Ревматическая болезнь

4.0, Болезнь подкожной.жировой клетчатки

4.1. Узловатая эритема

4.2. Болезненный лнпоматоз (синдром Деркума)

4.3. Панникулиты

5.0. Полиостеоартромиалгия (психогенный ревматизм)

XIV. Болезни костей и Остеохондропатии

1.0. Болезни костей

1.1. Остеопороз (остеопения) генерализованный

1.2. Остеомаляция

1.3. Остеопатия гипертрофическая легочная (Мари-Бамбергера синдром)

1.4. Деформирующий остеит (болезнь Педжета)

1.5. Остеолиз (неуточненной этиологии)

2.0. Остеохондропатии

2.1. Асептические некрозы головки бедренной кости (болезнь Пертеса) и других локализаций (болезнь Келера I и II, болезнь Кенбека и др.)

2.2. Рассекающий остеохондрит

2.3. Остеохондропатии тел позвонков (болезнь Шейермана — May, болезнь Кальве)

2.4. Остеохондропатии бугристости большеберцовой кости (болезнь Осгуда — Шлаттера)

 

Этиологические факторы  ревматических болезней (суставного синдрома)

 

РБ представляют собой большую  группу отдельных нозологических форм, различных по своему происхождению  и объединенных главным образом  по признаку локализации основного  патологического процесса в соединительной ткани и такими клиническими проявлениями, как суставной синдром. Можно выделить несколько факторов, имеющих значение в их развитии.

Предрасполагающими факторами  для РБ являются: переохлаждение, наследственность, неблагоприятные метеоусловия (весна, осень), периоды физиологической  перестройки организма (пубертатный, послеродовой, климактерический периоды), травмы, стресс, возраст (для ревматизма - молодой возраст, для РА-45 лет  и старше, для ДОА- возраст старше 40-60 лет), пол: для РА и ДОА- женский, мужчины страдают подагрой в 20 раз  чаще.

Инфекционные факторы играют определенную роль в возникновении многих РБ. В одних случаях инфекционный агент (микроб или вирус) имеет этиологическое значение. Например, при ревматизме (болезнь Сокольского — Буйо) установлена связь болезни с в-гемолитическим стрептококком группы А. На роль этиологического фактора при РА претендует вирус Эпстайна-Барра. Многочисленные инфекционные артриты (туберкулезный, гонорейный, сифилитический, септический, бруцеллезный и др.) возникают вследствие прямого проникновения возбудителя в ткани сустава. Не редко реакция суставных тканей развивается в ответ на циркулирующий в крови возбудитель или его антиген (реактивные артриты). РБ, как ревматизм, реактивные артриты и другие болезни с установленным этиологическим фактором, развиваются только при условии семейногенетического предрасположения.

Наследственность. Обнаружено, что в семьях больных некоторыми РБ эти болезни встречаются чаще, чем в общей популяции. Так, у членов семей больных РА встречается чаще в 2—10 раз, а болезнь Бехтерева — в 2—6 раза. Гиперурикемия обнаруживается у 20 % членов семьи больных подагрой. Генетическая обусловленность имеет значение в возникновении метаболических артропатий. Генетически обусловленный дефект в системе ферментов, принимающих участие в мочекислом обмене, ведет к развитию метаболического типа гиперурикемии и первичной подагры. Предполагают, что одной из причин развития первичного деформирующего остеоартроза является генетически обусловленное снижение резистентности суставного хряща к обычной физиологической нагрузке, о чем свидетельствует факт существования семейного полиостеоартроза (болезнь Келлгрена).

Имеется информация о роли лизосомальных ферментов в развитии хронического деструктивного артрита. Лизосомальные ферменты принимают участие в повреждении суставных тканей уже в ранней стадии РА, когда в синовиальной оболочке преобладает нейтрофильная инфильтрация. В этот период возникает местная активация фагоцитов иммунными комплексами. При участии С' происходит избыточное освобождение из фагоцитов лизосомальных ферментов. При хронизации артрита главным источником этих ферментов становятся скопления моноцитов и тканевых макрофагов, несущих на поверхности рецепторы к Fc-фрагменту IgG. При активации С' эти тканевые клетки начинают секретировать лизосомальные ферменты, усиливающие в свою очередь повреждение ткани.

Ярким примером роли лизосомальных  ферментов при остром воспалении в суставах является подагрический  артрит, развивающийся вследствие высвобождения  из нейтрофилов большого количества лизосомальных ферментов в процессе фагоцитоза кристаллов мононатриевого урата. В процессах деструкции хряща  при РА наиболее очевиден эффект коллагеназы, эластазы и протеаз, участвующих  в деградации коллагеновых волокон  и агрегатов ПГ хряща. При превращении  последних в растворимые продукты они легко подвергаются эндоцитозу и удаляются из хряща. Таким образом, начальный процесс деградации матрикса хряща происходит при участии  лизосомальных протеаз, включая  нейтральную сериновую протеазу нейтрофилов, эластазу и катепсин С  или таких металлозависимых нейтральных  протеаз, как коллагеназа.

