Патоморфология

Патоморфология

 

При микроскопическом исследовании обнаруживаются гиперемия, отёк вещества головного мозга и оболочек, инфильтраты  из моно- и полинуклеарных клеток, мезодермальная и глиозная реакции. Воспалительно-дегенеративные изменения локализуются в передних рогах шейной части спинного мозга, ядрах продолговатого мозга, моста и коре большого мозга. Характерны деструктивные васкулиты, некротические очажки и точечные геморрагии. Для хронической стадии клещевого энцефалита типичны фиброзные изменения оболочек головного мозга с образованием спаек и арахноидальных кист, выраженная пролиферация глии. Самые тяжёлые, необратимые поражения возникают в клетках передних рогов шейных сегментов спинного мозга.[2]

Общая характеристика. Психические  расстройства при воспалительных заболеваниях головного мозга (энцефалитах) разделяют  на: 1) острые психозы экзогенного  типа с помрачением сознания (различные  степени оглушенности, делирии, аментивные и онейроидные состояния и  состояния эпилептиформного возбуждения); 2) психозы, определяющиеся так называемыми  переходными синдромами, т. е. не сопровождающиеся явными изменениями сознания, галлюцинаторные, галлюцинаторно-параноидные, кататоноформные, конфабуляторные, аффективные и  другие расстройства; 3) хронические  психические расстройства с различными проявлениями психоорганического синдрома. Наряду с общими закономерностями психические  нарушения при энцефалитах имеют  определенные клинические особенности.

 

ЭПИДЕМИЧЕСКИЙ ЭНЦЕФАЛИТ (летаргический  энцефалит, болезнь Экономо, энцефалит  А) представлен спорадическими случаями.

 

Этиология. Многие данные говорят  о вирусной природе заболевания, но возбудитель его до сих пор  не выявлен.

 

Морфологические изменения, см. с. 37.

 

Клиническая картина. Заболевание  нередко начинается неспецифическими продромальными явлениями с субфебрильной  температурой. В острой стадии болезни  наряду с характерными неврологическими расстройствами (главным образом  глазодвигательными) развиваются и  психические нарушения. Наиболее типичные для эпидемического энцефалита синдромы — гиперкинетический и летаргический (сомнолентно-офтальмоплегический).

 

Гиперкинетический синдром  нередко сопровождается делириозными явлениями (живые зрительные галлюцинации, иллюзии, акоазмы — барабанный бой, выстрелы, удары колокола), реже —  вербальными галлюцинациями и сенестопатиями. Больные испытывают тревогу и  страх, высказывают отрывочные бредовые идеи преследования, у них отмечаются ложные узнавания. Бывают и онейроидные эпизоды. При тяжелом течении заболевания развивается мусситирующий делирии. В редких случаях гиперкинетический синдром может принимать вид маниакальноподобного или кататоноподобного возбуждения.

 

Летаргия или сомнолентно-офтальмоплегический  синдром относится к кардинальным проявлениям заболевания, особенно спорадических случаев. Летаргические  расстройства возможны уже в самом  начале заболевания, но нередко они  следуют за гиперкинетическим синдромом. Вначале имеется лишь сонливость, порой с эпизодами легкой спутанности  сознания, абортивными делириозными явлениями. По мере дальнейшего прогрессирования заболевания возникает затяжная и глубокая летаргия. Больные спят днем и ночью в любых позах, но для приема пищи их, как правило, удается разбудить. Летаргия может  в дальнейшем смениться упорной  бессонницей. Могут выявляться своеобразное эмоциональное притупление, ареактивность. Описаны акинетические состояния, приближающиеся к картине кататонического  ступора, в том числе и с  явлениями восковой гибкости.

 

Острая стадия заболевания  при эпидемиях приблизительно в  ⅓ случаев заканчивалась летально. Полное выздоровление наблюдается  редко, в большинстве случаев  заболевание переходит в хроническую  стадию, чаще через месяцы и годы после относительно свободного от резидуальных расстройств интервала, реже — непосредственно.

 

Наступление хронической  стадии эпидемического энцефалита сопровождается развитием паркинсонизма. Одновременно нарастают психические изменения, но они не обязательны для хронической  стадии болезни. Нет и прямого  соответствия между тяжестью паркинсонизма  и выраженностью психических  нарушений. Изменения личности следующие: утрата активности, инициативы, аспонтанность, безучастность и вместе с тем  эгоцентризм, склонность к ипохондрии. У части больных наблюдается  стойкое депрессивное настроение с  обостренным чувством болезни. Описаны  случаи суицида. У других отмечаются легкая эйфория или назойливость, мелочный педантизм. Психические процессы замедлены и монотонны (так называемая брадифрения), мнестические нарушения  обычно нерезкие.

