Детский церебральный паралич

полноценному овладению  моторикой.

У детей со спастической диплегией чаще всего имеет место вторичная

задержка психического развития, которая, по данным М. Н. Никитиной (1972),

при рано начатом и правильно  проводимом лечении к 6 - 8 годам может  быть

устранена; ребенок в этих случаях может обучаться в специальном интернате

для детей с церебральными  параличами или в массовой школе. 30—35% детей со

спастической диплегией страдают олигофренией, чаще всего в степени нерезкой

дебильности; их обучают  по программе спецшкол для умственно  отсталых детей.

У 70% детей со спастической диплегией наблюдаются речевые расстройства в

форме дизартрии, значительно  реже моторная алалия.

Гемиплегическая или гемипаретическая форма развивается в 80% случаев

постнатально, в период новорожденности.

В зависимости от интенсивности  двигательных расстройств отмечается

гемиплегия или гемипарез. Гемиплегия чаще всего имеет место  у детей раннего

возраста, затем по мере развития мозга и под влиянием лечения  двигательные

расстройства становятся значительно менее выраженными, особенно в нижней

конечности и проксимальных  отделах верхней конечности, и  могут

расцениваться как явления  гемипареза.

Проявления гемипареза у  детей и у взрослых различны. У  детей

наблюдается замедление роста  костей и укорочение длины паретичных

конечностей. У 25 - 35% детей  при этой форме имеет место  олигофрения в

степени дебильности, реже имбецильности, у 45 - 50% — вторичная задержка

психического развития, преодолимая при своевременно начатой

восстановительной терапии.

Речевые расстройства наблюдаются  у 25—35% детей, чаще всего по типу

псевдобульбарной дизартрия, реже по типу моторной алалии.

Двойная гемиплегия — это  спастический тетрапарез, при котором руки

поражены в такой же степени, как и ноги, или в большей.

Преобладает ригидность мышцы, усиливающаяся под влиянием сохраняющихся на

протяжении многих лет  тонических рефлексов (шейного и лабиринтного),

которые у здорового ребенка  исчезают на протяжении первых недель жизни.

Установочные выпрямительные рефлексы совсем или почти не развиты, так же

как и произвольная моторика,- дети не сидят, не стоят и не ходят. Как

правило, наблюдается олигофрения  в степени тяжелой дебильности,

имбецильности или даже идиотии, тяжелая дизартрия или анартрия.

Гиперкинетическая форма. Для этой формы характерны непроизвольные

движения — гиперкинезы (хореоатетоз, атетоз, торсионная дистония,

хореиформный гиперкинез), наряду с которыми могут быть параличи и парезы.

Гиперкинезы в артикуляционной  и скелетной мускулатуре начинают выявляться с

4 - 6-го месяца жизни.  Редукция тонических рефлексов  и развитие

установочных рефлексов  задерживаются до 2 - 3-го года жизни; затем

установочные рефлексы и  произвольная моторика начинают развиваться

удовлетворительно при всех типах гиперкинезов, кроме атетозного и

торсионной дистопии.

Речевые нарушения наблюдаются  у 90% больных чаще всего в форме

гиперкинетической дизартрии. Развитие интеллекта идет в большинстве случаев

удовлетворительно. Иногда дети не могут обучаться в связи  с тяжелыми

расстройствами речи и  произвольной моторики, обусловленными гиперкинезами.

Атонически-астатическая форма детского церебрального паралича

характеризуется низким тонусом  мышц, наличием патологических тонических

рефлексов, отсутствием или  недоразвитием установочных рефлексов  и высокими

сухожильными и периостальными рефлексами. К 3 - 5 годам при систематическом

лечении дети, как правило, овладевают произвольными движениями, хотя

атаксия, гиперметрия, интенционный тремор могут остаться.

Наиболее стойкой является туловищная атаксия. Речевые

расстройства в форме  мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии наблюдаются

у 60—75% этих детей. При этой форме Д. п. отмечается задержка развития

интеллекта, а в 55% случаев  имеет место олигофрения в  степени глубокой

дебильности или имбецильности.

Синдромы, сопутствующие  основным формам заболевания. Основным формам

заболевания могут сопутствовать  судорожный, псевдобульбарный,

диэнцефальный, гипертензионный синдромы; они определяют ту или иную

направленность восстановительной  терапии.

Судорожный синдром может наблюдаться с первых дней жизни.

