Острая почечная недостаточность

Прогрессирующая  гибель нефронов при наследственных, врожденных и приобретенных болезнях почек приводит к постепенному снижению способности органа выполнять гомеостатические функции. Нарушается осморегуляция и волюморегуляция, ионный состав крови,  кислотно-основное состояние, экскреция конечных продуктов азотистого обмена и чужеродных веществ, секреция биологически-активных веществ и метаболизм белков, углеводов, липидов, а также процессы мочеобразования – ультрафильтрация в полость капсулы клубочка, реабсорбция и секреция в канальцах, синтез новых соединений.

В основу классификаций  ХПН положены: величина клубочковой  фильтрации и концентрация сывороточного креатинина, нарушение канальцевых функций, выраженность и стадийность клинических проявлений.

На IV Европейском совещании педиатров-нефрологов договорились, что под ХПН понимают состояние гомеостаза, когда фильтрационная способность почек снижена до 25% от возрастной нормы, а креатинин крови выше 0,176 ммоль/л в течение 3-6 мес.

В периодизации ХПН выделяют 4 стадии:

I стадия – компенсированная – уменьшение резервных возможностей почек ( при проведении нагрузочных проб)без нарушения гомеостатических констант (impaired function - IF)

II cтадия – субкомпенсированная  - стадия неустойчивой гиперазотемии и анемии в сочетании с нарушением парциальных ренальных функций (chronik renal insuficiency - CRF)

Ш стадия – декомпенсированная – стадия отчетливых признаков ХПН (cronik renal failure - CRF)

IV стадия – уремия, терминальная стадия с олигурией, поражением других органов и систем ( end-stage renal disease)

I стадия –компенсированная – объем почечных функций составляет 80-50% от нормы, число нефронов –от 50 до 25% от нормы. Значительного изменения в состоянии пациентов не отмечается. Клинические симптомы ХПН отсутствуют до тех пор, пока количество функционирующих нефронов не уменьшится до 30%, после чего из субъективных признаков могут отмечаться недомогание, усталость, снижение аппетита, уменьшение массы тела.

II стадия – субкомпенсированная – объем почечных функций составляет 50-25% от нормы, остаточное число нефронов менее 30%. У пациентов нарушается толерантность к различным пищевым прдуктам, они значительно хуже переносят интеркуррентные заболевания, у них может появлятся состояние дегидратации, гиперкалиемии, ацидоза, значительно увеличивается риск развития ОПН(острая почечная недостаточность). У детей отмечается задержка роста.

III cтадия – декомпенсированная – объем почечных функций составляет менее 30% от нормы, число нефронов менее 15% от нормы. В этот период отмечается остеодистрофия, анемия, артериальная гипертензия, выражены метаболические нарушения. На фоне остаточной функции почек при строгом соблюдении режима консервативной терапии пациенты могут вести обычный образ жизни. В этот период ведется подготовка к терапии диализом.

IV стадия – уремия (терминальная) – это симптомокомплекс, ассоциированный с анорексией, тошнотой, выраженной слабостью. При отсутствии лечения появляются рвота, судороги, коматозное состояние, желудочно-кишечные кровотечения, сердечная недостаточность. Остаточная функция почек в этот период составляет менее 5%. Консервативная терапия должна дополняться в этот период диализом,  почечной трансплантацией.

Ранние признаки хронической почечной недостаточности неспецифичны и трудно поддаются диагностике. Клиническая картина становится явной приуровне клубочковой фильтрации ниже 25мл/(мин x 1,73 м). У пациентов с хроническим гломерулонефритом ХПН диагностируется на ранних стадиях, так как основное заболевание имеет определенную симптоматику ( гематурия, протеинурия, гипертензия). У детей с вялотекущими врожденными и наследственными нефропатиями ХПН часто диагностируется только в стадии декомпенсации, а то и в терминальной стадии. В этих случаях диагностике ХПН может помочь правильно собранный анамнез, позволяющий связать экстраренальные симптомы с повреждением почек.  Наличие у ребенка жажды, полиурии, субфебрильной температуры, задержки физического развития должно направить диагностический процесс  к подтверждению ХПН. Обнаружение при лабораторном исследовании полиурии, гипоизостенурии, повышение уровня мочевины и креатинина в крови, нормохромной анемии не оставляют сомнения в наличии у больного хронической почечной недостаточности.

Дети с хронической почечной недостаточностью могут быть отнесены во вторую клиническую реабилитационную группу – КРГ – 2, 3. Реабилитация  проводится по трем аспектам: медицинский, физический, психологический и направлена на предупреждение прогрессирования процесса и нефротоксических осложнений.

Консервативная терапия ХПН  занимает главное место в общем  комплексе реабилитационных  мероприятий  для пациентов, имеющих I-II стадию этого процесса и определяется клинико-анатомическим характером поражения почек, других органов и систем.

