Опухоли мягких тканей

Имеется мнение, что ультразвуковая томография позволяет  успешно вести динамическое наблюдение за объемом опухоли во время лечения.

Необходимо подчеркнуть, что все указанные методы обследования больного позволяют получить информацию, дополняющую друг друга.

До настоящего времени для определения стадии заболевания используются две основные классификации — дооперационная (клиническая) и послеоперационная (дополненная морфологическим исследованием удаленных во время операции тканей). 

Наиболее часто  используется классификация (табл. 34), предложенная интергруппой по исследованию рабдомиосаркомы (IRS) и адаптированная Maurer (1975). 

Необходимо отметить, что при использовании данной классификации предусматривается  выполнение первичной операции, которая  может быть радикальной или ограничиться биопсией. При этом возможно неадекватное определение степени распространен­ности заболевания из-за различных подходов к оценке операбельности рабдомиосаркомы той или иной локализации в лечебных учреждениях. В настоящее время эта проблема еще более усложняется при использовании мультимодальной терапии, при которой предусматривается предоперационное лекарственное и/или лучевое лечение, направленное на уменьшение объема первичной опухоли с целью выполнения органосохранных оперативных вмешательств. 

  

Таблица 34 

Послеоперационная патогистологическая классификация рабдомиосарком по группам. 

Группы         Признаки 

Локализованная  опухоль полностью удалена, без  метастазов в регионарных лимфатических  узлах, что подтверждено гистологическим  исследованием: 

а) ограничена органом  или мышцей, из которой она развивается; 

б) имеются микроскопические признаки выхода опухоли за пределы  органа или мышцы, из которой она  происходит 

а) большая опухоль, удаленная с микроскопически  выявленными ее остатками, без метастазов в регионарных лимфатических  узлах; 

б) большая опухоль, удаленная полностью, при которой имеются метастазы в регионарных лимфатических узлах и/или определяется переход ее на соседние органы; 

в) большая опухоль, удаленная с микроскопическими  признаками нерадикальности операции и наличием метастазов в регионарных лимфатических узлах 

Произведено частичное  удаление или только биопсия опухоли  с метастазами или без них  в регионарных лимфатических  узлах 

Имеются отдаленные метастазы при первичной диагностике  заболевания 

При выборе плана  лечения больных рабдомиосаркомой большинство исследователей руководствуются клинической классификацией стадии заболевания, предложенной Международным противораковым союзом (4-е издание, 1987, классификация TNM). Классификация преимущественно адаптирована к рабдомиосаркоме у детей (ICD-OM 8900/3), но может использоваться и при других саркомах мягких тканей (табл. 35). Необходимо гистологическое подтверждение диагноза. Для оценки категорий TNM применяются следующие методы: 

Т-категории  — физикальный осмотр и методы визуализации, применяемые при данной локализации;

М-категории  — физикальный осмотр и необходимые  методы визуализации;

М-категории  — физикальный осмотр и методы визуализации. 

Регионарные лимфатические  узлы (N) поражаются в зависимости  от локализации первичной опухоли:

— голова и шея — шейные и надключичные лимфатические узлы;

— брюшная полость  и таз — поддиафрагмальные, внутрибрюшинные  и пахово-подвздошные лимфатические  узлы;

— верхняя конечность — лимфатические узлы локтевой ямки и подмышечной области на стороне  поражения;

— нижняя конечность — лимфатические узлы подколенной ямки и паховой области на стороне поражения. 

При односторонней  локализации опухоли все пораженные метастазами контрлатеральные лимфатические  узлы определяются как отдаленные метастазы. 

Указанная в  табл. 35 классификация стадий мягкотканных сарком у детей так же очень важна для сравнения результатов лечения, проводимого в различных онкологических учреждениях. 

Прогностическая значимость различных клинических  признаков, в том числе и стадии заболевания, была изучена у 951 ребенка с локализованной рабдомиосаркомой, данные о которых были получены в результате проведенных четырех кооперированных исследований в США и Европе (Rodary et al., 1991). После проведения моновариантного анализа были отмечены следующие благоприятные факторы: стадия Т1, размер опухоли < 5 см, отсутствие метастазов в регионарных лимфатических узлах, локализация опухоли в орбите и простате. Многофакторный анализ, основанный на оценке информативности совокупности прогностических факторов показал большое влияние на исход заболевания двух факторов — локализации и размера опухоли. 

При этом выяснилось, что прогноз наиболее хорош при  рабдомиосаркоме орбиты, а при  других локализациях менее благоприятен независимо от стадии первичной опухоли (Т). Особенно высокий риск неудач лечения характерен для опухолей, расположенных в мочеполовом тракте, голове и шее, параменингеальной зоне и на конечностях. При новообразованиях стадии Т1 риск рецидива низок при их локализации в зоне головы и шеи и мочеполовом тракте, и очень высок у больных с саркомой, располагающейся на конечностях и параменингеальной области, при Т2. 

Мультивариантный  анализ, выполненный исследователями  в Италии, проведенный на данных о 145 больных с локализованной рабдомиосаркомой показал, что наиболее важным прогностическим фактором является размер первичной опухоли. Продолжительность безрецидивной выживаемости значимо увеличивается с уменьшением степени распространенности первичной опухоли (Crist et al., 1990; Carli et al.. 1991). 