Реактивные метаболиты кислорода — группа промежуточных компонентов (радикал супероксида О2, перекись водорода Н2О2, гидроксильный радикал ОН) способны оказывать цитотоксическое действие.

Применительно к суставному процессу при РА и ОА патогенетическое значение реактивных метаболитов кислорода  связано со следующими эффектами: разрушением  ПГ и коллагена хряща, деполимеризацией гиалуроновой кислоты и снижением  вязкости синовиальной жидкости (характерный  признак РА). Кроме того, радикал  супероксида способствует образованию  хемотаксических факторов, локальной  активации фагоцитоза, усилению клеточной  агрегации в очаге поражения. В конечном итоге освобождение радикалов  супероксида активированными клетками в очаге воспаления, например в  суставе, может усиливать местное  повреждение тканей (за счет формирования in situ факторов хемотаксиса и притока новых фагоцитов). Введение супероксиддисмутазы подавляет все перечисленные выше процессы, чем и объясняется лечебный эффект.

При ревматических заболеваниях интерлейкин-1 изучается последние 2—3 года. Повышение содержания интерлейкина-1 обнаружено в синовиальной жидкости при РА и других артритах, и предполагается, что он индуцирует воспаление и тканевую деструкцию путем освобождения из синовиоцитов и других фагоцитов ферментов и ПГЕ2. Возможно, что и деструкция хряща связана с активностью интерлейкина-1

Метаболические нарушения. Нарушения различных видов обмена играют главную роль в развитии большой группы метаболических артритов. Доказана роль нарушений мочекислого обмена в развитии подагры, кальциевого обмена при хондрокальцинозе и кальцифицирующем тендините, обмена железа при гемохроматозной артропатии, углеводного обмена при диабетической артропатии, несбалансированности в организме микроэлементов при болезни Кашина — Бека.

Травма и микротравматизация. Прямое влияние этих факторов на возникновение локальных РБ имеет большое значение при заболеваниях внесуставных мягких тканей, а также альгодистрофий. Травматическое повреждение периферических сосудов и нервов ведет к возникновению рефлекторных альгодистрофий (синдром Зудека и пр.), протекающих с суставным синдромом. Травматическое повреждение сустава может привести к развитию вторичного остеоартроза. Известна роль травмы в развитии туберкулезного артрита и спондилита, а также обострения хронического артрита (РА) и ОА.

В развитии первичного ОА основная роль принадлежит постоянной микротравматизации и механической перегрузке сустава, что является причиной нарушения  метаболизма суставного хряща и  его дегенерации. Этот же фактор имеет  большое значение при остеохондрозе  и деформирующем спондилезе.

Нейроэндокринные нарушения при некоторых РБ могут иметь этиологическое значение. Органическим поражением нервной системы объясняется развитие артропатий при сирингомиелии, спинной сухотке, параличах. Глубокие нарушения чувствительности и трофики тканей при этих заболеваниях приводят к нарушению метаболизма в суставных тканях и слабости сухожильно-связочного аппарата, чем и обеспечивается последующее развитие дегенеративного процесса в суставах.

Половые и возрастные особенности обусловливают особенности нейрогормональной регуляции метаболических, ферментативных процессов и трофики тканей при многих РБ. Существует мнение, что возникновение ОА преимущественно у женщин в климактерическом периоде объясняется изменением метаболизма хряща в связи с нарушением гипофизарно-генитального равновесия.

В генезе остеохондропатий (например, болезни Кенига) этиологическое значение имеют нарушения регионального  и внутрикостного кровообращения.

 

Основные критерии диагностики  РБ

 

Ревматизм (Острая ревматическая  лихорадка).

 

Диагностические критерии, предложенные The American Heart Association (1992) [I].

 

БОЛЬШИЕ КРИТЕРИИ: 1. Кардит 2. Полиартрит 3. Хорея 4. Кольцевидная эритема 5. Подкожные узелки

МАЛЫЕ КРИТЕРИИ: 1. Клинические данные Артралгия Лихорадка 2. Лабораторные данные 3. Рост острофазовых реактантов: СОЭ, СРБ 4. Удлинение интервала PQ

 

ПРИЗНАКИ ПРЕДШЕСТВУЮЩЕЙ СРЕПТОКОККОВОЙ ИНФЕКЦИИ:

Рост гемолитического стрептококка при бактериолог гическом исследовании материала из зева

Высокий титр или нарастание титра  антистрептококковых антител

Наличие 2 больших критериев и признаков предшествующей стрептококковой инфекции или 1 большого, 2 малых критериев и признаков предшествующей стрептококковой инфекции позволяет поставить диагноз ревматическая лихорадка.

