Кардиомиопатиялар. Жіктемесі. Клинико-диагностикалық және ажыратпалы -диагностикалық критерийлері. Асқынулары

Оңтүстік  Қазақстан Мемлекеттік Фармацевтика Академиясы

№1 интерндердің терапия кафедрасы

 

 

Реферат

Тақырып: Кардиомиопатиялар. Жіктемесі. Клинико-диагностикалық және ажыратпалы -диагностикалық критерийлері. Асқынулары

 

 

          Дәрігер-интерн: Караходжаева А.

                                      Топ: 707

Қабылдаған: доц.Байжанова К.Т.

 

 

                 Шымкент-2012ж.

 

Жоспар:

1. Кіріспе;
2. Негізгі бөлім:

-Кардиомиопатияның классификациясы

-Патогенезі

   - Дилятациялық кардиомиопатия

    - Гипертрофиялық кардиомиопатия

    - Диагностикасы

    -  Клиникалық коріністері

    - Емі 

 

3. Қорытынды;

 

 

 

 

 

 

 

          1.Біріншілік (идиопатиялық) – миокард зақымдалуының себебі белгісіз.

2.Екіншілік (спецификалық) -  этиология мен патогенезі белгілі  ауруларда кездесетін миокардтың закымдалуы.

 

Біріншілік (идиопатиялық)  кардиомиопатияның  жіктелуі ( ДДҰ  1996 ж):

• Дилятациялық  кардиомиопатия (ДКМП)
• Гипертрофиялық  кардиомиопатия (ГКМП)

                    -обструкциямен

                     -обструкциясыз

• Рестриктивті  кардиомиопатия (РКМП)

                           -эндомиокардиальды фиброз

                           -фибробластық париетальды Леффлер  эндокардиті

                           -фиброэластоз

• Оң  қарыншаның аритмогендік кардиомиопатия

 

 

Патогенезі:

Жүргізілген зерттеулердуң нәтижесінде кардиомиоциттердегі жиырлу белоктарының нашар түзілүі  ферметтердің белсенділігін төмендетеді,  энергияның жетіспеушілігіне әкеліп миокардтың жиырлу қабылетін нашарлатады.Диастола кезінде жеткілікті денгейде керілуін азайтады, жүрек жетіспеушілігін, аритмияларды, тромбоэмболияларды дамытады.

Патоморфологиялық өзгерістер:

Макроскопиялық  тексерісте:

• журектің массасы  ұлғайған, 800-1000 г дейін жетеді;
• журек қуыстары диффузды түрінде кеіейген;
• жүрек қуыстарында муральды  тромбтардың табылуы;
• журек қабырғаларында көптеген фиброзды ошақтардың табылуы;

Гистологиялық тексерісте:

• миокардтың көлденең кесіндісінің  30 % аумағын қамтитын кері дамымйтын миокард зақымдалуы. Ол гидропиялық дистрофиямен, орын басушы склерозбен, әлсіз білінген гипертрофияменсипатталады. Экссудаты-пролиферативті қабыну белгілері байқалмайды.
• Тірі миоциттердің 50 % астамының атрофиямен қамтылуы
• Митохондрийдің барлық аумағын Са++ иондары диффузді түрде қамтиды.

Жоғары  аталған диагностикалық критерийлері ДКМП 100% жиілікте диагноз қоюға көмектеседі.

Дилятациялық кардиомиопатия

Біл аурудағы миокардттың диффузды зақымдануы қарыншалардың жиырлуын нашарлатып систолалық жүрек жетіспеүшілігін  дамытады.

Көбіне  ер кісілер (85%) 30-45 жас аралығында қамтылады.

Клиникалық  көріністері систолалық жүрек жетіспеушілігі белгілерімен білінеді.

Шағымдары:

• Ентігу                                                     - 99 %
• Жалпы әлсіздік,тез шаршау                 - 85 %
• Жүрек соғу                                             - 84 %
• Ісіктер                                                      -82 %
• Оң қабырға астындағы аурсыну           -71%
• Кардиалгия                                             - 64%
• Стенокардия синдромы                          -10%

Объективті  тексеруде:

• кардиомегалия ең басты, маңызды белгілерінің бірі. Негізінен солға, ал 43,7% барлық жағына ұлғайып «шар пішінді» журек қалыптасады;
• жүрек тондарының әлсіреуі (әсіресе 1 тонның);
• галоп ырғағының ерте пайда болуы (жасырынды сатысында);
• экстрасистолалар және жыпылықтаушы аритмиялар - 59,8%

екіжармалы  митралды қақпашаның жеткіліксіздігі   - 89,

Гипертрофиялық  кардиомиопатия

дегеніміз – миокардтың күрделі гипертрофиясының болуы, сонымен байланысты журектің босансу қабілетінің бұзылуы, диастолалық  дисфункцияға әкелетін.

