Нефробластома у детей

При больших размерах опухоли или при значительном ее прорастании в нижнюю полую  вену на стадиях III – IV рекомендуется  предоперационная химиотерапия винкристином и дактиномицином, а если в течении 2 недель не произошло уменьшение размеров опухоли, то проводится радиотерапия. Нефрэктомию рекомендуют выполнять не позднее 6 недель от начала предоперационной терапии. Послеоперационная терапия не отличается от таковой для соответствующей стадии болезни.

 Еще 10 – 12 лет  назад лечение детей с двусторонними ОВ (стадия V) начинали нефрэктомией на стороне наибольшего поражения с последующей резекцией противоположной почки. Однако из-за большой вероятности развития почечной недостаточности лечебная тактика была пересмотрена. Современная стратегия лечения двусторонних ОВ нацелена на максимально возможное сохранение тканей почки. В этой связи рекомендована следующая тактика ведения больных с двусторонними ОВ: производится билатеральная биопсия опухоли и паракавальных лимфатических узлов для установления стадии опухолевого процесса и гистологического строения, затем проводится предоперационная химиотерапия  тремя препаратами (винкристином, дактиномицином и доксорубицином), после чего производится одномоментная двусторонняя резекция  почки с удалением опухоли с максимально возможным сохранением почечной ткани. Интенсивность послеоперационной химиотерапии и радиотерапии зависит от степени эффективности начальной химиотерапии, при этом более агрессивные режим терапии назначают больным с неблагоприятной гистологией опухоли, которая обнаруживается примерно у 10% больных с двусторонней ОВ.

Больным с рецидивами ОВ проводят агрессивную химиотерапию, хирургическое лечение и радиотерапию.

Одним из возможных  подходов к лечению больных с  рецидивами ОВ является использование  больших доз химиопрепаратов  и применение комбинаций новых лекарственных  средств. Показана эффективность комбинации ифосфамида, месны и этопозида, цисплатина и этопозида. Назначение крайне агрессивной химиотерапии приводит к гематологическим побочным эффектам, в связи с чем таким больным выполняют аутотрансплантацию костного мозга.

Результаты  лечения 

Число излеченных больных  нефробластомой составляет около 90% (В. И. Лебедев, 1990; D'Angio et al., 1989). Поэтому изучение поздних нарушений, обусловленных проведенным лечением, имеет большое практическое значение, так как они могут оказывать существенное влияние на последующую жизнь бывшего больного.

В исследовании Dubousset (1980) было показано, что из 59 успешно леченных пациентов по поводу нефробластомы между 1950 и 1963 годами, у 63% имелся кифоз и у 40% сколиоз. Для предупреждения этих деформаций рекомендуется симметричное облучение позвоночника и проведение ранних мероприятий по его укреплению. Heaston et al. (1979) показали, что изменения скелета после использования мегавольтных излучений так же часты, но менее выражены по сравнению с нарушениями, вызванными ортовольтными излучениями. Thomas et al. (1983) подтвердили высокую частоту развития сколиозов (у 14 из 26 больных), но с минимальными функциональными нарушениями.

Поздние нарушения  функции почек могут встречаться  даже через 10 лет после окончания  лечения. К ним относятся протеинурия, обусловленная гломерулосклерозом, повышение сывороточного креатинина, несмотря на компенсаторную гипертрофию противоположной почки и повышение кровяного давления. Последнее чаще наблюдается у больных, которым проводилось облучение всей брюшной полости.

По данным Breslow et al. (1988), облученные больные имеют несколько больший риск заболеть второй опухолью. В его группах детей вторые новообразования составили 10,8% у подвергшихся лучевому воздействию и 5% у необлученных больных.

Li et al. (1983) выявили 10 новых опухолей среди 478 детей с нефробластомой, леченных в течение 44 лет. При этом у 9 из 10 больных они располагались в зоне полей облучения. Число вторичных новообразований увеличивается в группах больных, живущих более 10 лет после окончания лечения.

Прогноз

Прогноз у больных  с ОВ зависит от многих факторов, но основное значение имеют интенсивность  проведенного лечения, стадии заболевания  и гистологическая характеристика опухоли. Эти факторы весьма разнообразны. К ним относят опухолевую инвазию почечной вены, возраст ребенка, гистологическое строение нефробластомы, стадию заболевания, разрыв опухоли до или во время операции. При изучении было уделено внимание их влиянию на развитие рецидива заболевания. Было показано, что наиболее значимы гистологическое строение опухоли (благоприятное или неблагоприятное), наличие метастазов в лимфатических узлах и диссеминация опухоли.

D'Angio et al. (1981) и Farewall et al. (1981), отдавая должное Прогностическому влиянию разрыва опухоли, указывают, что этот фактор имеет меньшее значение, чем полагали ранее, если это осложнение произошло локализованно в боковой зоне. Они же продемонстрировали значимость для прогноза такого фактора, как метастатическое поражение лимфоузлов. Так, из 326 детей с нефробластомой без метастазов в лимфоузлах, имеющей благоприятное гистологическое строение, 2 года прожило 88% больных, в то время как из 67 детей с аналогичной опухолью, но с метастазами в лимфоузлах этот же срок прожило 56% пациентов.

Число длительно живущих  детей снижается с повышением стадии заболевания от I к III.

 При благоприятной  гистологии ОВ и проведении  адекватного лечения 4-летняя  безрецидивная выживаемость достаточно высока и составляет приблизительно 90%.

  Риск возникновения  рецидивов ОВ после проведенного  лечения – 14 – 20%. Двухлетняя  выживаемость у больных с рецидивами  ОВ не превышает 43%.