Судороги у новорожденных  обычно тонические, реже могут быть и клинические,

особенно в верхних конечностях.  У   детей раннего возраста, судороги,

как правило, бывают полиморфными. Часто   наблюдаются абсансы

(кратковременные «застывания»  взора, амимия),   "салаамовые" судороги -

«кивки». Судорожный синдром,  начавшийся с первых недель жизни  и остающийся

стойким на протяжении последующих лет, свидетельствует о тяжелом течении

заболевания; судороги, появляющиеся после 2 - 3 лет болезни, протекают  по

типу развернутых эпилептических   приступов.

Псевдобульбарный   синдром  проявляется   в   первые   недели   жизни:

тихим,   хриплым  криком,   поперхиванием  при глотании,   нарушением

сосания.   В   дальнейшем  развивается   псевдобульбарная   дизартрия -

речь   ребенка   смазанная, неясная; голос тихий, гнусавый, как  правило;

имеет   место   слюнотечение.   Жевание нарушено (дети нередко до 3 - 5 лет

едят только протертую  или полужидкую   пищу).

Диэнцефальный   синдром   проявляется в раннем возрасте гипертермией,

жаждой, понижением и лабильностью   АД,   нарушением   щелочно-кислотного

равновесия в форме  метаболического  или смешанного ацидоза,   реже

алкалоза,   гипорексией, хронической задержкой стула.

Гипертензивный синдром  у детей первых месяцев жизни  проявляется

выбуханием переднего  родничка, в тяжелых случаях - расхождением швов,

психомоторным возбужден» ем или заторможенностью, нарастанием

неврологической симптоматики. У старших детей наблюдаются  головные боли,

астения, истощение, реже - возбуждение, нарушение сна; нарастает

неврологическая симптоматика.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз детского церебрального

паралича в начальных  стадиях болезни ставится на основании  описанной

симптоматики. Тщательное исследование рефлекторной сферы предречевого

развития, особенностей патологии  начальных психических проявлений в

сопоставлении с анамнезом беременности и родов позволяет достаточно рано

ориентироваться в характере  патологического процесса.

Дифференциальный диагноз  в начальных стадиях заболевания  проводят с

рахитом; при этом основные диагностические признаки детского церебрального

паралича - неправильное развитие двигательной системы, наличие тонических

рефлексов, диссоциация между  нарастанием тонических и отсутствием  или

слабостью установочных рефлексов, специфические порочные установки

предплечий, кистей, стоп.

В конечной резидуальной стадии диагноз детского церебрального паралича

не вызывает затруднений. Нарушение произвольной моторики, нередко

остаточная  активность  тоннах рефлексов, недоразвитие установочных

рефлексов, гиперкинезы, атаксия, «мозаичная» задержка или недоразвитие

психики,  наличие речевых  расстройств в этой стадии достаточно четко

характеризуют   его  клиническую картину.   Дифференциальный диагноз

заболевания в этой стадии зависит от его формы. Двойная  гемиплегия,

спастическая диплегия и гемипаретическая форма имеют характерную клинику и

анамнез.

Атонически-астатическую форму в их стадиях нужно дифференцировать с

миопатией и миатонией Оппенгейма. Для детского церебрального паралича

характерно наличие тонических, высоких сухожильных и периостальных

рефлексов, повышенного тонуса в приводящих мышцах бедер, пронаторах

предплечья,   что   вызывает формирование  порочных  установок туловища   и

конечностей;   у детей  с миопатией и миатонией Оппенгейма отмечается

угнетение сухожильных  и  периостальных  рефлексов, равномерное снижение

тонуса мышц, более правильное психическое предречевое и речевое развитие.

Гиперкинетическую форму следует дифференцировать с наследственными

заболеваниями нервной система  на основании клиники, анамнеза и  данных

некоторых биохимических  исследований, например, исследования церулоплазмина

при дифференциальной диагностике  с гепато-церебральной дистрофией. Детский

церебральный-паралич в любой стадии необходимо дифференцировать от

последствий менингитов и  менингоэнцефалитов, перенесенных на первом году

жизни и позднее. Для последниx не характерно наличие патологических

тонических рефлексов; нарушения  психики и речи при них наряду с меньшей

тяжестью расстройств  моторики нередко более тяжелые, чем детских

церебральных параличах.

Прогноз. Зависит от формы заболевания, своевременности и правильности

лечения. Возможность обучения и социальной адаптации во многом зависит от

полноты компенсации и  степени нарушений психической  деятельности (нарушения

речи, счета, письма, пространственного  восприятия и пр.). Спастическая

диплегия прогностически благоприятна в отношении преодоления психических и

речевых расстройств менее  благоприятна в отношении двигательных функций.

Больные точиться активно  в течение в больницах восстановительного

типа, саториях, поликлиниках, в специальных яслях, детсадах, школах-

интернатах. Ребенок с этой формой заболевания может научиться обслуживать

себя, писать, может овладеть рядом трудовых навыков. В наиболее

благоприятных случаях больные могут стать полностью тдоспособными и

овладеть любой профессией, в т.ч. заниматься научной деятельностью.

Диагноз  «двойная гемиплегия»  показывает на полную или почти

инвалидность ребенка  и нередко является основанием для  направления его в

интернат.

Гиперкиетическая форма детского церебрального паралича прогностически

благоприятна в отношении учения и социальной адаптации. Дети с этой формой

заболевания подлежат направлению  в специальные детские сады,   а  в

дальнейшем могут обучаться в массовых школах.

Дети с    атонически-астатической церебрального паралича должны

длительно и систематически лечиться в стационарах, специальных  яслях,

детских садах, а затем  специальных школах-интернатах, где  они могут

обучаться по программе массовой или вспомогательной школы.

Немного статистики

ДЦП является самой распространенной причиной детской инвалидности, среди  которых на первом месте - заболевания  нервной системы. Церебральный паралич  является вторым из наиболее распространенных неврологических нарушений в  детстве; первым является задержка психического развития у детей. На третьем месте - врожденные аномалии.

Последние публикации в международном  научно-исследовательском журнале

Эволюционная медицина и  детская неврология и Научно-исследовательского Фонда Ассоциаций больных церебральным параличом (UCPA, США) дают представление  о статистике рождения детей, страдающих ДЦП.

Среди детей с нормальным весом при рождении, ставшими инвалидами в связи с ДЦП:

примерно 70% стали инвалидами вследствие факторов, имевших место  до рождения (пренатальный период) около 20% - благодаря факторам, проявившимся либо во время родов (перинатальный период), либо сразу после рождения (первые четыре недели жизни) 10% - вследствие факторов, проявившихся в течение первых двух лет жизни (постнатальный период)

Среди детей с низким весом  при рождении (или недоношенных), у которых ДЦП стал причиной инвалидности:

частота появления примерно 0,7 на 1000 живых рожденных детей;

до сих пор нет определенности относительно того, когда происходило  поражение мозга:

а) происходили ли церебральные поражения в период эмбрионального развития?

в) или вследствие применения неонатологических методик сохранения младенца?

с) происходили ли церебральные поражения во время или после  родов у младенцев с "ранимым" ("легко травмируемым") мозгом?

Заболеваемость ДЦП в  различных странах колеблется от 1 до 8 случаев на 1000 населения:

в СССР - 2,5 (1974 г);

в США. - 1,5 (1975 г);

в Англии. - 1,0 (1966г);

в Швейцарии. - 6,0 (1966 г);

во Франции - 8,0 (в 1966 г.).

По данным Научно-исследовательского Фонда Ассоциаций больных церебральным параличом (UCPA), в США насчитывается  приблизительно 550 тысяч больных  этим заболеванием и у 9750 детей и  новорожденных ежегодно ставится этот диагноз. Из них 1,2-1,5 тысячи - дети дошкольного  возраста.

Количество рождений больных  с признаками ДЦП в США за десять лет возросло на 25%: от 1,5 - 1,8 . на 1000 младенцев  родившихся живыми приходилось в 1990г. до 2,0 - 2,5 младенцев с этой патологией в 2000. На данный момент в США насчитывается от 550 до 760 тысяч инвалидов с ДЦП, что составляет 2,8 человека на 1000 населения.

В Москве, по данным профессора Е.Г. Сологубова, отмечается рост заболеваемости ДЦП:

за 20 лет (c 1967 по 1987гг.) количество рождений на 1000 детей возрасла с 1,71 до 1,88 (что противоречит вышеприведенным данным за 1974г. - 2,5)

в 1992 году в России было 62 тысячи, а по территории бывшего  СССР - 122 тысячи пациентов с ДЦП (учитывались  больные до 15 лет).

частотность появления в 2001 году составила (по разным данным) 5,0-6,0 на 1000 новорожденных

Нужно отметить, что статистические данные по численности больных с  церебральным параличом в СССР были недоступны, и даже немногочисленные статистические данные имели тенденцию  к занижению.