Сестринский процесс при Анемии

Серповидноклеточная анемия — заболевание, связанное с наследственным нарушением синтеза гемоглобина, форма эритроцитов является следствием пониженной растворимости гемоглобина, отдавшего кислород.

Эпидемиология

 Аномальный  гемоглобин S в основном встречается  у жителей стран Центральной  и Восточной Африки, побережья  Средиземного моря (Италия, Греция, Кипр, Турция и др.). Ближнего и  Среднего Востока, а также Индии.  В тропической зоне Африки распространенность HbS вврьирует от 15 до 45%, число гетерозиготных носителей этого гемоглобина достигает 40 000 человек. Среди населения Северной и Южной Африки данная аномалия гемоглобина встречается спорадически. Серповидноклеточная анемия чаще встречается у детей; у подростков и у взрослых наблюдается реже.

Этиология и патогенез

 Измененная  последовательность аминокислотных  остатков в гемоглобине при  серповидноклеточной анемии приводит к замедлению его электрофоретической подвижности, низкой растворимости (в 50 раз ниже, чем у НЬА), что лежит в основе одного из важных признаков наличия гемоглобина S — серповидности эритроцитов.

Образование серповидных эритроцитов приводит к повышению вязкости крови, замедлению кровотока и стазу крови в  капиллярах. Стаз крови в свою очередь  способствует развитию гипоксии в пораженной зоне, что также усиливает серповидное  изменение эритроцитов. Нарушения  процессов гликолиза, снижение уровня АТФ и другие сдвиги в обменных процессах измененных эритроцитов  повышают их аутогемолиз.

Серповидность эритроцитов появляется при понижении  парциального давления кислорода (60 мм рт. ст. и ниже) в первую очередь в эритроцитах с концентрацией HbS 90—100%; при концентрации HbS 25—50% серповидность эритроцитов возникает при парциальном давлении кислорода 10 мм рт. ст.

 При понижении парциального давления кислорода или при действии восстанавливающих веществ у лиц с гемоглобинозом S гемоглобин, переходя в гелевое состояние, образует полукристаллические овальной формы тактоиды, изменяющие форму эритроцитов.

Классификация

 Гемоглобиноз S имеет гомозиготную и гетерозиготную формы, встречается также в виде двойного гетерозиготизма. При сепровидноклеточной анемии HbS составляет 80—100% гемоглобина клетки.

Примерная формулировка диагноза:

 Серповидноклеточная анемия с гемолитическими кризами, гемоглобинурией, иктеричностью видимых слизистых оболочек и кожных покровов, повышением свободной фракции билирубине сыворотки крови, уробилина в моче; башенный тип черепа, салено- и гепатомегалия с развитием инфарктов; пигментные камни в желчном пузыре, остеосклероз, трофические язвы на голенях, нормохромная анемия, лейкоцитоз со сдвигом до миелоцитов, активация эритро-нормобластического ростка костного мозга, среди эритроцитов — мишеневидные и серповидные формы.

Клиника

 Серповидноклеточная болезнь протекает очень тяжело. Обычно к пятимесячному возрасту у ребенка, наследовавшего от своих родителей гены HbS, появляются первые гемолитические кризы, болезненная припухлость стоп, кистей, голеней, суставов. Эти кризы, возникая нередко на фоне инфекций, протекают очень тяжело. В начале отмечаются озноб, повышение температуры тела, гемоглобинурия, прогрессирующая анемия, затем появляется иктеричность видимых слизистых оболочек и кожных покровов, повышается свободная фракция билирубина сыворотки крови, уробилин в моче и стеркобилин в кале.

