Ревматоидный артрит

РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ (Artritis rheumatoides)

 

Ревматоидный артрит является одним  из весьма распространенных заболеваний, причем заболеваемость им за последние 50—60 лет увеличилась.

 

Этиология ревматоидного артрита  не выяснена. Предполагаемая связь  с инфекционным возбудителем (микоплазмой, молекулярными компонентами микроорганизмов, обладающими антигенными свойствами, персистирующими вирусами, в первую очередь вирусами краснухи и Эпстайна — Барра) не имеет в настоящее время достаточно убедительных обоснований.

 

Наиболее вероятно, что различные  повреждающие факторы внутренней и  внешней среды (а чаще их сочетание) приводят к нарушению иммунного  гомеостаза с последующим поражением соединительной ткани и ее производных.

 

Определенное значение придается  генетическим факторам.

 

Патогенез. Одним из ведущих звеньев  в развитии заболевания является первичный (врожденный или приобретенный) дефект иммунитета, приводящий к ослаблению иммунного контроля и возникновению  патологических иммунных (аутоиммунных) реакций. Возможно, имеет значение повреждающее действие неизвестного фактора на синовиальную оболочку. Наиболее часто при ревматоидном артрите образуются антитела к с-фрагменту (Fc) иммуноглобулина G — ревматоидный фактор.

 

Аутоантитела и образующиеся при  их участии иммунные комплексы (антиген + иммуноглобулин + ревматоидный факгор + комплемент) вызывают ряд патологических реакций, нередко приобретающих цепной (беспрерывный) характер. При этом происходит повреждение лизосом клеток с выходом активных провоспалительных субстанций, стимуляция фагоцитоза, активация медиаторов воспаления (кининов, серотонина, гистамина и др.), активация свертывающей системы крови. Подобные взаимосвязанные реакции разыгрываются в первую очередь в синовиальной оболочке, а также и вне суставов, особенно в сосудах. Таким образом, заболевание нередко с самого начала приобретает системный характер, который клинически не всегда очевиден.

 

К предрасполагающим факторам в  развитии ревматоидного артрита  относят конституциональные и генетические особенности организма, нарушения в системе гипофиз — надпочечник, изменения нейротрофических процессов.

 

Πатоморфология. В начальном периоде  отмечается повреждение тканей суставов в виде острого или подострого синовита с выраженными экссудагивно альтеративными изменениями (гиперемия, отек, инфильтрация лейкоцитами, серозный выпот в полость сустава). Воспалительный процесс в последующем распространяется на суставную капсулу и мягкие ткани суставов. Экссудативные изменения вскоре сменяются пролиферативными с формированием микроворсинок, лимфоидных инфильтратов, сета сосудов, грануляций. Разрастающаяся грануляционная ткань (так называемый паннус) проникает в хрящ и разрушает его, затем в процесс вовлекаются эпифизы костей. В околосуставной клетчатке фиброзный процесс нередко протекает с образованием ревматоидных узелков.

 

Прогрессирование фиброзно-склеротического  процесса приводит к развитию подвывихов и вывихов, контрактур с ограничением функции суставов, анкилозированию (фиброзному, а затем и костному). Наряду с изменениями в суставах процессы дезорганизации соединительной ткани и изменения в сосудах наблюдаются во многих органах и системах.

 

Клиника. В большинстве случаев  заболевание начинается остро или  подостро.

 

Как правило, вначале наблюдается  симметричное поражение проксимальных межфаланговых суставов кистей и стоп. Затем вовлекаются и более крупные суставы: лучезапястные, голеностопные и, наконец, коленные, плечевые, тазобедренные. Нередко с самого начала поражаются крупные суставы. Отмечается умеренное увеличение сустава, повышение местной температуры, гиперемия, болезненность при пальпации.

 

 

 

Пассивная и особенно активная подвижность  в нем ограничена и болезненна. Уже в этом периоде заболевания  характерно ощущение скованности в  пораженных суставах после длительной неподвижности, особенно по утрам (утренняя скованность). Клинические проявления артрита отличаются стойкостью даже при активном лечении.

 

Часто развивается гипотрофия мышц, прилегающих к пораженным суставам.

 

Нередко в мягких тканях вблизи пораженного  сустава образуются плотные ревматоидные узелки. Наиболее часто они располагаются на предплечьях, вокруг локтевых суставов, в области пяточных сухожилий. Их обнаружение имеет определенное диагностическое значение.

 

 

По мере прогрессирования заболевания  усиливаются пролиферативные процессы в суставах и околосуставных тканях, отмечается деструкция хрящей и суставных отделов костей, что приводит к деформациям, контрактурам, подвывихам (рис. 59). При поражении суставов кистей развивается деформация (ульнарная девиация), придающая кистям характерный вид («ласты моржа», «рука с лорнетом») (рис. 60).

