^ Синдром гипофункции
щитовидной железы (гипотиреоз). Гипотиреоз
(микседема) связан с недостатком
секреции щитовидной железой
тиреоидных гормонов. Причиной его
развития могут быть первичное
поражение щитовидной железы (идиопатическая
атрофия и тиреоидит Хашимото
аутоиммунного происхождения), субтотальная
тиреоидэктомия или лечение радиоактивным
йодом тиреотоксического зоба, лекарственные
поражения при длительном лечении
препаратами йода, литием, кордароном
или изменения гипофиза или
гипоталамуса (снижение секреции
тиреолиберина и тиреотропного
гормона). Недостаток гормонов щитовидной
железы приводит к нарушению
всех видов обмена веществ,
снижению окислительных процессов,
накоплению продуктов метаболизма,
тяжелым функциональным изменениям
центральной нервной системы,
сердечно-сосудистой, пищеварительной
систем со своеобразным слизистым
отеком различных тканей. Жалобы
на слабость, вялость, сонливость,
зябкость, снижение памяти, слуха,
выпадение волос, мышечные боли,
запоры, метеоризм; в анамнезе
заболевание щитовидной железы,
прием обозначенных выше препаратов,
тиреоидэктомия или лечение радиоактивным
йодом; больные выглядят заторможенными,
сонливыми, нередко апатичными, отечными,
голос у них становится хриплым,
кожа бледная, сухая, шелушащаяся,
холодная на ощупь, отечная
на голенях, отмечается выпадение
волос, понижение температуры
тела, отек языка с вдавлением
зубов по его краям. Пальпаторно
и перкуторно: брадикардия, возможно
расширение сердца. Тоны сердца
обычно приглушены, склонность к
гипотензии. Дополнительные методы
обследования выявляют анемию, гиперхолестеринемию,
низкое содержание общего и
свободного тироксина; значительно
снижается основной обмен, на
ЭКГ снижен вольтаж зубцов QRS,
изменены сегмент ST и зубец
T. Возможно появление перикардиального
выпота, который лучше всего обнаруживается
с помощью ЭхоКГ.
^ Крайняя степень гипотиреоза
– гипотиреоидная кома: резчайшее
проявление гормональной недостаточности
щитовидной железы. Основные причины:
переохлаждение; инфекционно-воспалительные
процессы, в частности, пневмония
(протекает без лихорадки, тахикардии,
лейкоцитоза); хирургические вмешательства
и травмы; лечение седативными
средствами, транквилизаторами, нейролептиками,
снотворными, особенно при употреблении
указанных средств в больших
дозах; отсутствие адекватного
лечения гипотиреоза – особенно
в холодное время года; злоупотребление
алкоголем, алкогольное опьянение;
кровотечения; гипогликемия; гипоксия.
Основа патогенеза комы – тяжелое,
прогрессирующее нарушение всех
видов обмена веществ, обусловленное
длительной гормональной недостаточностью
щитовидной железы, что проявляется
резким угнетением окислительных
ферментативных процессов в ткани
мозга. Имеет значение токсическое
действие углекислоты, накапливающейся
в организме вследствие альвеолярной
гиповентиляции, гипотермии, выраженной
сердечно-сосудистой и надпочечниковой
недостаточности. Симптоматика: постепенное
развитие комы – прогрессирующая
вялость, сонливость, постепенно
сменяющаяся потерей сознания; кожа
сухая, шелушащаяся, бледно-желтушная,
холодная («гипотермическая кома»);
лицо пастозное, одутловатое,
бледно-желтушного цвета, характерный
плотный отек кистей, голеней
и стоп; снижение мышечного тонуса;
резкое снижение и даже исчезновение
сухожильных рефлексов; редкое
дыхание; накопление в серозных
полостях (брюшной, плевральной,
полости перикарда) муциноподобного
вещества, что проявляется укорочением
перкуторного звука в боковых
отделах живота, появлением зоны
тупого перкуторного звука над
легкими с исчезновением везикулярного
дыхания в этой области; выраженная
брадикардия, расширение границ
сердца, глухость сердечных тонов,
артериальная гипотензия, возможно
развитие следующих осложнений:
левожелудочковая недостаточность,
олигоанурия, острая задержка
мочи или быстро развивающаяся
динамическая и даже механическая
(мегаколон) кишечная непроходимость.