 

Особо отличаются изменения  личности у детей и подростков (вплоть до 20 лет). Они развиваются  обычно без светлого промежутка после  острой стадии и часто без явных  признаков паркинсонизма. Определяются различные признаки эретического состояния: повышение элементарных побуждений, непоседливость, назойливость, двигательное беспокойство, вязкое приставание, расторможение  влечений с клептоманическими и  дромоманическими тенденциями, повышенной сексуальностью, дурашливостью, лживостью, злобностью и агрессивностью. Некоторые  больные на многие годы становятся обитателями психиатрических больниц. Однако по мере психического созревания приблизительно у ⅓ больных с  эретическими состояниями возможна определенная редукция психических  расстройств.

 

В хронической стадии у  многих больных отмечаются навязчивости в мышлении, речи и поведении. Идеаторные навязчивые расстройства сочетаются с  моторными. Также нередко наблюдаются  окулогирические кризы (приступы): насильственное отведение глазных яблок вверх, реже в стороны, и фиксация их в  этом положении в течение секунд, минут, а иногда и часов. Эти приступы могут сопровождаться тревогой, страхом, идеями преследования. Нередко во время  окулогирических кризов происходит помрачение сознания с онейроидными переживаниями: видение других миров, неба, ангелов и т. п. Описаны и  сравнительно редкие галлюцинаторно-параноидные  психозы, в том числе и шизофреноподобные  с синдромом Кандинского—Клерамбо, кататоноподобные психозы, а также  состояние с преобладанием развернутых  аффективных (депрессивных и маниакальных) расстройств, явления деперсонализации, психосенсорные расстройства.

 

Лечение эпидемического энцефалита и сопровождающих его психических  расстройств малоэффективно. В острой стадии применяли сыворотки реконвалесцентов, а также высокие дозы дезинтоксикационных  препаратов (например, гексаметилентетрамина). Для лечения постэнцефалитического  паркинсонизма предложены препараты  белладонны (атропин и атропиноподобные вещества), ряд современных синтетических  препаратов (L-ДОФА, артан, депаркин, циклодол), причем нередко в дозах, превышающих максимальные. Их эффект чаще бывает временным. Кроме того, синтетические препараты не свободны от побочного действия, они могут вызвать делириозные состояния и спутанность. Применять психотропные средства при психотических расстройствах хронической стадии нужно очень осторожно, в малых дозах из-за возможности усиления экстрапирамидных расстройств.

 

КЛЕЩЕВОЙ (ВЕСЕННЕ-ЛЕТНИЙ) ЭНЦЕФАЛИТ  встречается в самых различных  регионах СССР.

 

Этиология. Болезнь вызывается нейротропным фильтрующимся ультравирусом. Переносчики — клещи определенного  вида. Укусом клеща вирус передается человеку. Этим объясняется очаговость и сезонность заболевания.

 

Морфологические изменения, см. с. 37.

 

Клиническая картина. Различают  полиомиелитическую, полиэнцефаломиелитическую, менингоэнцефалитическую, менингеальную  и стертую формы. Чаще всего заболевание  протекает остро (нередко в две  волны), но возможно подострое и хроническое  течение.

 

При остром течении, помимо неврологической  симптоматики (периферические и центральные  параличи и парезы), часто наблюдаются  и психические расстройства —  в основном помрачение сознания. Типична  оглушенность, достигающая в тяжелых  случаях сопора и комы. Сравнительно часто возникает делирий с  резким возбуждением. При неблагоприятном  течении возможно развитие аментивного состояния. Острое заболевание приблизительно в половине случаев заканчивается длительным резидуальным периодом со стойкими астено-адинамическими расстройствами, эпизодами подавленности и тревоги. Стойкие психоорганические расстройства с психопатизацией личности и явлениями деменции наблюдаются редко.

 

При подостром и хроническом (в том числе и рецидивирующем) клещевом энцефалите, который может  развиться без острого периода, также нередко бывают психические  расстройства. Чаще всего это выраженные астено-апатические и астено-адинамические  состояния. Реже появляются корсаковский синдром, деменция, психопатоподобный  синдром. Описаны также галлюцинаторные  и галлюцинаторно-бредовые психозы, состояния своеобразной дереализации.

 

Кожевниковская эпилепсия  — относится к числу наиболее типичных проявлений клещевого энцефалита и заключается в сочетании  стойкого миоклонического гиперкинеза  с очаговыми эпилептическими  припадками. Развивается при всех вариантах течения болезни. Кожевниковская эпилепсия бывает регредиентной, стационарной и прогредиентной. Нередко сочетается с деменцией.

 

Лечение. Эндолюмбальные и  внутримышечные инъекции сыворотки  реконвалесцентов, внутримышечные инъекции гипериммунной сыворотки животных, антибиотики, рибонуклеаза, повторные  спинномозговые пункции, введение гипертонических  растворов (борьба с отеком мозга), витамины.

 

КОМАРИНЫЙ (ЛЕТНЕ-ОСЕННИЙ) ЭНЦЕФАЛИТ, ЯПОНСКИЙ ЭНЦЕФАЛИТ Б. Вызывается фильтрующимся  нейротропным вирусом и передается через укус комаров в период их усиленного выплода (август—сентябрь).

