Болезнь Шегрена

   Дифференциальный  диагноз при болезни Шегрена  проводят с ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, аутоиммунными  заболеваниями печени и желчных  путей в сочетании с синдромом  Шегрена; с сахарным диабетом.

   Ревматоидный  артрит в нашем случае легко исключить, поскольку, исходя из критериев диагностики Американской ревматологической ассоциации, из 7 критериев данного заболевания имеется только один – положительный ревматоидный фактор. Остальные критерии (утренняя скованность суставов более 1 часа, артрит 3 и более суставов, артрит суставов кистей, симметричный артрит, ревматоидные узелки) отсутствуют.

   Для системной красной волчанки характерны эритематозные высыпания на лице в виде “бабочки”, эритематозные  приподнимающиеся бляшки на коже, кожная сыпь, возникаюшая в результате действия солнечного света, язвы в ротовой полости, артрит, эндокардит, экссудативный серозит, нефротический синдром, наличие в крови ЛЕ-клеток и др. Причём для диагностики системной красной волчанки необходимо иметь как минимум 4 критерия Американской ревматологической ассоциации. В нашем случае признаки характерные для данного заболевания отсутствуют.

   При хроническом активном гепатите, билиарном  циррозе печени, в отличие от болезни  Шегрена, нарушения функциональных проб печени являются постоянным признаком, в крови обнаруживаются маркеры вируса гепатита В; в материале, полученном при биопсии печени, выявляются присущие этим заболеваниям морфологические изменения.

   Для сахарного диабета характерна триада симптомов - полиурия, полидипсия, потеря веса. Кроме того, появляется сухость кожи, полифагия (чувство голода), утомляемость, слабость, частые инфекции (в результате вторичного иммунодефицита). Исключить сахарный диабет позволяет отсутствие повышения уровня глюкозы в крови (5,0 г/л у данной больной) 
 

   Лечение 

   Медикаментозное лечение:

1. Глюкокортикостероиды

   При достаточной дозировке (30-50 мг преднизолона) в период острых кризов заболевания часто дают поразительный эффект, однако из-за побочных действий их назначают только после безуспешного использования нестероидных противовоспалительных средств. Основными показаниями к применению этих препаратов являются быстрое прогрессирование заболевания и поражение внутренних органов. При резкой отмене длительной терапии кортикостероидами могут возникнуть тяжелые рецидивы ревматоидного артрита. Мнения о частом развитии артериитов на фоне такого лечения противоречивы. Оспаривается целесообразность внутрисуставного введения кортикоидов, которые хотя и дают быстрый эффект, но могут усиливать остеопороз и деструктивные процессы.

Rp.: Prednisoloni 0,005

D.t.d. №40 in tabulettis

S. Принимать внутрь по 1 таблетке 2 раза в день.

2. Антималярийные средства.

   Механизм  их действия еще не ясен. Возможно, что лечебный эффект объясняется стабилизацией лизосомных мембран. Кроме того, хингамин влияет на обмен веществ соединительной ткани. Противомалярийные средства менее эффективны, чем препараты золота. Обычная суточная доза составляет 200-300 мг. Лечение проводится на протяжении нескольких месяцев. Основными побочными действиями являются отложение препаратов в роговице, ретинопатия, расстройства со стороны желудочно-кишечного тракта, сыпи. Если не считать, офтальмологических осложнений, препараты практически безвредны

Rp.: Hydroxychloroquini 0,2

D.t.d. №20 in tab.

S. Принимать внутрь по 1 таблетке 1 раз в день.

 

3. Иммуностимуляция

   Этот  принципиально иной терапевтический  подход основан на предположении, что  целесообразна не общая супрессия, а воздействие на пораженное звено  иммунной системы. До сих пор с  разным эффектом и только в единичных случаях применяли фактор переноса. Левамизол также не всегда влияет на иммунный статус. Основное показание к его использованию - нерезультативность обычной базисной терапии. Левамизол назначают в дозе 150 мг/сутки в течение трех дней. Действие наступает лишь спустя 3-6 месяцев.

Rp.: Levamezole 0,15

D.t.d. №10 in tab.