2 топқа бөлінеді :

1.симметриялық  гипертрофия (концентриялық)

2.ассиметриялық  гипертрофия (көбісі қарыншааралық  перденің гипертрофиямен байланысты)

Патогенезі  – толық анықталмаған, бірақ генетикалық  бұзылыстарымен байланысты.

Еркектер  әйелдерге қарағанда екесе жиі аурады, 20-40 жылдың арасында.

Клиникалық  көріністерінің ерекшеліктері - гемодинамикалық  бұзылыстарының деңгейіне байланысты.

 

Гипертрофиялық  кардмомипатия дағы

гемодинамикалық  бұзылыстары

 

Сол қарыншаның

диастолалық                                                                          жүрек лақтырыстың

дисфункция                                                                                     төмендеуі

 

                                                                                         БАС  АЙЛАНУ

                                                                                             ТАЛМА

 

СҚ  –дағы  диастола соңындағы қысымның  жоғарылауы

 

Кіші  шенбердінің                сол жүрекшенің             тәж артерияның    

   іркілісі                                 дилятациясы                 гипоперфузия

 

ЕНТІГУ                       ЖЫПЫЛЫҚТАУШЫ         СТЕНОКАРДИЯ

                                              АРИТМИЯ 

 

Шағымдары

шамалы  жүктеме түскенде пайда болатын:

• Ентігу
• Бас айлану, талма
• әлсіздік
• Аритмияның белгілері (жүрек қағу, пульстың ретсіз болуы)

 

Объективті  тексеру жүргізгенде

• Екіленген тамыр соғысы (pulsus bifidus)
• 3-ші қабырға аралығында «екіленген»  жүрек түрткісі
• Жүрек ұшында,  Боткин-Эрба нүктесінде кешең систолалық шудың естілуі   

 

ДИАГНОСТИКАСЫ

• Электрокардиография - әр түрлі арнайы емес өзгерістер байқадалы

(сол  қарыншаның гипертрофиясы, Р mitrale, Гисс шоғырының  аяқ  тармақтарының  бөгеттері)

• Допплерэхокардиография – диагностикасында ең басты орын алады.

Эхокардиографияның белгілеріне

1.сол  қарыншаның гипертрофиясы жатады, бірақ  қарыншааралық перденің  гипертрофиясы  1,5-2–се басымды  болады.

2.сол  қарынша қуысы тарылады,систолалық  қан көлемі азаяды

3. сол  қарыншаның диастолалық керілу  қаблеті сонымен бірге қанға толуының бұзылуы

4.митральды  қақпашаның алдынғы жармаларының  систола кезінде алға қарай   жылжып қарыншааралық пердемен  түйесуі

• Ренгенография  мен радиоизотоптық вентрикулография – аз мәлімет береді
• Эндомиокардиалдық биопсия – спецификалық морфологиялық өзгерістер жеткіліксіз болғаннан кейін оның керкгі шектеулі.

Гипертрофиялық  кардмомипатияның  емі

• Медикаментоздық - диастолалық дисфункцияның әсерін азайту, стенокардияның және аритмияның алдын алу.

-ß-адреноблокаторлар  – пропранолол (обзидан,анаприлин т.б.) 160-320 мг/тәулігіне

-немесе  кальций антагонисттер – верапамил  (изоптин, финоптин) 160-320 мг/т

- жүрек  жетіспеушіліктің белгілері пайда  болғанда  диуретиктер қосылады

• Хирургиялық ем – операция миотомия-миэктомия  жасалынады ( қарыншааралық перденің проксимальды бөлігінде резекция арқылы  3 г ет алып тастау және митральды клапанда протезирование жасау.

Болжамы : Науқастың көбісі ( 50 %) жас кезінде кенеттен өлімге ұшырайды.

 

Рестриктівтік кардиомиопатия

Миокардты, эндокардты қоса зақымдайтын, қарыншалардың қанмен толуының бұзылуымен, көлемнің азаюымен сипатталатын, жүректің диастолалық жетіспеушілігімен білінетін сирек кездесетін ауру.