 

Пораженные суставы при ревматоидном артрите обычно находятся на разных стадиях развития патологического  процесса: в одних суставах отмечаются пролиферативные изменения, в  других — экссудативные, в третьих — анкилозирующие. Нередко в одних и тех же суставах имеют место смешанные изменения.

 

Рентгенологически вначале определяется остеопороз суставных концов костей и расширение суставной щели, связанное  с выпотом в суставную полость. В дальнейшем происходит сужение суставной щели вследствие разрушения хрящей, эрозирование суставных поверхностей костей с образованием узур. Одновременно образуются кистевидные просветления в эпифизах и небольшие остеофиты на суставных поверхностях. В последующей стадии процесса суставная щель исчезает, образуются фиброзные и костные сращения с исходом в анкилоз (рис. 61, а и б).

 

Клиническая картина ревматоидного  артрита отличается также разнообразными внесуставными проявлениями.

 

Поражение сердца характеризуется развитием патологического процесса, главным образом в миокарде, реже — в эндокарде. Клинически это проявляется умеренным ресширением сердца, преимущественно влево, приглушенностью I тона, появлением систолического шума без акцента II тона, наклонностью к гипотонии и лабильности пульса. При ЭКГ-исследовании часто отмечаются признаки умеренного изменения миокарда со снижением вольтажа зубцов, увеличения систолического показателя и др.

 

 

 

 

Лишь в некоторых случаях  развивается диффузный миокардит, а еще реже формируется органический клапанный порок сердца — недостаточность митрального клапана и исключительно редко — стеноз левого предсердно-желудочного отверстия. Иногда развивается перикардит.

 

Относительно редко наблюдается  поражение органов дыхания: очаговые изменения в нижних долях легких, сухой или экссудативный (с небольшим выпотом) плеврит. Поражение легочных сосудов может привести к легочной гипертензии. В редких случаях развивается диффузный интерстициальный фиброз легких, протекающий очень тяжело.

 

Со стороны органов пищеварительной  системы часто наблюдается угнетение  желудочной секреции, особенно при  длительном течении заболевания. У  некоторых больных снижены функции  поджелудочной железы, печени. В  тяжелых случаях возможна жировая  дистрофия, а также амилоидоз печени.

 

Поражение почек встречается в  виде очагового (реже диффузного) гломерулонефрита или амилоидоза. Развитие амилоидоза почек, который часто является одним  из проявлений общего амилоидоза, обусловлено, по всей вероятности, аутоиммунными процессами (возможно, имеет значение иммунодепрессивная терапия). Как правило, амилоидоз прогрессирует медленно: отмечается нарастающая протеинурия с развитием клинической картины нефротического синдрома через 10 лет и более от начала заболевания; лишь в очень тяжелых высокоактивных случаях ревматоидного артрита амилоидоз может развиться на втором-третьем году болезни. Появление нефротического синдрома свидетельствует о неблагоприятном течении заболевания.

 

Система крови при ревматоидном артрите претерпевает разнообразные изменения. При обострении отмечается умеренный лейкоцитоз, стойкое увеличение СОЭ (до 50—70 мм/ч). При длительном торпидном течении заболевания часто развиваются лейкопения, умеренная анемия, а в тяжелых случаях — и тромбоцитопения. (Цитопения в сочетании с увеличением селезенки и лимфатических узлов более характерна для синдрома Фелти, представляющего особую форму ревматоидного артрита).

 

 

 

Для ревматоидного артрита характерна диспротеинемия — гипоальбуминемия, гиперглобулинемия (за счет α2- и γ-глобулинов). Часто повышен уровень иммуноглобулинов. В 75—80 % случаев в крови находят ревматоидный фактор. Выявление последнего производится с помощью реакции Волера—Роуза, сущность которой заключается в агглютинации сенсибилизированных эритроцитов барана при добавлении к ним сыворотки больного ревматоидным артритом. Технически более простым является латекс-тест (реакция агглютинации на частицах латекса). Характерны другие нарушения иммунной системы: дисфункция Т- и В-лимфоцитов, образование патологических иммунных комплексов, противотканевых антител.

 

Часто положительна проба на С-реактивный протеин, повышены показатели дифениламиновой  и сиаловой проб, а также уровень  фибриногена. Снижен титр комплемента.

 

При ревматоидном артрите выявляется также ряд нарушений со стороны вегетативной и центральной нервной системы. Нередко отмечается своеобразная картина полиневропатии (чувство жжения и покалывания в конечностях, изменение чувствительности и онемение пальцев, мышечная боль, значительные изменения сухожильных рефлексов, потливость, повышение местной температуры). В тяжелых случаях наблюдаются полиневриты, в основе которых, как полагают, лежит ревматоидный васкулит.