Таблица 35 

TNM-классификация  (1987) Т - первичная опухоль 

ТХ — недостаточно данных для оценки первичной опухоли 

Т0 — нет признаков  первичной опухоли 

Т1 — опухоль  ограничена органом или тканью, в  которых возникла

Т1а — опухоль  до 5 см в наибольшем измерении

T1b — опухоль  более 5 см в наибольшем измерении 

Т2 — опухоль  распространяется на соседние орган(ы) или ткань (и)

и/или сопровождается злокачественным выпотом 

Т2а — опухоль  до 5 см в наибольшем измерении 

T2b — опухоль  более 5 см в наибольшем измерении

Примечание: категории  ТЗ и Т4 не определяются. Наличие  более одной опухоли расценивается  как первичная опухоль с отдаленными  мета-стазами. 

N — регионарные  лимфатические узлы

NX — недостаточно  данных для оценки состояния  лимфоузлов 

N0 — метастазов  в регионарных лимфоузлах нет

N1 — метастазы  в регионарных лимфоузлах 

М — отдаленные метастазы

MX — недостаточно  данных для оценки отдаленных  метастазов

М0 — метастазов нет

M1 — имеются  отдаленные метастазы 

PTNM — патогистологическая  классификация 

РТ — первичная опухоль

рТХ — недостаточно данных для оценки первичной опухоли

рТ0 — нет  признаков первичной опухоли

рТ1 — опухоль  ограничена органом или тканью, в  которых возникла, полностью удалена, по краю резекции при гистологическом  исследовании опухолевая ткань отсутствует

рТ2 — опухоль  распространяется за пределы органа или ткани, в которых возникла, полностью удалена, по краю резекции при гистологическом исследовании опухолевая ткань отсутствует

рТ3 — опухоль  распространяется за пределы органа или ткани, в которых возникла, удалена частично

рТ3а — резидуальная опухоль определяется микроскопически

рТ3b — резидуальная опухоль определяется микроскопически  или имеется злокачественный  выпот

рТ3с — пробная  операция, опухоль неудалима

PN - регионарные  лимфатические узлы pNX — недостаточно данных для оценки состояния лимфоузлов pNO — метастазов в регионарных лимфоузлах нет pN I — метастазы в регионарных лимфоузлах pNIa— регионарные метастазы полностью удалены pNIb— регионарные метастазы удалены не полностью 

РМ — отдаленные метастазы РМ-категории соответствуют М-категориям 

Стадия заболевания  согласно TNM-классификации 

 

Стадия заболевания  согласно PTNM-классификании 

 

 
 

В исследовании, проведенном в Институте детской онкологии ОНЦ РАМН с использованием факторного анализа данных о 390 детях с саркомами мягких тканей, были выявлены факторы, оказывающие наибольшее влияние на 2-летнюю продолжительность жизни. Так, при опухолях конечностей к ним относились возраст и состояние ребенка, клиническая стадия, размер опухоли, нарушение функции пораженного органа, время от появления первых признаков заболевания до установления диагноза, время от начала заболевания до появления метастазов в регионарных лимфатических узлах и/или отдаленных органах, вид операции, пред- и послеоперационного лечения. При опухолях туловища — все указанные факторы кроме общего состояния больного (А. А. Лацис, 1993). 

В этих публикациях  имеются также данные, иллюстрирующие решающую роль в прогнозе стадий заболевания, установленных согласно дооперационной или послеоперационной классификации. Показано, что число длительно живущих больных возрастает до 80% при I стадии по сравнению с 20% при IV. 

В число прогностических признаков, влияющих на течение заболевания, входят также гистологическое строение рабдомиосаркомы и реакция ее на проводимое лечение. Crist et al. (1990), Carii et al. (1991) показали, что результаты лечения больных с альвеолярной раб-домиосаркомой значительно хуже, чем с эмбриональным подтипом этой опухоли. Была найдена достоверная связь между степенью уменьшения объема опухоли под влиянием первичной химиотерапии и безрецидивной продолжительностью жизни у больных в III клинической группе (Treuner et al., 1989).

Принципы лечения  больных рабдомиосаркомой 

Многоаспектная  терапия детей, больных рабдомиосаркомой, включает хирургические, лекарственные  и лучевые методы лечения. Оптимальное  время их применения и объем их выполнения определяется локализацией первичной опухоли, распространенностью заболевания, гистологическим строением и возможными поздними осложнениями терапии. 

Хирургическое лечение 

У детей с  рабдомиосаркомой при хирургическом  лечении не следует стремиться к  крайнему радикализму при удалении опухоли. Следует помнить, что полное удаление первичного новообразования должно предприниматься только тогда, когда есть уверенность, что оно не приведет к значительным косметическим и функциональным нарушениям, т. е. калечащим. При невозможности выполнения сохранной операции она должна ограничиваться частичным удалением опухоли или биопсией. При этом оставшаяся часть новообразования и пораженные метастазами лимфатические узлы должны быть отмечены рентгеновскими клипсами, которые помогают при выборе объема послеоперационного облучения. После проведения химиолучевого лечения в этих ситуациях возможно повторное оперативное вмешательство.