Инвагинация

      ІНВАГІНАЦІЯ

      Відома  вже 300 років. В середені 18 ст   Barbette (Амстердам)  чітко  описав інвагінацію  і запропонував оперативне лікування. До середини 19 ст захворювання приводило до  летального кінця у більшості дітей. Перша вдала операція проведена Hutchison  в Англії в 1871 р.В 1876 р. Гіршпрунг (Копенгаген) опублікував перше серійне спостереження дезінвагінації гідростатичним тиском.    Його результати були кращі за всі результати,  отримані на протязі наступних 70 років. В 1913 р Ледд опублікував першу іригограмму, на якій було показано інвагінацію. Перша успішна резекція з приводу інвагінації було проведена  Clubbe (Австралія,1897р.)

      Інвагінація – це занурення частини кишки  в просвіт кишки, розташованої одразу за нею. Інвагінація типово починається  в дистальній здухвиннії кишці або у ілеоцекального клапана. У більшості дітей анатомічної причини інвагінації не знаходять.

Післяопераційна інвагінація описана після багатьох операцій, її важко діагностувати, оскільки симптоми її невиражені. Вона має входити до диф.діагнозу, коли  у дитини після лапаротомії гостро розвивається кишкова непрохідність.

Етіологія. Причини інвагінації залишаються невідомими у багатьох дітей. Пропонується, що причиною є диспропорція між  розміром здухвинної кишки та ілеоцекальним клапаном у  дітей до року, порівняно з старгими дітьми. Зазвичай інвагінація починається з дистального тонкого кишечника поблизу від ілеоцекального клапана, і занурюється  до висходної ободової кишки, або в деяких випадках значно дальше. Інвагінація тонко-тонкокишкова дає більш виражені симптоми, але спостерігається значно рідше. Інвагінація товсто-товстокишкова рідко спостерігається у дітей, частіше у дорослих. Апендикс та сліпа кишка може бути голівкою інвагінату.

      Тільки  у 2-8% дітей  до року знаходять анатомічну причину інвагінації , наприклад дивертикул Меккеля, поліп, гетеротопний панкреатичний вузол, ентерогенна киста, аденома, нейрофіброма, гемангіома або збільшена здухвинна лімфоїдна бляшка. Існують недоказані теорії про те, що аденовірус або інші збудники інфекційних захворювань, приводить до первинної лімфоїдної гіперплазіїї дистальної тонкої кишки, або мезентеріального лімфовузла, і що ці гіпертрофовані   лімфоїдні структури ( включаючи Пейерови бляшки) слуують голівкою інвагіната.

      Інвагінація була описана при тромбоцитопенічній  пурпурі Шенляйн-Геноха ,  порушенні коагуляції, гемофілії, злоякісних пухлинах, наприклад при лімфомі , лейкозі, муковісцидозі.  Інвагінація може виникати після травми живота  та різних хірургічних операцій. Такий зв»язок часто прослідити неможливо, і тому найчастіше захворювання визначають як ідиопатичне. Іноді спостерігається сімейна тенденція у виникненні інвагінації .  Одночасна інвагінація описана у дизіготних близнюків .

      У дітей після 2 років частіше спостерігається  анатомічна причина інвагінації, що становить до 22 % .  Рецидивна інвагінація більш типова для старших дітей, ніж для молодших.  У дітей з муковісцидозом може бути рецидив інвагінації , хоча може настати і спонтанна дезінвагінація .

Посіви, взяті  з серози інвагінату, який був видалений хірургічним шляхом, часто містять патогенні бактерії. Бактеріальна транслокація описана ще наприкінці 19 ст. Пауером . Бактеріальна транслокація відіграє часткову роль в виникненні такого частого симптома, як висока температура після редукції інвагінації, хоча в патогенезі лихоманки після дезінвагінації описані і такі фактори, як бактеріємія, ендотоксемія, та вивільнення цитокінів.  Описана при цьому і роль реактивного виходу в кров лімфоцитів.