Дополнительные методы:
выявляются анемия, увеличение СОЭ;
резкое снижение содержания Т3,
Т4 в крови; изучение показателей
кислотно-щелочного равновесия и
газового состава крови обнаруживает
гиперкапнию и выраженный ацидоз,
гипоксию; возможна гипогликемия; снижение
содержания кортизола в крови;
увеличение содержания холестерина
и бета-липопротеидов в крови.
Неотложная помощь: 1) заместительная
терапия тиреоидными препаратами
в сочетании с глюкокортикоидами.
Препарат выбора
L-тироксин, начальная доза
250 мг каждые 6 ч внутривенно, затем
– поддерживающие дозы 50-100 мкг; 2)
применение глюкокортикоидов: внутривенно
или через желудочный зонд
каждые 2-3 ч 10-15 мг преднизолона
или 25 мг водорастворимого гидрокортизона,
а внутримышечно – по 50 мг гидрокортизона
3-4 раза в сутки, в течение
2-4 дней дозу постепенно снижают
и после восстановления сознания,
улучшения общего состояния, нормализации
частоты сердечных сокращений
и дыхания глюкокортикоиды отменяют;
3) борьба с гиповентиляцией и
гиперкапнией, оксигенотерапия; 4) коррекция
гипогликемии; 5) нормализация деятельности
сердечно-сосудистой системы; 6) устранение
выраженной анемии (гемоглобин 50 г/л
и ниже): переливание эритроцитарной
массы, в наиболее тяжелых случаях
– неоднократно; 7) борьба с гипотермией:
укутать пациента одеялами, медленно
повышать комнатную температуру
(на 1 градус в час, но не выше
25 градусов);
8) лечение сопутствующих
инфекционно-воспалительных заболеваний
и ликвидация иных причин возникновения
комы.
^ Синдром надпочечниковой
недостаточности, надпочечниковый
криз и кома. Хроническая недостаточность
коры надпочечников: первичная
(болезнь Аддисона) – частичное
или полное прекращение её
деятельности вследствие поражения
патологическим процессом надпочечников,
вторичная – вследствие первичной
локализации болезни в гипоталамо-гипофизарной
системе. Причины: а) первичная
идиопатическая атрофия коры
надпочечников (50-60 % случаев), б) туберкулез,
в) гемохроматоз, склеродермия, кокцидимикоз,
бластомикоз, сифилис, иногда
бруцеллез (до 10 %); метастазы злокачественной
опухоли (рак легких, молочных
желез и другой локализации
и лейкемичекая их инфильтрация;
адреналэктомия (при опухолях надпочечников,
при болезни Иценко–Кушинга,
г) лечение цитостатиками
(токсическое поражение надпочечников)
и глюкокортикостероидами (угнетение
функции надпочечников по типу синдрома
отмены), д) некроз надпочечников при
СПИДе. Механизм развития сводится к
разрушению коры надпочечников.
Показательная частота
основных симптомов: слабость, усталость
(100 %), потеря массы тела (100 %), пигментация
(94 %), анорексия (90 %), тошнота (84 %),
рвота (81 %), боли в животе (32 %), запоры
(28 %), поносы (21 %), повышенная потребность
в соли (19 %), боли в мышцах (16 %).