 

Наряду с этим обращают на себя внимание проявления астенического  синдрома: повышенная эмотивность, эмоциональная неустойчивость, плаксивость, депрессия и пр.

 

Большое своеобразие клинических  проявлений ревматоидного артрита  дало основание выделить некоторые  его формы (варианты) в зависимости  от вовлечения тех или иных систем в патологический процесс, а также характера поражения суставов.

 

Септическая форма (псевдосептический  вариант) характеризуется тем, что  с самого начала заболевание протекает  с высокой лихорадкой, тяжелой  интоксикацией, с симптомами поражения  многих органов, в первую очередь почек и сердца, полилимфаденопатией, увеличением селезенки, выраженными изменениями показателей крови, диспротеинемией и иммунными нарушениями.

 

В 15—20 % случаев имеет место так  называемый доброкачественный вариант, при котором наблюдается поражение не более 3—4 суставов. Преобладают изменения в околосуставных тканях без эрозии костей и выраженной деформации. Поражение внутренних органов не характерно. Показатели лабораторных исследований у большинства больных не изменены, титр ревматоидного фактора невысокий, преходящий. Иногда ревматоидный фактор определяется только в синовиальной жидкости. При рентгенологическом исследовании пораженных суставов — умеренный остеопороз. Течение ревматоидного артрита при этом варианте мало отличимо от выделяемого некоторыми авторами инфекционно-аллергического полиартрита.

 

Ревматоидный артрит у лиц пожилого возраста (начало заболевания после 50 лет) часто протекает с выраженной костно-хрящевой деструкцией, поражением внутренних органов, высокими лабораторными  показателями активности. Болезнь быстро прогрессирует.

 

Серонегативные формы протекают, как правило, легче серопозитивных, при которых ревматоидный фактор выявляется на всех этапах болезни. В  суставах преобладают экссудативные  изменения, редко эрозивные процессы. Поражение внутренних органов не наблюдается.

 

Степень активности ревматоидного  артрита определяют по схеме, разработанной  А. И. Нестеровым и М. Г. Астапенко  и принятой III симпозиумом ревматологов социалистических стран (Варшава, 1966).

 

Активность минимальной (I) степени характеризуется умеренной болью в суставах без выраженных экссудативных явлений и висцеральных поражений, нерезкой скованностью по утрам. Температура тела нормальная. СОЭ — до 20—30 мм/ч, незначительная гипергамм аглобулинемия, а2- глобулины — до 12%, С-реактивный протеин один плюс.

 

Активность умеренной (II) степени  характеризуется выраженной болью  в суставах не только при движениях, но и в покое. Ощущение скованности  наблюдается в течение нескольких часов (до полудня). Конфигурация суставов значительно изменена. Температура тела субфебрильная (иногда до 38°С). СОЭ до 40 мм/ч, часто лейкоцитоз; С-реактивный протеин два плюса, а2-глобу-лины до 15%. Умеренно выражена висцеральная патология.

 

При активности высокой (III) степени  отмечаются сильная постоянная боль в суставах, явления острого артрита со значительным ограничением подвижности суставов, часто лихорадка (до 38 °С и выше). СОЭ — более 40 мм/ч, характерны резко положительные острофазовые реакции, лейкоцитоз, значительная диспротеинемия. Часты висцеральные поражения. Как правило, отмечаются высокие титры ревматоидного фактора.

 

В период ремиссии может наблюдаться  боль в суставах и ограничение  подвижности, что является следствием наступивших морфологических изменений. Температура тела, СОЭ и лабораторные тесты в пределах нормы.

 

Рабочая классификация ревматоидного  артрита, принятая пленумом Всесоюзного  общества ревматологов (1980), представлена в табл. 25.

 

Диагноз ревматоидного артрита  основывается на характерных клинических  данных: симметричном прогрессирующем поражении суставов, чаще кистей или стоп с ощущением скованности по утрам; гипотрофии мышц; изменениях синовиальной жидкости (количество лейкоцитов выше 10-Ю3 в 1 мкл с преобладанием нейтрофильных гранулоцитов, снижение уровня комплемента, наличие ревматоидного фактора); изменениях показателей лабораторных исследований крови; рентгенологических симптомах; признаках поражения внутренних органов. Определенное значение в диагностике имеет биопсия синовиальной оболочки, обнаруживающая характерные патоморфологические изменения: цитопролиферацию, цитолиз фибробластических элементов, фибриноидные отложения, признаки дезорганизации соединительной ткани, васкулита и др. Совокупность указанных симптомов характерна для развернутой клинической картины ревматоидного артрита и значительно менее выражена при продолжительном моно или олигоартрите.