Припухлость конечностей носит воспалительный характер и бывает обусловлена тромбозами сосудов. Встречаются асептические некрозы головок бедренной и  плечевой костей, проявляющиеся мучительными болями и припухлостью мягких тканей вокруг места поражения. Наблюдаются  инфаркты легких, селезенки, печени, почек, головного мозга и других органов, тромбозы сосудов печени и капилляров брыжейки, кровоизлияния в сетчатку. Отмечаются астеническое телосложение, снижение массы тела, трофические  язвы на голенях и верхних конечностях, пигментные камни в желчном пузыре. Характерным является башенный тип  черепа, гепато- и спленомегалия с увеличением объема живота, возможны кифоз грудного отдела позвоночника или лордоз поясничного отдела. Рентгенологически выявляется остеопороз, на поздних этапах болезни — остеосклероз с утолщением кортикального слоя.

Картина крови: нормохромная, реже гипохромная анемия, ретикулоцитоз, лейкоцитоз со сдвигом до миелоцитов, анизопойкилоцитоз, анизохромия и базофильная пунктация эритроцитов, нередко встречаются мишеневидные эритроциты и нормобласты. Серповидные эритроциты в мазках крови выявляются редко. Срок циркуляции меченных 51Cr эритроцитов бывает укороченным. В пунктате костного мозга расширен эритронормобластический росток. Встречаются апластические кризы.

Серповидноклеточная анемия в детском и юношеском возрасте может протекать в легкой форме. У женщин, страдающих этим заболеванием, отмечаются позднее начало менструаций, частые самопроизвольные аборты и преждевременные роды, беременность может осложняться нарушением мозгового кровообращения, развитием сердечной недостаточности и т. д.

Верификация диагноза

 Диагноз  серповидноклеточной анемии устанавливается на основании приведенных характерных клинических симптомов и гематологических нарушений. Используется также наиболее простая и доступная проба на серповидность эритроцитов с применением искусственно вызванной местной гипоксии (на основание пальца накладывается жгут). Серповидность лучше выявляет проба с метабисульфитом. При гомозиготных вариантах заболевания серповидное изменение эритроцитов обнаруживается в течение 1-го часа, а при гетерозиготных — через сутки. Применяется также тест на помутнение (основанный на плохой растворимости HbS), который применяется наряду или вместо пробы на серповидность эритроцитов. Окончательный диагноз серповидноклеточной анемии устанавливается на основании выявления на электрофореграмме гемоглобина только HbS или его сочетания с HBF.

Лечение

 В  лечении серповидноклеточной анемии используются переливания отмытых или размороженных эритроцитов, по показаниям, — антикоагулянты, слепнэктомия и др. 

Анемия  гипохромная:симтомы и лечение. 

Железодефицитная  анемия Эта форма анемии — самая распространенная; объясняется дефицитом прежде всего железа; чаще встречается у женщин. Железо — очень важный химический элемент для организма человека. При образовании гемоглобина необходимо, чтобы имелось в наличии именно четыре атома железа. Эти атомы служат для того, чтобы связать кислород из воздуха, полученного в легких, и от-

 дать  его различным тканям. Таким образом,  за то, что гемоглобин выполняет  свою основную задачу снабжать  весь организм кислородом, следует  благодарить железо. Если нам  не хватает железа, можно сделать  логический вывод, что синтез  гемоглобина недостаточен и со-

 держание  его в крови падает, начинается  анемия. Железо, необходимое для  кроветворения, организм получает, как и другие необходимые вещества, из пищи. Обычно мы ежедневно  получаем около 50 мг железа, из  которых организму необходим  всего 1 мг.

Не следует  думать, что мы полностью защищены от этого дефицита. Это так, но при условии, что наша пища в достаточной степени сбалансирована, а наши желудок и кишечник функционируют нормально и железо усваивается.