Больные отмечают выраженную, прогрессирующую
слабость и усталость, апатию,
раздражительность, парестезии, судороги
(из-за гиперкалиемии и гипогликемии),
негативизм. Во время криза –
спутанность сознания, галлюцинации,
бред, снижение аппетита, пристрастие
к соленой пище, нарастающее похудание
(до 8-16 кг и более), которые могут
сопровождаться тошнотой и рвотой,
болями в животе (разной локализации);
иногда возникают поносы, снижение
полового чувства, потенции у
мужчин, изменения менструального
цикла у женщин. Объективно отмечаются
похудание различной степени
выраженности, атрофия мышц, снижение
мышечного тонуса и мышечной
силы; пигментация кожи и видимых
слизистых от цвета загара
до интенсивно-коричневого с бронзовым
оттенком («бронзовая болезнь»), витилиго
(лейкодерма), потемнение волос, темно-коричневые
пятна на слизистой оболочке
щек («пятна легавой собаки»),
губ, десен, задней стенки глотки,
языке, атрофия половых органов,
снижение вторичных половых признаков;
артериальная гипотензия, возможно
увеличение печени, снижение функции
почек (особенно при кризе).
Надпочечниковый (аддисонический)
криз – наиболее тяжелое и
опасное осложнение тяжелой надпочечниковой
недостаточности, обусловленное
выраженным несоответствием между
низким уровнем кортикостероидов
в организме и повышенной потребностью
в них и характеризующееся
резчайшим обострением симптомов
гипокортицизма. Развитию криза
у пациентов с хронической
недостаточностью коры надпочечников
способствуют: острые инфекционно-воспалительные
процессы; хирургические вмешательства
без соответствующей коррекции
заместительной терапии; выраженный
психоэмоциональный стресс; тяжелая,
интенсивная физическая нагрузка;
беременность и роды; необоснованное
уменьшение дозы глюкокортикостероидов
или прекращение заместительной
терапии; алкогольная интоксикация;
лечение инсулином, морфином, снотворными
средствами, мочегонными препаратами.
Патогенез надпочечникового криза
обусловлен выраженным дефицитом
глюко- и минералокортикоидов,
что приводит к значительному
нарушению обменных процессов,
уменьшению глюконеогенеза, гипогликемии,
снижению объема циркулирующей
крови, коллапсу, тяжелым изменениям
функций почек, сердечно-сосудистой
и нервной систем. Криз развивается
в течение времени от нескольких
часов до суток. В предкризовом
периоде нарастает мышечная слабость,
усиливается пигментация кожи, исчезает
аппетит, появляются боли в
мышцах, снижаются масса тела
и уровни АД.
Проявления собственно
криза: характерны выраженная
тошнота, рвота, боли в животе
разной локализации, частый жидкий
стул, иногда с примесью крови;
возможны боли в поясничной
области, олигоанурия; сознание
сохранено, но пациент вялый
и адинамичный, с трудом говорит
и поворачивается в постели,
голос тихий, невнятный; возможно
появление симптомов тяжелого
нарушения функции центральной
нервной системы – затемнение
сознания, ступор, судороги, псевдоменингеальный
синдром (вследствие гипогликемии),
делириозный синдром; кожа сухая,
гиперпигментированная, тургор и
эластичность её резко снижены,
лицо осунувшееся, черты заострены,
глаза запавшие; пигментация кожи
отсутствует только при вторичной
надпочечниковой недостаточности;
при пальпации живота может
определяться напряжение мышц
брюшной стенки; пульс нитевидный,
частый; АД резко снижено (систолическое
до 60 мм рт.ст. и ниже, диастолическое
в наиболее тяжелых случаях
не определяется). Дополнительные
исследования: а) лабораторные –
эритроцитоз, увеличение содержания
гемоглобина (за счет сгущения
крови); лейкоцитоз со сдвигом
влево и увеличение СОЭ; эозинофилия;
гипогликемия; снижение в крови
уровня натрия, хлоридов, увеличение
содержания в крови калия, мочевины,
креатинина; протеинурия, цилиндрурия
(единичные), эритроцитурия, иногда
– ацетонурия; б) функциональные
– на ЭКГ увеличение амплитуды
зубца Т (высокий, остроконечный),
возможно уширение комплекса
QRS, замедление атриовентрикулярной
проводимости, обусловленные гиперкалиемией.