 

Морфологические изменения, см. с. 37.

 

Клиническая картина: рано нарушается сознание, нарастает оглушенность, нередко переходящая в сопор  и кому. Уже в начальной стадии наблюдаются тяжелые острые психозы  — аментивная спутанность, делирий  и состояния выраженного психомоторного возбуждения (сумеречные состояния); такие  психозы возникают и после  спада температуры (через 7—10 дней). Инициальные психозы иногда сопровождаются галлюцинаторными, галлюцинаторно-параноидными или депрессивными расстройствами. В других случаях преобладают  оглушение и сонливость, напоминающая летаргический синдром при эпидемическом  энцефалите. По прекращении острого  психоза он обычно амнезируется; могут  развиваться корсаковский синдром  и стойкое органическое снижение психической деятельности. В тяжелых  случаях отмечаются апатический  ступор, состояния выключения или  блокады мозговой коры, «апаллический  синдром»: больные в сознании, лежат  с открытыми глазами, но не фиксируют  ни на чем внимания, ничего не воспринимают, ни на что не реагируют и не говорят; обнаруживаются различные оральные и хватательные автоматизма, экстрапирамидные нарушения тонуса и каталептические симптомы.

 

Лечение. Введение сыворотки  реконвалесцентов, сердечно-сосудистые средства, лобелии, прозерин, антибиотики  и витамины. Спинномозговая пункция  не показана. При необходимости —  реанимационные мероприятия.

 

ЭНЦЕФАЛИТ ОСТРЫЙ НЕКРОТИЧЕСКИЙ  — одна из относительно распространенных тяжелых спорадических форм энцефалитов. Возбудитель — вирус простого герпеса.

 

Морфологические изменения  см. с. 37.

 

Клиническая картина. В острой стадии параллельно с очаговыми  и неврологическими расстройствами развивается глубокая оглушенность с аментивными явлениями. Реже на первый план выступает делирий, напоминающий алкогольный. Описано начало заболевания  с эпизодов нелепого поведения. Острая стадии в 70% случаев заканчивается  летально. У выживших нередко отмечаются стойкие психоорганические расстройства (деменция, амнестический синдром), эпилептические припадки. Возможны рецидивы заболевания с повторными органическими  психозами.

 

Лечение. Идоксуридин (для  подавления репликации вирусов), антибиотики.

 

ЭНЦЕФАЛИТ ПОДОСТРЫЙ СКЛЕРОЗИРУЮЩИЙ (ЛЕЙКОЭНЦЕФАЛИТ ВАН-БОГАРТА, ПАНЭНЦЕФАЛИТ ПЕТТЕ—ДЕРИНГА, ЭНЦЕФАЛИТ СО ВКЛЮЧЕНИЯМИ  ДАУСОНА). Возбудитель — вирус  кори, заболевают преимущественно дети от 5 до 15 лет.

 

Морфологические изменения  см. с. 37.

 

Клиническая картина. В типичных случаях наряду с полиморфными неврологическими расстройствами (преимущественно двигательными) отмечаются прогрессирующие нарушения  психики. В начале болезни дети становятся вялыми, сонливыми и вместе с тем  раздражительными, пугливыми. Нередки  эпизоды ночного делирия. В дальнейшем все отчетливее выступает деменция. Чаще всего через 4—20 мес болезнь  заканчивается летально при явлениях децеребрационной ригидности. Возможны, однако, случаи более продолжительного (до 4—7 лет) течения заболевания  с ремиссиями в виде частичной  редукции неврологических и психических нарушений. Описаны редкие случаи заболевания у взрослых с депрессивными состояниями, галлюцинаторными и кататоноподобными психозами, предшествовавшими развитию деменции.

 

Лечение. Глюкокортикостероидные гормоны в больших дозах, транквилизаторы, противосудорожные средства.

 

ЭНЦЕФАЛИТ ПЕРИАКСИАЛЬНЫЙ ШИЛЬДЕРА (диффузный периаксиальный склероз) относится к прогрессирующим  лейкоэнцефалитам. Этиология остается невыясненной. Чаще болеют дети от 8 до 15 лет. Продолжительность заболевания  от нескольких месяцев до 2—3 лет.

 

Морфологические изменения  см. с. 37.

 

Клиническая картина. Из неврологических  расстройств преобладают нарушения  зрения и слуха, спастические параличи, эпилептические припадки. Существующие, как правило, уже с самого начала психические расстройства претерпевают динамику от астено-адинамических проявлений до тяжелой деменции. Возможно атипичное  течение болезни с развитием  кататоноподобных и гебефреноподобных  расстройств при минимальной  неврологической симптоматике. В  этих случаях морфологические изменения  локализуются в лобных долях мозга, а при типичном течении поражаются височная и затылочная доли.