Лимфогранулематоз

они наблюдаются  в 25 % случаев.

Неходжкинская лимфома может возникать как первичная кожная опухоль.

Болезнь Сезари – Т-клеточиый вариант нехолжкинской лимфомы

характеризуется хронической  эритр»дермией с диффузной лимфоцитарной

иифильтрацией дермы, выходом аномзльных лимфоцигов в кровь и поражением

костного мозга. Грибавилный микоз – доброкачественная Т-клеточная лнифома

кожи. В отлнчие от болезни Сезари при грибовидном микозе редко наблюдается

лейкемизацня. Клиническая картина полиморфна, на ранних стадиях

характеризуется неспецифнческой васпалительной эритеиой кожи, затем

небольшой инфильтрацией  атипичимми лнмфоидными клетками в виде бляшек и

последую-шнм появлением опухолевых узлов, легко подвергающихся язвениому

распаду.

В отдельную форму  выделена лимфома Беркитта, которая может быть в двух

вариантах: энлемическом африканском (распространена среди населения

Восточной Африки и  Новой Гвинеи) и неафриканском (спорадические случаи в

Америке, Англии и  Канаде). При африканском варианте болеют чаще мальчики в

возрасте в среднем 7 лет. Болезнь обычно начинается как экстралимфатическая

опухоль, локализованная в костях верхней и нижней челюсти, а также яичках.

Возможен переход  в острый лейкоз. При неафриканском  варианте эа-болевают

дети более старшего возраста (в среднем 11 лет), поражение костей

нехарактерно, чаще опухоль локализуется в органах  живота и таза, в 1/3

случаев в процесс  вовлекается костный мозг.

Присоединение лихорадки, ночной потливости, снижение массы  тела,

генерализация процесса с поражением нелимфоидных органов и тканей (печени,

легких, костей) свидетельствует  о прогрессировании и плохом прогнозе. В

некоторых случаях, главным образом при диффузных лимфомах группы высокой

степени злокачественности, заболевание сразу начинается с  лихорадки,

интоксикации, геморрагического васкулита, гемолитиче-ского синдрома,

артралгий и артритов, крапивницы. Эти симптомы могут значительно  опережать

появление опухолевых образований. Гипертермически-токсический и

гемолитический варианты течения без очевидного очага опухолевого роста,

доступного биопсии (особенно при расположении лимфомы в средостении,

легких, забрюшинном пространстве) представляют большие трудности для

распознавания.

Л а б о р а т о р н ы е д а н н ы е. У больных с лимфомой в крови

изменения либо отсутствуют, либо выявляются небольшой лейкоцитоз и

лимфоцитоз. При  нодулярном варианте в мазке крови или в лейкоконцентрате

могут быть обнаружены лимфоциты с расщепленным ядром. Иногда отмечаются

эозинофилия и увеличение числа эозинофилов в миелограмме. Количество

тромбоцитов нормальное, но в дальнейшем оно может снижаться. Число

эритроцитов не изменено, в некоторых случаях развивается  АГА с

положительной прямой пробой Кумбса. СОЭ чаше повышена. Картина пунктата

костного мозга  неспецифична. В то же время в трспанате костного мозга у 1/3

бальных, чаще с нодулярным вариантом и диффузной зрелоклеточной лимфомой,

могут обнаруживаться пролифераты лимфоидных клеток, которые имеют

диагиостическое значение. Лейкемическая фаза, когда процесс уже неотличим

от лейкоза, редко  наблюдается у взрослых больных, но развивается у 25 %

детей.

При пункции и  биопсии опухолевых узлов (лимфатических  узлов, селезенки и

т. д.) выявляют нодулярную или диффузную опухолевую пролиферацию лимфоидных

клеток того или  иного морфологического типа.

Наряду с морфологическим  изучением проводят иммунологическое

фенотипиронание опухолевых клеток с выявлением иммуноглобулиновых

поверхностных маркеров В-клеток, тестом розеткообразования с эритроцита-ми

барана (Т-клетки), а  также использованием моноклональных антител к В- и Т-

клеткам.

Диагноз и дифференциальный диагноз. 0 лимфоме можно думать, когда

появляется какая-либо плотная опухоль в лимфатических  узлах, селезенке и

других областях. Сохранение этой опухоли в течение  длительного времени,

даже без других общих признаков заболевания, требует  биопсии опухолевого

узла. При расположении лимфатических узлов в труднодоступных  областях

проводят комплекс диагностических исследований для  их выявления с целью

биопсии. Диагноз  всегда морфологический, при всех случаях  биопсии

необходимо отпечатки  полученного материала сравнивать с данными

гистологического  исследования.

Дифференциальную  диагностику проводят с лимфогранулематозом. Критериями

отличия является то, что неходжкинские лимфомы чаще, чем лимфогранулематоз,

локализуются вне  лимфатических узлов (соответственно в 40 и 10 % случаев) и

уже в момент постановки диагноза обнаруживают признаки генерализации, в

связи с чем стадии I и II диагностируют редко.

Окончательное разграничение  основывается на морфологических данных.

Дифференциальный  диагноз с реактивными лимфаденитами.

Лечение и прогноз. Лечение зввисит от клинической стадии и характеристики

опухолевых клеток, составляющих субстрат опухоли. Выделение  стадий

проводится по тем  же признакам, что и при лимфогранулематозе. У больных с I

и II стадиями болезни  может применяться только лучевая  терапия,

локализоваиные лимфомы, например желудка, селезенки, требуют хирургического

лечения, удаление опухоли с последующей химиотерапией  или иногда даже без

нее ведет к длительной ремиссии. Больным с III и IV стадиями (на этих

стадиях болезнь диагностируют чаще) назначают преимущественно

полихимиотерепию. Успешно используемая при лимфогранулематозе схема МОРР в

большинстве случаев неэффективна, более оптимальной является комбинация

цикло-фосфана, адриамицина, винкристина, преднизолона, а также блеомицин.

Однако тактика  лечения у этих больных может  быть разной в зависимости от

цитологического состава  опухоли. Агрессивную полихимиотерапию проводят

больным неходжкинской лимфомой группы высокой и промежуточной степени

злокачественности, имеющим при естественном течении заболевания

продолжительность жизни 1 – 2 года. В результате полихимиотерапии у 60 %

больных достигают  полной ремиссии, безрецидивное течение возможно до 5 лет

и более. У больных  лимфомой низкой степени злокачественности, средняя

продолжительность жизни которых составляет и при естественном течении около

5 лет, допустимо  определенное время только наблюдение  или

назначение палиативной лучевой терапии и монохимиотерапии, например

хлорбутином.

Современные методы лечения позволяют продлевать жизнь  значительной части

больных и добиввться полного выздоровления у 50 % больных с I и II стадиями

заболевания.