Диетическая терапия – метод  лечения, замедляющий прогрессирование хронической почечной недостаточности. ХПН сопровождается повышенным распадом сложных органических соединений, что ухудшает ее течение и ослабляет больного во многом за счет уменьшения объема мышечной массы. В тоже время многие симптомы почечной недостаточности обусловлены задержкой выведения продуктов обмена, образуемых в результате метаболизма белка, поступающего с пищей. Эти процессы, связанные с питанием, можно изменить, подбирая для больного соответствующую диету. Основными принципами диетической терапии у ребенка с ХПН являются следующие: диета должна способствовать снижению азотистой нагрузки и поддержанию азотистого баланса, обеспечивать потребности больного в незаменимых аминокислотах, покрывать энергетические затраты, пища должна быть вкусной, диета должна меняться в зависимости от стадии ХПН.

75% калорийности рациона обеспечиваются  углеводами, 20% жирами и 5% белками  высокой биологической ценности  или добавлением незаменимых аминокислот. Углеводы дают в виде сахара, джема, меда. Основным источником жира являются сливочное и растительное масло. У детей, в отличие от взрослых не рекомендуется резко снижать белок в пищевом рационе. Диета ребенка должна содержать от 0,6 до 1,6 г/кг белка в сутки ( в зависимости от возраста, пола, степени выраженности ХПН ). Используются диетические рационы: от №7 в I стадию и до № 7-Г при терминальной стадии ХПН. Пациенты с уровнем клубочковой фильтрации ниже 45мл/(мин х 1,73 м) нуждаются в разгрузочных углеводных днях (1 раз в неделю), способствующих уменьшению метаболического ацидоза и азотемии.

Разгрузочные диеты:

– картофельная диета – отварной картофель в кожуре или печеный картофель без соли

– рисово-компотная диета – сладкий компот, сладкая рисовая каша, сваренная на воде без соли.

Консервативное лечение ХПН  включает методы, способствующие выведению уремических токсинов (продукты азотистого обмена). Для связывания токсических продуктов в кишечнике применяют оральные сорбенты. В качестве сорбента можно использовать окисленный крахмал (20-35 г препарата усиливает перестальтику кишечника) , при этом увеличивается удаление остаточного азота, снижается уровень мочевины в сыворотке крови. В качестве сорбента можно использовать активированный уголь. Назначается активированный уголь в дозе 1 г на кг массы ребенка в сутки.  Имеются сообщения о применении в качестве сорбента микрокапсул, содержащих ацетобутират целлюлозы, уреазу и фосфат циркония. Пациентам в III и IY стадию ХПН в качестве консервативного метода лечения можно предложить кишечный диализ (принудительная диарея). Этот метод эффективен при уровне клубочковой фильтрации до 2 мл/мин. В состав растворов вызывающих диарею, входят высокомолекулярные соединения, гипертонические растворы которых повышают осмотическое давления кишечного содержимого и уменьшают реабсорбцию воды - манитол или полиэтиленгликоль. Второй компонент этих растворов- электролиты – натрий, хлориды, бикарбонат, кальций, калий. При правильном подборе диализного раствора не происходит существенных изменений в составе электролитов крови. Кишечный диализ не влияет на уровень белка, билирубина, сахара в плазме крови. При отсутствии эффекта от лечения принудительной диареей пациента переводят на лечение гемо- или перитонеальным диализом.

У большинства больных с ХПН  почки поддерживают на нормальном уровне объем жидкости тела и концентрацию электролитов до наступления терминальной стадии. Способность почек к концентрации мочи нарушается уже на ранних стадиях  ХПН у детей с рахитоподобными тубулопатиями, кистозными дисплазиями. В тоже время у больных с гломерулопатиями эти нарушения возникают позднее. В I и II стадии ХПН при отсутствии признаков сердечной недостаточности, отеков, артериальной гипертензии пациента не следует ограничивать в жидкости и соли. Достаточный водный режим компенсирует потери жидкости при полиурии и обеспечивает выведение мочевины и других продуктов обмена. Ограничение жидкости и натрия у этих больных может привести к гиповолемии и ухудшить функцию почек. Пациенту устанавливается ежедневный объем принимаемой жидкости из расчета 400 мл/ м поверхности тела + объем мочи за предыдущие сутки. В III и IY стадии ХПН прием жидкости определяется объемом мочи за предыдущие сутки и потерей жидкости путем перспирации (у детей до 5 лет – 1 мл/(кг х ч), а свыше 5 лет – 0,5 мл/кг/.

Коррекция электролитов у больных  с ХПН определяется уровнем их в плазме крови и экскреции с суточной мочой.

У больных  ХПН отмечается артериальная гипертензия различной степени выраженности. Лечение тяжелой артериальной гипертензии предотвращает осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы и центральной нервной системы. В лечении используют диуретикики, В –адреноблокаторы,  ингибиторы ангиотензин-1-конвертирующего фермента и др. При отсутствии эффекта от консервативного лечения артериальной гипертензии начинают гемодиализ. Если у детей в терминальной стадии ХПН с помощью диализа не удается купировать гипертензионный синдром и у них отмечаются осложнения в виде сердечной недостаточности, энцефалопатии, ретинопатии – проводится бинефрэктомия или эмболизация почечных артерий.

