В крови наблюдается гиперхромная
анемия — уменьшение количества эритроцитов,
насыщенных гемоглобином; эритроциты
имеют большие размеры (мегалоциты), цветной
показатель обычно равен 1,1 — 1,3; встречаются
фрагменты ядер эритроцитов (тельца Жолли),
гигантские гиперсегментированные нейтрофилы,
отмечаются лейкопения и тромбоцитопения.
В костном мозге выявляются в большом
количестве мегалобласты.
Гемолитическая анемия - это анемия,
обусловленная увеличением скорости
разрушения эритроцитов, когда способность
костного мозга реагировать на стимулы,
возникающие при анемии, не нарушается.
Основным признаком гемолитических анемий
является повышенный распад эритроцитов
и укорочение продолжительности их жизни.
В физиологических условиях продолжительность
жизни эритроцитов составляет 100—120 дней.
Стареющие эритроциты подвергаются разрушению
в синусах селезенки, а также в костном
мозге.
Образовавшийся в результате
физиологического распада эритроцитов
пигмент билирубин циркулирует
в крови в виде свободного (непрямого)
билирубина, который транспортируется
в печеночную клетку, где при
участии ферментов соединяется
с глюкуроновой кислотой. Образовавшийся
билирубин-глюкуронид (прямой) проникает
из печеночных клеток в желчные ходы и
выделяется вместе с желчью в кишечник.
При гемолитических анемиях
вследствие усиленного разрушения
эритроцитов продолжительность
их жизни укорачивается до 12—14
дней. Патологический гемолиз может
быть преимущественно внутриклеточным
или внутрисосудистым. Внутриклеточный
распад эритроцитов происходит
в клетках ретикулогистиоцитарной
системы, главным образом в
селезенке, и сопровождается повышением
в сыворотке непрямого билирубина,
увеличением экскреции уробилина
с мочой и калом, наклонностью
к образованию камней в желчном
пузыре и протоках. При внутрисосудистом
гемолизе гемоглобин поступает
в повышенном количестве в
плазму и выделяется с мочой
в неизмененном виде или в
виде гемосидерина. Последний может
откладываться во внутренних органах
(гемосидероз). По течению гемолиз может
быть острым или хроническим. Все гемолитические
анемии делятся на врожденные (наследственные)
и приобретенные.
Наследственные гемолитические
анемии являются следствием различных
генетических дефектов в эритроцитах,
которые становятся функционально
неполноценными и нестойкими.
Приобретенные гемолитические
анемии связаны с воздействием
различных факторов, способствующих
разрушению эритроцитов (образование
антител, гемолитические яды,
механические воздействия и пр.).
А также возможны другие гемолитические
анемии:
- гемолитическая желтуха новорожденных, при которой материнские антитела разрушают эритроциты плода или ребенка,
- идиопатическая (примерно 50 % случаев гемолитических анемий),
- вторичная (например при лимфоме, причем анемия может быть первым проявлением лимфомы).
- Больная 23-x лет поступила в стационар с жалобами на интенсивные головные боли распирающего характера, тошноту, умеренную одышку, выделение мочи темно-красного цвета, отечность лица. В анамнезе около трех недель назад на ногах перенесла фолликулярную ангину. Объективно больная в ступорозном состоянии, кожные покровы бледные, выраженные отеки на лице (со слов больной уменьшаются к вечеру), аускультативно – над легкими в подлопаточных областях – крепитация, ЧД – 22 в мин, АД – 220/140 мм.рт.ст., ЧСС – 64 в мин, почки не пальпируются, симптом поколачивания отрицательный. В общем анализе мочи: удельный вес – 1028, белок – 1,2 г/л, эритроциты – сплошь, лейкоциты – 4-5. Суточный диурез – 150 мл. Креатинин крови – 650 мкмоль/л.
Какой Ваш предварительный
клинический диагноз, какие клинические
синдромы имеют место у больной и каковы
этиология и патогенез их возникновения?
Составьте план дополнительных лабораторно-инструментальных
исследований.
Список литературы:
- Гребенев А.Л., Шептулин А.А. Непосредственное исследование больного. – М. : Медицина, 1999.
- Ивашкин В.Т., Султанов В.К. Пропедевтика внутренних болезней : практикум. – Санкт-Петербург, 2000.
- Мурашко В.В., Струтынский А.В. Электрокардиография. 4 издание – М. : Медпресс, 2000.
- Мухин Н.А., Моисеев B.C. Основы клинической диагностики внутренних болезней (пропедевтика). – М. : Медицина, 1997.
- Нефрология : руководство для врачей. В 2 томах / под ред. Тареевой Е.М. – М. : Медицина, 1995.
- Пропедевтика внутренних болезней. 5 издание / под ред. А.Л. Гребенева. – М. : Медицина, 2002.
- Ройтберг Г.Е., Струтынский А.В. Лабораторная и инструментальная диагностика заболеваний внутренних органов : руководство для врачей и студентов. – М. : Бином, 2000.
- Справочник практического врача по гастроэнтерологии / под ред. Ивашкина В.Т., Рапопорта С.И. – М., 1999.
- Струтынский А.В. Электрокардиография. Анализ и интерпретация. – М. : Медпресс, 1999.
- Струтынский А.В., Баранов А.Л., Ройтберг Г.Е., Гапоненков Ю.П. Основы семиотики заболеваний внутренних органов. Атлас. – М. : РГМУ, 1997.
- Учебно-методическое пособие по пропедевтике внутренних болезней (для студентов 3 курса лечебного факультета) / под ред. Буевича Е. И. – Барнаул, 2005.
- Шамов И.А. Пропедевтика внутренних болезней. 5 издание. – Махачкала : Юпитер, 2002 г.