Неотложная помощь: 1) заместительная
терапия глюко-, минералокортикоидами:
предпочтение водорастворимым препаратам
гидрокортизона (гидрокортизон гемисукцинат
и гидрокортизон фосфат), обладающим
глюко- и минералокортикоидными
эффектами; могут вводиться внутривенно
100 мг, далее в течение суток
внутривенно капельно еще 300-400
мг; 2) борьба с дегидратацией и
гипогликемией – внутривенное
капельное введение 5 % раствора глюкозы,
изотонического раствора натрия
хлорида, раствора Рингера; 3) восстановление
нарушенного электролитного баланса;
4) коррекция нарушений белкового
обмена: капельно 200 мл 20 % раствора альбумина,
400 мл свежезамороженной или нативной
плазмы. Надпочечниковая кома характеризуется
полной потерей сознания, тяжелейшим
коллапсом, выраженной гиперпигментацией
кожи и акроцианозом, дыханием
Чейн–Стокса, олигурией или анурией.
Неотложная помощь при этом
совпадает с лечением больных
надпочечниковым кризом, только
суточная доза гидрокортизона
может составить 800-1500 мг, и ДОКСА
вначале вводится подкожно в
дозе 2-4 мл, затем – по 1 мл 1 раз
в день под контролем АД.
По мере прогрессирования
патологического процесса в почках
и уменьшения массы действующих
нефронов появляются симптомы нарушенного
гомеостаза, связанные со снижением
клубочковой фильтрации, секреторной
и экскреторной способности почек,
с изменениями водно-электролитного
баланса и кислотно-основного
состояния, осмотического равновесия,
гемостатической и гемопоэтической
функции, регуляции артериального
давления.
Патогенез ХПН довольно сложный.
Установлено, что более 200 веществ
накапливаются в организме при
ХПН. Азотемия — важнейший патогенетический
и диагностический признак ХПН.
Следует помнить, что общий небелковый
азот сыворотки крови (остаточный азот)
составляет 0,2—0,4 г/л, половина которого
приходится на азот мочевины (3,3—8,3 ммоль/л),
половина — на азот мочевой кислоты,
креатинина (0,08 — 0, 1 ммоль/л), аммиака,
аминокислот, полипептидов, индикана и
фенола. Для оценки азотовыделительной
функции почек и установления
азотемии определяют концентрацию остаточного
азота, мочевины и креатинина. Наибольшее
значение имеет определение уровня
креатинина, так как другие показатели
азотистого обмена могут быть повышены
за счет усиленного катаболизма или
белковой нагрузки.
При ХПН остаточный азот,
мочевина и креатинин всегда повышены,
и их уровень определяет степень
выраженности ХПН. Азотемия обусловливает
такие клинические проявления ХПН,
как диспепсический синдром, энцефалопатия,
перикардит, кровоточивость и анемия,
кожные симптомы.
Водно-электролитные сдвиги
— второе важнейшее патогенетическое
звено ХПН. На ранних стадиях ХПН
нарушается концентрационная функция
почек, что проявляется полиурией,
никтурией и гипоизостенурией. В
связи с гибелью нефронов клубочковая
фильтрация при ХПН снижается, но
в оставшихся нефронах снижается
и реабсорбция, поэтому и может
развиться полиурия. За счет повышения
концентрации мочевины в фильтрате
включается осмотический диурез и общее
суточное количество мочи может достигать
2 — 4 л . При терминальной почечной недостаточности
количество мочи резко уменьшается
и развиваются олигурия и анурия.
Натриевый баланс у больных ХПН
сохраняется довольно долго. Но при
прогрессировании ХПН почки теряют
способность сохранять натрий, что
может привести к солевому истощению
(гипонатриемии). В этих условиях может
наблюдаться схождение отеков и
развитие дегидратации организма, что
клинически проявляется слабостью,
дряблостью кожи, снижением АД, частым
и слабым пульсом, сгущением крови.
Натрия содержится в сыворотке крови
менее 120 ммоль/л, в суточной моче —
более 5 г. Такая ситуация возникает
примерно у 2/3 больных с терминальной
ХПН, у 1/3 больных реабсорбция преобладает
над дефицитом фильтрации, что
приводит к задержке натрия без отеков
и развитию стойкой гипертонии.