Уремическое повреждение костей (почечная остеодистрофия) наблюдается у всех больных с ХПН. Изменения в костях проявляются фиброзным остеитом, остеосклерозом, остеопорозом, остеомаляцией и задержкой роста. Патогенез ренальной остеодистрофии во многом неясен, но в настоящее время поражение костей при ХПН связывают с нарушением синтеза активного метаболита витамина Д – кальцитриола – 1,25(ОН)2Д3 и развитием вторичного гиперпаратиреоидизма. Снижение синтеза активного метаболита витамина Д обусловлено уменьшением функционирующей почечной ткани, а вторичный гиперпаратиреоидизм – гиперфосфатемией и гипокальциемией (Спиричев В.Б., и соавт., 1984). Клинические проявления ренальной остеодистрофии следующие: миопатии, боли в костях, задержка роста, метафизарные переломы, деструкция эпифизов костей. Лечение данного осложнения проводят по следующим направлениям: коррекция ацидоза, борьба с гиперфосфатемией, поддержание нормального уровня кальция в крови, назначение активных форм витамина Д.

Анемия может быть одним из первых проявлений ХПН. При заболеваниях приводящих к ХПН почки не способны вырабатывать эритропоэтин в количестве, достаточном для удовлетворения потребностей организма в новообразовании клеток красного ряда. Анемия хорошо переносится больными с ХПН. Даже при уровне Нв 60-50 г/л может отсутствовать клиника анемичного синдрома. Только при тяжелой степени анемии отмечаются выраженная бледность кожи и слизистых оболочек, астения, одышка. Эти симптомы могут быть обусловлены не только анемией, но и сердечной недостаточностью, характерной для уремии.

Использование для лечения анемии у детей с ХПН андрогенов или  их структурных аналогов ограничено, поскольку активация эритропоэтина, наблюдаемая при этом, может сопровождаться ранним закрытием эпифизов длинных трубчатых костей, что в дальнейшем скажется на росте ребенка. Дефицит фолиевой кислоты отмечаемый при уремии способствует развитию анемии, поэтому детям в эту стадию ХПН ежедневно следует назначать фолиевую кислоту в дозе 1-3 мг. Для коррекции пиридоксиновой недостаточности, ухудшающей процесс костномозгового гемопоэза назначается пиридоксин, витамины В1, В2, В15, С. Эритропоетин (рекормон) увеличивает у детей с ХПН содержание Нв, ретикулоцитов. По мнению А.Вraun и соавт. (1993) подкожное введение рекормона в дозе 150 МЕ/кг 1 раз в неделю достаточно для поддержания необходимого уровня гемоглобина у большинства детей с ХПН.

Неврологические расстройства наблюдаются у пациентов с выраженными проявлениями ХПН. Самое распространенное – периферическая нейропатия, проявляющаяся нарушением различных видов чувствительности. Среди осложнений со стороны центральной нервной системы первое место занимает уремическая энцефалопатия. Лечение периферической нейропатии проводится витаминами группы В (В1, В6, В12), препаратами никотиновой кислоты с обязательным учетом и коррекцией других симптомов ХПН. Основными направлениями в лечении уремической энцефалопатии могут быть следующие: гипотензивные средства, препараты кальция, витамины (Д, Е. группы В и др.), седативные средства, средства улучшающие мозговое кровообращение, противосудорожные средства, средства, нормализующие водно-элетролитные нарушения.

Медицинский аспект реабилитации

 Включает также лечение осложнений ХПН, таких как: уремический перикардит, сердечная недостаточность, аритмия, пневмония, плеврит, гастродуоденит, энтероколит, дисбиоз и др. Консервативную терапию ХПН проводят при постоянном врачебном наблюдении за ребенком с обязательным проведением лабораторных и специальных исследований.

Для каждого больного с ХПН наступает  время, когда консервативная терапия уже не способствует поддержанию гомеостаза в пределах, обеспечивающих жизнедеятельность. В этом случае показана трансплантация почки или гемодиализ, что также является этапом реабилитации детей с хронической почечной недостаточностью.

Физический этап реабилитации

Включает режим, лечебную физкультуру, физиотерапевтические процедуры.

I стадия. Режим должен соответствовать возрастной подвижности. Исключаются или ограничиваются дополнительные нагрузки, назначается лечебная физкультура.

II  стадия. Рекомендуется дополнительный отдых. Ребенок освобождается от некоторых занятий в школе. Дополнительно 1 или 2 выходных дня, может быть обучение на дому. При выраженной усталости назначают полупостельный режим. Постельный режим рекомендуется при  обострении основного заболевания.

Из физиотерапевтических процедур могут  быть рекомендованы: массаж, лечебные физические упражнения, фитованны.

Психологический аспект реабилитации

Консервативная терапия у детей  с ХПН будет безуспешной, если не уделять внимания психосоциальным проблемам. У больных с прогрессирующей почечной недостаточностью могут развиваться депрессии, невроз страха, астения. Лечение этих состояний необходимо проводить совместно с психологом и педагогом. Особый подход необходим детям, у которых ХПН обнаружена внезапно для них, и они и их родители не подготовлены к этому. В данном случае процесс осознания тяжести заболевания ребенком и родителями не надо затягивать, чтобы добиться сотрудничества, необходимого для лечения.