 Обычно  взрослые питаются таким образом,  что в костный мозг попадает  тот минимум железа, который необходим  для кроветворения. У грудных  же детей в возрасте 1—3 мес, которые вскармливаются искусственно — только коровьим или козьим молоком, такой дефицит — частое явление. У взрослых же чаще всего дефицит обусловлен нарушениями пищеварительного аппарата. Железа достаточно, но оно не резор-бируется или резорбируется лишь частично. Например, если выделяется недостаточно желудочного сока (анацидный гастрит), железо к всасыванию не подготовлено, так как кислота, образующаяся в желудке, должна сначала перевести Ре в Ре2+ и сделать его резорбируемым. Хроническая диарея, воспаление кишечника или недостаточное функционирование поджелудочной железы могут воспрепятствовать достаточно длительному контакту железа со стенкой кишечника и тем самым помешать всасыванию. Но одна эта помеха не может привести к явной анемии. Чаще всего к этому присоединяется повышенная потребность организма в железе или потеря его. Значительная потеря является следствием только кровотечения. В таком случае к потере железа присоединяется также потеря форменных элементов и анемия становится явной Типичной является хроническая, часто незаметная, потеря крови, которая продолжается длительное время и в конце концов приводит к анемии.

Причинами кровотечений могут явиться язва желудка и/или какой-либо другой дефект желудочно-кишечного тракта. Кроме того, следует учитывать  геморроидальные кровотечения, периодические  кровотечения из носа, опухолей пищеварительного тракта или женских половых органов, а также особенно сильные или  частые потери крови при менструациях. Обычно к анемии может привести ежедневная потеря крови, превышающая 10 мл. Железодефицитная анемия — несомненно наиболее часто встречающаяся форма малокровия. Естественно, она чаше встречается у женщин, чем у мужчин. Женщины, выполняющие свою биологическую роль, характеризующуюся менструациями, беременностью, родами и кормлением грудью, более подвержены этой болезни, чем мужчины. Другой причиной дефицита железа могут быть хронические или острые инфекционные болезни. Тогда недостаток железа в крови можно объяснить его накоплением в других тканях организма.

Симптомы  и признаки анемии

 В  большинстве случаев болезнь  протекает мягко. Многие пациенты  вообще не замечают, что они  страдают анемией. Сначала они  выглядят слегка бледными, и частота  дыхания после больших нагрузок  стабилизируется медленнее, чем  обычно. На этой стадии существование  анемии можно определить только  лабораторным путем. Чаще всего  она обнаруживается случайно. Но  если причины недостатка железа  сохраняются длительное время,  то нарушения усиливаются и возникает несколько новых симптомов. Если пациент наконец решает обратиться к врачу, значит, он уже давно страдает этой болезнью.

 Чаще  всего это нарушения пищеварения,  которые побуждают его начать  лечиться: отсутствие аппетита, жжение  языка, затруднение глотания, иногда  боли внизу живота, запоры. Очень  характерны ломкость ногтей и  очень рыхлые корни волос. Затем  появляются те же симптомы, которые  характерны для других форм  анемии: сердцебиение, одышка при  нагрузках, головокружение, шум в  ушах, вялость, быстрая утомляемость. Бледность лица обычно пациент  не замечает, так как она появилась  у него уже давно. Бледность  же, наступившую в течение нескольких  часов или дней вследствие  кровотечения, замечают гораздо  легче.

 Объективно  кроме бледности кожи и слизистых  оболочек врач обнаруживает покраснения,  пузырьки и мелкие трещины  на языке (сумма этих проявлений  называется глоссит), часто также имеются трещины в углах рта. В ярко выраженной форме они болезненны. В значительном числе случаев выявляется легкая сплено-мегалия (увеличение селезенки).

Исследование  анемии

Для железо дефицитной анемии характерно несколько сниженное количество эритроцитов, причем содержание в них гемоглобина значительно ниже нормы (этот признак вообще типичен для гипохромной анемии).

Течение анемии

 Если  анемию правильно лечить и она не является побочным проявлением других, тяжелых болезней, прогноз всегда хороший.

Лечение анемии

 В  первую очередь следует устранить  причину потери железа. Простое  возмещение утраченного железа  в редких случаях бывает эффективным.  Первейшая задача врача установить, что, собственно говоря, происходит: недостаточное поступление железа  или постоянная потеря крови.  Даже если она очень небольшая,  через какое-то время это может  привести к анемии. В легких  случаях и в случаях средней  тяжести достаточно орального приема железа, в тяжелых необходимы внутримышечные и внутривенные инъекции.