S. Принимать внутрь по 1 таблетке 1 раз в день 3 дня.

4. Симптоматическое лечение ксеростомии и ксерофтальмии:

   Для борьбы с кандидозом применяется  орошение полости рта 2 % раствором двууглекислой соды, смазывание нистатиновой мазью, назначается нистатин по 500 000 ЕД 4-6 раз в день (или леворин). Таблетки противогрибковых антибиотиков не нужно глотать, а следует рассасывать во рту. При возникновении герпетического поражения слизистой применяется оксалиновая или метилурациловая мази, ацикловир.

   Для лечения паренхиматозного паротита можно использовать компрессы из 30% раствора димексида. Они накладываются  ежедневно на область околоушных и подчелюстных слюнных желез  на 30-40 мин.

   Местная терапия офтальмологических проявлений направлена на преодоление гиполакримии, улучшение регенерации эпителия роговицы и конъюнктивы, профилактику вторичной инфекции. В качестве искусственных  слез используется 0,5 % раствор метилцеллюлозы. Его закапывают от 3 до 12 раз в день в зависимости от тяжести поражений. Для борьбы с инфекцией применяются растворы альбуцида, левомицетина, фурацилина.

5. Гастропротекторы

   При наличии признаков хронического гастрита применяют лекарственные средства, защищающие слизистую оболочку желудка от повреждающего действия пепсина, хлористо-водородной (соляной) кислоты и различных раздражающих веществ (омепразол, вентер)

Rp.: «Venter» 0,5

D.t.d. №40 in tab.

   S. Принимать внутрь по 1 таблетке 2 раза в день. 

   Немедикаментозное лечение:

1. Физиологически полноценная диета с достаточным количеством витаминов. Рекомендуется 5-6-разовое питание. Показано использование жевательной резинки.
2. Из физиотерапевтических методов при болезни Шегрена назначают фонофорез гидрокортизона на область пораженных суставов или околоушные слюнные железы при паротите. Показаны электрофорез галантамина и контрикала на область околоушных слюнных желез, иглорефлексотерапия. Рекомендуется массаж слюнных желез, особенно при наличии у больного паротита, что заметно улучшает саливацию.

 
 
 
 

   Дневник 

   23.11.2011

   Жалобы  на постоянную сухость во рту, на низкое слюноотделение; на умеренные боли в области околоушных и подчелюстных слюнных желез; на сухость, жжение, ощущение песка в глазах; на умеренные боли в эпигастральной области, не связанные с приёмом пищи.

   Состояние средней степени тяжести, сознание ясное, положение активное. t 36,6°С.

   Дыхание в лёгких везикулярное, проводится во все отделы, хрипов нет, ЧДД 15 в  минуту. Тоны сердца приглушены, ритмичные, акцент II тона на аорте. Шумов нет. ЧСС 70 в минуту. Пульс на лучевых артериях 70 в минуту. АД 130/90 мм рт. ст. Живот мягкий, болезненный в эпигастральной области, перистальтика кишечника обычная. Мочеиспускание свободное, стул оформленный.  

   24.11.2011

   Жалобы  на постоянную сухость во рту, на низкое слюноотделение; на умеренные боли в области околоушных и подчелюстных слюнных желез; на сухость, жжение, ощущение песка в глазах; на умеренные боли в эпигастральной области, не связанные с приёмом пищи.

   Состояние средней степени тяжести, сознание ясное, положение активное. t 36,7°С.

   Дыхание в лёгких везикулярное, проводится во все отделы, хрипов нет, ЧДД 16 в  минуту. Тоны сердца приглушены, ритмичные, акцент II тона на аорте. Шумов нет. ЧСС 72 в минуту. Пульс на лучевых артериях 72 в минуту. АД 130/85 мм рт. ст. Живот мягкий, болезненный в эпигастральной области, перистальтика кишечника обычная. Мочеиспускание свободное, стул оформленный.  

   25.11.2011

   Жалобы  на постоянную сухость во рту, на низкое слюноотделение; на умеренные боли в области околоушных и подчелюстных слюнных желез; на сухость, жжение, ощущение песка в глазах.