Патогенез. Найчастіше інвагінація починаеться з ілеоцекального клапана, або з ділянки кишки, яка розташована поряд з ним, без явної анатомічної причини. Одразу порушується прохідність кишечника та його кровопостачання.  Сдавлюються мезентеріальні судини між шарами інвагінату. Невелика обструкція лімфатичного та венозного дренажа, яка виникає практично одразу, приводить до набряку та збільшення внутрішньотканевого тиску. Це приводить до ще більшого порушення венозного відтоку. Капіляри переповнюються, і кров»яниста набрякова рідина пропотіває в просвіт кишки. Клітини слизової набухають, бокалоподібні клітини виробляють слиз, який перемішується в просвіті кишки з кров»янистим трансудатом, утворюючи стул у вигляді малинового желе. Набряк посилюється до повної обструкції венозного дренажа. Оскільки артеріальний кровоток продовжується, тиск збільшується до значень, більших за артеріальний тиск. Настає повнє перекриття артеріального кровотоку; це призводить до гангрени. Зовнішний шар інвагінату (середній шар інвагінації) ізольований між двома шарами інвагінації, і тому, зрозуміло, першим зазнає гангрени. Гангрена починається в цьому шарі на голівці інвагінату, і поширюється назад, до його шийки. 

Клініка. Класична картина захворювання така:  добре вгодована дитина віком від 4 до 12 місяців, хлопчик, раптово прокидається від сну від жорстокої болі в животі. Дитина кричить, є рвота, але після того відходить нормальний стул. Здається, що хворий одужав, він може навіть почати їсти, але тільки до наступного приступу колікоподібного болю. При приступі дитина підтягує ніжки до живота. При кожному приступі болю дитина блідніє, значно пітніє, стає в»ялою та апатичною. Після того рвота повторюється, повторюються і приступи перистальтичного болю, з»являється кровавий слиз з прямої кишки. Це захворювання при відсутності лікування приводить до смерті дитини на протязі 2-5 днів з початку симптомів. Смерть настає від гіповолемії та одночасної кишкової непрохідності. В дуже рідких випадках гангренозна кишка спаюється з внутрішнім циліндром, таким чином цілісність кишечника не порушується, і утворюється аутоанастомоз. При цьому гангренозний інвагінат відходить через пряму кишку. На місці аутоанастомозу може сформуватися стеноз, або наступить одужання.

Таким чином  основними симптомами захворювання є рвота, кров та слиз з прямої кишки, біль в животі, пальпується пухлина в черевній порожнині (інвагінат), апатія.

      Біль приступоподібний, колікоподібний, досить сильний. На протязі приступа болю дитина приводить ноги до живота, кричинть, блідніє, може пітніти. Інколи біль при інвагінації відсутній , його можна не спостерігати при післяопераційній інвагінації.  У більшость дітей до року є рвота, вона виникає рано на протязі захворювання і є неспецифічною ознакою інвагінації. На початку це рефлекторна рвота. При зволіканні з діагнозом, вона стає вторинною у зв»язку з кишковою непрохідністю, і стає окрашеною жовчю. Діагноз має бути поставлений до цієї фази. На початку захворювання рвоти може і не бути. Показано, що рвота була у 80% паціентів, але першою ознакою захворювання вона була лише в 29% .

      В класичних випадках у дітей при  інвагінації відходить стул, який нагадує малинове желе. Причиною цього є надмірне вироблення слизу інвагінованою кишкою, який змішується з кров»ю переповнених вен інвагінованої кишки. Напочатку, кров в стулі  можна  знайти тільки після ректального осмотру. Триада біль, рвота, кров в стулі спостерігається тільки у третини паціентів . У однієї  дитини з 10  спостерігатиметься діарея перед тим, як симптоми інвагінації стають явними; це часто приводить до затримки діагнозу, що веде до потенційно серьозних ускладнень.

      Класична  знахідка при пальпації живота у дитини до року при інвагінації є пустий правий нижій квадрант живота і  ковбасоподібна пухлина в правій підреберній ділянці, яка простягується вздовж поперечної ободової кишки. Інвагінат іноді проходить до нисхідної кишки, або до прямої кишки, де його можна ( в рідких випадках) пальпувати при ректальному огляді. Іноді інвагінацію неправильно діагностують як випадіння прямої кишки, тоді як насправді це інвагінована кишка, випадаюча з анусу. Пухлину не завжди можна легко пропальпувати: якщо дитина неспокійна, то пальпувати треба між приступами болю. Іноді замість чіткої пухлини в правому верхньому квадранті пальпується болісна ділянка глибше прямих м»язів  живота. Пухлина пальпуеться в 78% випадків. Відсутність пухлини не виключає діагноз інвагінації.