 

Табл. 1. Лабораторные показатели активности ревматизма (по Н. Б. Руденко и соавт., 1984, с дополн.)

Показатель	Неактивная фаза		Активная фаза
		1 степень	11 степень	III степень
Лейкоциты, 109/л	6-7	8-10	10-12	12 и более
Особенности лейкоцитарной формулы	Нет	Нет	Нейтрофилез, моноцитоз, нерезко выраженные	Выражены нейтрофилез, моноцитоз, преходящая эозинофилия
СОЭ, мм/ч	До10	Периодически до 20	20-40	40 и выше
Фибриноген, г/л	До 4.0	4-5	5-6	7 и выше
Серомукоид, ммоль/л	0.99-1.32	0.99-1.32	1.65-4.4	4.95-5.5
Сиаловые кислоты, ед. оптич плотности	0.20	0.20-0.25	0.25-0.30	0.35-0.50
СРП	—	—или+	++	+++ или ++++
a2-Гпобулины,% г/л	6-10 До 0.08	До 10 0.08-0.12	11.5-16 0.12-0.15	16-25 Выше 0.15
γ-Глобулины,% г/л	12-21 До 0.16	До 19 0.16-0.20	21-23 0.20-0.25	23-25 Выше 0.25
Титр АСЛ-0	1:160-1:250	1:600-1:200	1:300-1:600	1:600-1:200
ТитрАСГ	1:300	1:300	Выше 1:300	Выше 1:300
ТитрАСК	1:300	1:300	Выше 1:300	Выше 1:300

 

Ревматоидный артрит (РА)

 

Диагностические критерии, предложенные ACR (1987) [30].

1. Утренняя скованность в течение 1 часа*.

2. Артрит 3 и более суставных зон*. Отек мягких тканей и выпот, обнаруженные в трех и более суставных зонах: правые и левые проксимальные меж-фаланговые, пястно-фаланговые, лучезапястные, локтевые, коленные, голеностопные, плюсне-фаланговые суставы.

3. Артрит суставов кисти*.

Припухлость лучезапястных, пястно-фаланговых и про-

ксимальных межфаланговых суставов.

4. Симметричный артрит*.

Одновременное вовлечение в патологический процесс одних и тех же суставных  зон с обеих сторон тела (билатеральное  поражение проксимальных межфаланговых, пястно-фаланговых или плюсне-фаланговых суставов допустимо без абсолютной симметрии).

* Критерии 1 - 4 должны наблюдаться не менее 6 недель.

5 Ревматоидные узелки.

Подкожные узелки на выступающих участках костей, разгибательных поверхностях или около суставов, обнаруженные врачом.

6. Ревматоидный фактор в сыворотке крови. Выявление аномального количества ревматоидного фактора в сыворотке крови любым методом, при котором положительный результат в контрольной группе здоровых людей < 5%.

7. Рентгенологические изменения. Типичные для РА изменения на рентгенограмме кисти и запястья в передне-задней проекции: сужение суставной щели, эрозии, четкий остеопороз костей пораженного сустава и непосредственно прилегающих к нему костей (изменения, характерные для остеоартроза, не учитываются). При наличии 4 или более из 7 вышеперечисленных критериев можно поставить диагноз РА. Характерны подвывихи в пястно-фаланговых суставах, латеральная девиация пальцев кисти.

8.Лабораторные данные: повышение СОЭ, определение ревматоидного фактора( с 6 мес. заболевания; диагностический титр по реакции Волера-Роуза 1:32, латекс–тест 1:20).В иммуннограмме- снижение Т-лимфоцитов, антикератиновые антитела(АТ) крови.

9.Инструментальные исследования.

При исследовании синовиальная жидкость мутная, низкой вязкости, с повышенным содержанием белка(40-60г/л), снижением  глюкозы до 0.5-3.5 ммоль/л, ЛДГ >300ЕД,количество клеток 5000-25000 в 1мкл(в норме до 200).

 

Остеоартроз (остеоартрит)

 

Диагностические критерии, предложенные ACR (1990) [44,45].

Артроз кистей.

1. Боль, ригидность или чувство скованности в кистях, чаще всего днем в течение прошедшего месяца и

2. плотное утолщение двух или более суставов (см. ниже*) и

3. менее 3-х припухших пястно-фаланговых суставов, либо

4. а) твёрдое утолщение двух или более дистальных межфаланговых суставов, либо

б) неправильное положение одного или нескольких суставов,

II и 111 дистальные межфаланговые суставы; II и 111 проксимальные межфаланговые суставы; запястно-пястный сустав на обеих кистях.

Коксартроз.

Клинические симптомы:

1. Боль в тазобедренном суставе и

2. а) внутренняя ротация менее 15 градусов и б) СОЭ менее 45 мм/ч (при отсутствии СОЭ взамен сгибание тазобедренного сустава менее 115 градусов) или 3. а) внутренняя ротация менее 15 градусов и

б) боль при внутренней ротации  и