   Состояние средней степени тяжести, сознание ясное, положение активное. t 36,6°С.

   Дыхание в лёгких везикулярное, проводится во все отделы, хрипов нет, ЧДД 15 в  минуту. Тоны сердца приглушены, ритмичные, акцент II тона на аорте. Шумов нет. ЧСС 75 в минуту. Пульс на лучевых артериях 75 в минуту. АД 120/90 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный, перистальтика кишечника обычная. Мочеиспускание свободное, стул оформленный.  

   28.11.2011

   Жалобы  на постоянную сухость во рту, на низкое слюноотделение; на умеренные боли при пальпации в области околоушных и подчелюстных слюнных желез; на сухость в глазах.

   Состояние средней степени тяжести, сознание ясное, положение активное.

   Дыхание в лёгких везикулярное, проводится во все отделы, хрипов нет, ЧДД 16 в минуту. Тоны сердца приглушены, ритмичные, акцент II тона на аорте. Шумов нет. ЧСС 82 в минуту. Пульс на лучевых артериях 82 в минуту. АД 120/80 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный, перистальтика кишечника обычная. Мочеиспускание свободное, стул оформленный. 

   29.11.2011

   Жалобы  на постоянную сухость во рту, на низкое слюноотделение; на умеренные боли при пальпации в области околоушных и подчелюстных слюнных желез; на сухость в глазах.

   Состояние средней степени тяжести, сознание ясное, положение активное.

   Дыхание в лёгких везикулярное, проводится во все отделы, хрипов нет, ЧДД 17 в  минуту. Тоны сердца приглушены, ритмичные, акцент II тона на аорте. Шумов нет. ЧСС 78 в минуту. Пульс на лучевых артериях 78 в минуту. АД 120/80 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный, перистальтика кишечника обычная. Мочеиспускание свободное, стул оформленный. 
 
 
 

   Выписной  эпикриз 

   Больная , 65 лет, находилась на стационарном лечении в ревматологическом отделении ГБ №4 с 10.11 по 29.11.11г. Поступила планово для дообследования и коррекции лечения.

   Поступила с жалобами на сухость глаз, чувство дискомфорта, жжения, ощущение рези и «песка» в глазах; постоянную сухость во рту, низкое слюноотделение, вязкую и пенистую слюну, необходимость увлажнять рот во время разговора; увеличение, отек околоушных и подчелюстных слюнных желез; на периодические боли в мелких суставах кистей, их припухлость, утреннюю скованность до 30 мин; ноющие боли в эпигастральной области, возникающие 1-2 раза в год преимущественно весной и осенью; на повышение артериального давления до 165/105 мм рт. ст., на головные боли и головокружение, мелькание «мушек» перед глазами.

   Из  анамнеза: считает себя больной с 2003 года, связывает начало заболевания с перенесенным накануне стрессом в связи со смертью мужа. Наблюдалась у участкового врача-терапевта по месту жительства. В 2009 году направлена в поликлинику кардиологического диспансера на консультацию к ревматологу. Выставлен диагноз - болезнь Шегрена. Наблюдалась амбулаторно, в течение года улучшения самочувствия не отмечалось, жалобы сохранялись. В июле 2010 госпитализирована в плановом порядке с целью дообследования и лечения. Выписалась в удовлетворительном состоянии. Настоящая госпитализация связана с ухудшением самочувствия, необходимостью дообследования и коррекции лечения.

   Общий осмотр: при физикальном обследовании обнаружена сухость кожных покровов, слизистая глаз бледно-розовая, несколько отечная, скудное слизистое отделяемое в конъюнктивальной полости, красная кайма губ сухая, «заеды» в углах рта, слизистая полости рта гиперемирована, слюна пенистая, в малом количестве, сухой язык, болезненность в эпигастральной области , скованность, болезненность и отечность мелких суставов, смещение верхушечного толчка и расширение левых границ сердца, приглушение тонов сердца, акцент II тона на аорте, повышение АД до 130/85 мм рт. ст.

   Проведено обследование: