емі:хирургиялық жолмен тілдің көлемін кішірейту.Ісікке ұшыраған тілдің беткі қабатын, бұлшықетті қабатын және ауыз қуысының кілегейлі қабықшасын,тілдің  ұшын кесу арқылы іске асырылады. 

Микрогения-төменгі  жақ сүйектің дамымауы.Ол  біржақты және  екіжақты болуы  мүмкін.Тумасынан  дамитын микрогения,басқа  да бет-жақ дамуының«қасқыр  ауыз»,«қоянжырық»ақаулықтарымен  сәйкес келеді.Бұл  жағдайда тамақ  ішу,сөйлеу қиын  болады.

Біржақты  микрогения төменгі  жақ сүйектің зақымдануынан  болады.Ісік процесі  төменгі жақ сүйек  пен самай аймағында  қалыптасады.

Екіжақты  микрогения туа  біткен және жүре  қалыптасады.Онда  иек артқа қарай  жылжыған,оны «тауықтың  беті»деп атайды.

Емі:хирургиялық  жолмен емдеу.Төменгі  жақ сүйекке  пластикалық  операция жасалады.

• Желбезек  доғасының жыланкөздері  немесе құлақ алды  жыланкөздер.  Құлақ  қалқанының әдеттегідей  орнында орналасқан. Олардың дамуы  сыртқы құлақ жолымен  және құлақ қалқанының  эмбриогенез  бұзылуымен  байланысты. Бұл ақаудың  жамуы жиі тұқым  арқылы берілуі (тұқым  қуалаудың аутосомды  доминантты түрі).  Көп балаларда  туылған кезде  құлақ маңының  артқы бқлімінде  кездеседі.  Жиі  құлақ үзбесінің  негізінде орналасады.  Жыланкөздер қабырғасы  терімен жабысқан, тесіктің әлсіз  жалқық шығады  жыланкөздер оңай  инфицинерленеді  және іріңдейді.

 Құлақ  алды жыланкөздер  тесігі тегіс емес, сыртқы есту түтігі  айналасында жалпақ  ампула тәрізді, кеңею  ұра түрінде жиі  анықталады, құлақ  алды үзбенің терісінде  пальпацияланады. Жыланкөз  сыртқы құлақ түтігінің  тері - шеміршекті  беткейінде соқыр  аяқталады.