Рестриктивті  кардиомиопатиялар  эндомиокардиальды  фиброз бен фибробластық Леффлер  эндокардитті  біріктіреді - екуіде де диастолалық функцияның бұзылуымен өтеді

Рестриктивті  кардиомиопатиялар  шеткі қанда  басқа себептермен байланысы  жоқ күшті білінген тұрақты эозинофилфимен қабаттасады. Эозинофильдық улық әсері  басты орын алады.

Таралуы- субтропикалық және тропикалық елдердің тұрғындарын қамтыйды (Нигенрия,Уганда,Шри-Ланка;Индия).

Этиологиясы,патогенезі-толық зерттелмеген, бырақ топрағының құрамында торий, цезий сияқты химиялық заттарының қатысысы- журектің коллаген талшықтарының түзүін кушейтіп фиброзды тіннің өсіуне әкелетіндігі дәлелденді. Гиперэзонофилия, эозинофлдердің ыдырау ішкен тамаққа байланысты – шектен тіс банан (серотонин көп молшерде) жеген адамдарда, гиповитаминоз болған жағдайларда, тағамда белоктардың тапшылығы, кейбір паразиттердің әсері.

Патоморфологиялық өзгерістер – Қарыншалардың ішкі қабаты қалындап, оған тромбтар жабысып журек қуысын  тарылтады, кейде облитерацияға әкеледі. Митралды қақпашалар, ет жіпшелері фиброздалып екі және ұшжармалы қақпашалардың жетіспеушілігіне әкеледі.

Гемодинамикалық өзгерістер – рестрикция синдромымен білінеді. Миокардтың эндокард қабаты астындағы аумағында дамыған интерстициалды фиброз журектің диастола кезіндегі кеңеюін шектеп қанның жүрекшеден қарыншаға құйылуына кедергі жасайды.Осының нәтижесінде кіші қан айналымда пассивті өкпелік гипертензия дамийды.Миокардр жиырлу қаблеті сақталған.

Клиникалық  көріністері:

Жедельдеу басталып жүйелі белгілерімен білінеді: қызба, азу, тері бөртпелері, эозинофильдік  пульмонит, сенсорлық полинейропатия, эозинофилия. Эозинофилдер ыдырығанда бөлініп шығатын  ферменттер (пируватдегидрогеназа мен 2-оксиглютаратдегидрогеназа)  ағзадағы жасушалардың митохондриялардың жұмыстарына токсикалық әсерін тийгізеді. Сол себептерден эндокардит, миокардит оларға қосымша энцефалопатия, полинейропатия дамуы мүмкін.10- ай өткенен кейін эндокард қалындайды, тромбоз пайда болады, миокардит  кері қайтады. 24-ай дан кейін фиброз толық түрінде дамийді.

Соған байланысты клиникалық көрініс диастолалық  жүрек жетіспеушілігімен білінеді.

Аз мөлшердегі жүмыс жасаған кезде әлсіздік, ентігу, тахикардия  дамийды. Аяқтарында ісік тез пайда болады, бауыр улғайған, ішіне су толады(асцит). Диуретиктертің әсері білінбейді.

Қарап тексергенде мойын көк тамырлары білеуленіп, орталық веноздық қысым жоғарылайды.Ол дем жутқанда күшейе түседі (Куссмауль белгісі).

Парадоксальды тамыр  соғысы байқалады.

Аускультация  жасағанда – протодиастолалық,систола алдынлағы және қосарланған галоп ырғағы , екіөұш жармалы митралды қақпашаларының тусында систолалық шу естіледі.

Асқынулар – жыпылықтаушы аритмия, қарыншалық пароксизамлды аритмиялар, қайтамалы тромбоэмболиялар.

Диагностика

   1) Кеуде ренгенография.- Жүрек аздап  улкейген,не болмаса өзгермеген. Кардиомегалия дамуы тек гидроперикардөа  байланысты кездесуі мүмкін.Журекшелердің  ұлғаюын, өкпеде веноздық гипертензияның белгілерін табады.

2. ЭКГ-дағы өзгерістер – журекшелерінің, кейде қарыншаларының

аздаған гипертрофиясы, Гисс шоғырының  аяқтарының бөгеті, реполяризацияның бұзылуы, әр түрлі аритмиялардың белгілерімен байқалады.