      Підвищення  температури тіла та лейкоцитоз часто  зустрічаються, особливо у дітей  до року. Частота серцевих скорочень  не підвищується на початку, але під  час приступу та на фоні гіповолемії від дегідратації розвиваеться тахікардія. Наскільки значна гіповолемія можна перевірити, порівнянням периферичної температури шкіри з температурою ядра тіла.

      Описана і хронічна інвагінація, частіше  у дітей старшого віку, у яких не настае повного перекриття просвіту кишки . Хронічна інвагінація рідко зустрічається і дітей до 1 року життя; для ціеї групи частіше зустрічається рецидив інвагінації ніж хронічна інвагінація. 

Діагноз. Ставиться за допомогою анамнез захворювання з скаргами та симптомами інвагінації. УЗІ живота  є дуже достовірним в досвідчених руках дослідженням.  Характерними УЗІ ознаками інвагінації є концентричне кільце («ціль») та симптом псевдонирки. На оглядовій рентгенограммі можна побачити інвагінацію. Якщо є невпевненість в діагнозі, підтвердити його можна за допомогою  іригограми з баріем або при введенні повітря. Ці методи діагностики часто перетворюються на лікувальні. 

Лікування.Найважливішим етапом в лікуванні дитини з інвагінаціею є  забезпечення внутрішньовенної інфузії для регідратації, назогастральне дренування та антибіотики, що важливе в кожній ситуації, коли можливе порушення кровотостачання в кишечнику.  Адекватність ОЦК можна оцінити, порівнюючи температуру ядра тіла та периферичну температуру, різниця між якими не повинна перевищувати 3⁰ С.  Цей простий метод корисний для оцінки адекватності  інфузйної терапії.

      Лікування дитини з інвагінаціею спочатку  консервативне. Для цього використовують методику дезінвагінації повітрям.

      Вводиться трубка в пряму кишку і зонд в шлунок. Через пряму кишку, баллоном Ричардсона, вводиться повітря, при цьому тиск не має перевищувати 80 см водного стовба.. Більш високий тиск збільшує ризик перфорації.Проводять три спроби редукції. При дезінвагінації повітря вільно проходить через кишечник і виходить з гастрального зонда. Це свідчать  всі присутні, оскільки шлунковий зонд занурений в фізіологічний розчин. Процент консервативного розправлення становить біля 80%. Після консервативної редукції стан дитини одразу ж покращується, і вона глибоко засинає. Після консервативної редукції паціент залишеється на ніч для нагляду. Наступним ранком антібіотики відміняють, вводять годування , і після того дитина може виписуватися з лікарні.

      Показанням  для оперативної дезінвагінації є: а) невдача консервативного розправлення , б) рецидив інвагінації, в)  інвагінація після 2 років, г) коли пройшло більше 12 годин з початку захворювання (ознаки перітоніту, що свідчить про наявність гангрени кишки).Інвагінат обережно вправляють, починаючи з дистального кінця , але не тягнуть за кишку.

      При знайденні патології, яка привела  до інвагінації, виконують резекцію. При неможливості редукції також  виконують резекцію і анастомоз  кінець-в-кінець. Якщо є сумніви в  життездатності кишечника ( змінений колір, набряк, крововиливи в стінку), його повертають до черевної порожнини на 15 хвилин, а потім знову оглядають. Кишка, яку у дорослих треба обов’язково було б видаляти, часто у дітей до року виживає. При сумнівах в життездатності кишечника необхідне спостереження після операції , оскільки перфорація може наступити через кілька днів. Більшість хірургів видаляють і змінений апендикс. 

      Після оперативної редукції дитина залишається  під наглядом  до  8-10 дня, при  поступовому введенні іжі  по відновленню  перистальтики.Проводиться інфузійна та антибіотикотерапія. 
 
 

Ускладнення.Повідомляється про ускладнення в віддаленому періоді від злук в черевній порожнині. Рівень смертності від інвагінації у дітей в розвинених країнах на тепер становить менш ніж 1% ,

причому існує тенденція до його зниження. Найважливішим резервом зниження смертності від інвагінації є своечасна діагностика інвагінації.