Нервные болезни

Экстрапирамидная  система (ЭС). 

1. хвостатое ядро (nucl. сaudatus)

2. чечевицеобразное  ядро (nucl. lentiformis) состоит из латеральной части – скорлупы (pulamen) и медиальной части – бледного шара ( globus pallidus)

3. люисово тело (nucl. hypothalamicus post.)

4. красное ядро (nucl. ruber )

5.черная субстанция (subst. nigra)

6. ядро оливы (nucl. olivae)

Хвостатое ядро + скорлупа = «полосатое тело»

Части аксонов 3их нейронов общей чувствительности от вентролатеральных  ядер таламуса идут в подкорковый  слой чувствительный центр экстрапирамидной системы, затем в «полосатое тело». Это афферентная часть ЭС. Дальше идут в бледный шар (импульсы в зрительный бугор и далее в кору лобной доли в гипоталамус) и черную субстанцию.

Связь КПБ осуществляется частью волокон мосто–мозжечкового тракта. 

Экстрапирамидные  расстройства:

1. двигательная активность (гипо- и гиперкинезия)

2. мышечный тонус  (мышечные гипо- и гипертоия)

Гипокинезия, гипертония (при поражении черной субстанции – потеря меланинсодержащих нейронов) – паркинсонизм:

- алигокинезия, брадикинезия, акинезия

- «поза сгибателей»  - шаркающая походка, редкое мигание

- гиполимия

- тоническая фиксация, мимическая реакция

- медленная, тихая,  мотонная речь

- мышечная ригидность 

- тремор покоя  (головы, нижней челюсти, пальцев  рук)

- утрата физиологических  синкинезий

- продолжительные  движения после команды остановиться

- симптом «воздушной  подушки» - пролонгированное удерживание части тела в приданном ему положении

- микрография –  уменьшение букв при письме 

Брадикинезия  взора

- нарушения психики  (аспонтанность, навязчивость, слабоумие)

Паркинсонизм – клинический синдром полиэтиологической природы, возникающий и клинически проявляющийся, связанный во многом со специфической локализацией повреждений.

I. Болезнь Паркинсона

II. Вторичный паркинсонизм

1. лекарственный

2. сосудистый

3. токсический

4. метаболический

5. вирусный и постэнцефалический

6. опухолевый и  паранеопластический

7. посттравматический

8. гидроцефалический

III. Множественные системные дегенерации

- спорадический паркинсрнизм

1. надъядерный и  прогрессирующий

2. синдром Шая-Дрейджера

3. амевопонтоцеребеллярная дегенерация

4. стрионигральная  дегенерация

5. БАС-паркинсонизм (синдром Гуан)

6. кортикобазилярная  дегенерация

7. при болезни  Альцгеймера

- герритативный паркинсонизм

1. при хори Гентингтона

2. при болезни  Галленвордена-Шпатца

3. при болезни  Вильсона-Коновалова

4. синдром семейной  паркинсонической деменции

5. при семейной  кальцификации базальных ганглиев

6. при нейроакацинтозе

7. спинно-церебрллярно-непральная дегенерация

8. при глютаматодегидрогеназной  недостаточности 

Болезнь Паркинсона:

- наследственность

- постепенное развитие  пластической гипертонии, нисходящий  тип

- приклонный возраст

- психические расстройства

- речевые расстройства  не выражены

- диагностические  тельца Леви в мозге 

Вторичный паркинсонизм:

Широкий спектр лабораторных и инструментальных методов. 

Множественные системные дегенерации:

Заболевание, одним  из проявлений которого может быть паркинсонизм(10%).

- пирамидные симптомы

- экстрапирамидальные  симптомы

- мосжечковые симптомы

- прогрессирующая  вегетативная недостаточность 

Гинеркинезия, гипотония:

1. по степени распространения:  симметричные, ритмичные, быстрой  смены локализации, выраженности  внешнего двигательного эффекта;

2. генерализация  и локализация формы

Это основные проявления заболевания. 

Тремор:

- паркинсонический

- эссенциальный (юношеский  возраст, в мышцах верхних конечностей)

- интенционный (в  покое отсутствует, возникает  в конце при выполнении действия)

- ацилляторный

- тремор пожилых 

- алкогольный (утром  и до похмелья)

- при тиреотоксикозе (небольшой, в веках и пальцах вытянутых рук)

- функциональный 

Миоклония – в покое и движении, быстрое, короткое, беспорядочное, асинхронное мышечное сокращение, без выраженных внешних двигательных эффектов.

Миоритмия – локализованный и с постоянным ритмом.

Тики – непроизвольные быстрые подергивания мышц лица.  
 

Генерализованный  тик (болезнь Туретта)

1 группа симптомов: тики, непроизвольные акты движений по формуле (моргание, наморщивание носа, покачивание, подергивание плечами). Резкий характер движения конечностей.

Копропраксия –  повторение вульгарных действий.

Птизсамания – частое непроизвольное сплевывание.

2 группа симптомов: копроламия – непроизвольное произношение вульгарных (лай, хрюканье и т. д.)

Спастичекая кривошея – сокращение мышц и отклонения головы в противоположную сторону.

Лицевой гемиспазм (болезнь  Брисса) – приступ охватывает половину лица, длится минуты.

Лицевой параспазм (спазм  Межа) – синхронные мимические судороги. Могут вовлекаться мышцы шеи, языка, конечностей.

Писчий спазм – в пальцах кисти во время письма.

Атетоз – медленное, несинхронное, червеобразное движение. Локализуется в дистальных отделах  конечностей и мышц лица.

Торчионная дистония – похожа на атетоз, но в более  развернутом виде с вовлечением  крупных мышечных массивов.

Хорея – быстрое, беспорядочное, разбросанное, аритмичное непроизвольное движение с быстрой  сменой локализации и выраженным двигательным аффектом.

Гемибаллизм – при  поражении Люмова тела.

Миоклонус – эпилепсия:

- миоклонический  гиперкинез

- эпилептические  припадки

- экстрапирамидная  ригидность

- слабоумие

- эндокринные расстройства

Кожевниковская эпилепсия  – одна из форм хронического клещевого  энцефалита. Часто во сне. 

Материал  к занятию.

Набран: Уткина А.А.

Рецензирование: Костюченко М.К.