История становления детской невропатологии

    Механизм  афазии очень сложен. В его основе лежит распад речевого стереотипа. В результате этого больной утрачивает навыки произношения или возможность  понимания чужой речи. В зависимости  от преобладания тех или других расстройств (навыков произношения или понимания  обращенной речи) различают моторную (экспрессивную) и сенсорную (импрессивную) афазию. Моторная афазия развивается в результате поражения коры левого полушария в области третьей лобной извилины (центр Брока). При этом утрачивается навык произношения. Его утрата не связана с параличами мышц артикуляционного аппарата: движения речевых органов у больного сохранены, но он утратил навыки произвольных движений. Эта утрата навыков произвольных движений речевого аппарата при отсутствии параличей называется речевой апраксией.

    Моторная  афазия проявляется полной или частичной  утратой собстевннойй речи. В тяжелых случаях сохраняются только отдельные восклицания и больной объясняется с помощью выразительной мимики и жестов; иногда остаются отдельные слова или звукосочетания. В более легких случаях сохраняются некоторые cлова, из которых больной строит простые предложения. Предложения эти очень однообразны. В них преобладают имена существительные и инфинитивные формы глаголов. Это своеобразный “телеграфный стиль” речи. Характерной особенностью моторной афазии является искажение слов в результате перестановки или пропуска отдельных звуков (букв). Такие нарушения называются литеральной парафазией (от латинского слова “литера” — буква). Слова могут искажаться и за счет замены одного слова другим, сходным по артикуляции, но различным по значению. Эти искажения слов называются вербальными парафазиями.

    Встречаются особые формы моторной афазии, когда  нарушена только устная речь (чистая мотооная афазия) при полной сохранности письменной речи. Кроме того, при моторной афазии могут быть нарушены произвольная речь и письмо, а повторение и списывание сохранны.

    Сенсорная афазия развивается при поражении в области верхней височной извилины левого полушария. При сенсорной афазий больной слышит, но не понимает обращенную к нему речь, при этой форме афазии поражается гностический центр речи (центр Вернике). Поэтому сенсорная афазия по своему механизму является речевой агнозией, при которой больной имеет нормальный слух, но не узнает звуков речи, не понимает смысла слов.

    Главным проявлением сенсорной афазии служит полная или частичная утрата понимания  обращенной речи. Элементарный слух остается сохранным. Однако больной воспринимает речевые звуки как нечленораздельные  шумы. Различают акустико-гностическую и акустико-мнестическую формы сенсорной афазии.

    Основу  дефекта акустико-гностической афазии составляет нарушение слухового  гнозиса. Больной не дифференцирует на слух сходные по звучанию фонемы (расстраивается фонематический анализ). В результате этого искажается и нарушается понимание смысла отдельных слов и предложений. Выраженность этих нарушений может быть различной. В наиболее тяжелых случаях обращенная речь вообще не воспринимается и кажется речью на иностранном языке. Эта форма возникает при поражении задней части верхней височной извилины левого полушария. Тесные связи между сенсорными и моторными центрами обусловливают некоторые нарушения при сенсорной афазии и моторной речи. Устная (моторная, экспрессивная) речь больных характеризуется нарушениями структуры слов, их смысловой значимости, повторениями отдельных слов. Наиболее характерной особенностью устной речи больных является наличие, как и при моторной афазии, парафазии, что приводит к нарушению, искажению, различным изменениям структуры слов и их понимания. Наряду с этим характерна повышенная речевая активность, иногда в виде неудержимого бессмысленного словарного потока (логорея).

    Контроль  над собственной речью нарушен. При сенсорной афазии всегда нарушаются чтение и письмо. В отдельных редких случаях больной может читать вслух, не понимая смысла прочитанного и не сознавая своих ошибок. Во время  чтения и письма больной допускает  пропуски букв, перестановки слов и  слогов, грубые искажения смысла слов. Иногда наблюдается слитное написание  двух слов (контаминации) при письме под диктовку.

    В тяжелых случаях письмо распадается  полностью; в более легких нарушается звуковой состав слов. Особенностью афазии в детском возрасте является частое сочетание моторных и сенсорных  нарушений. Кроме того, у больных  афазией детей наблюдаются более  выраженные расстройства мышления и (иногда) поведения Однако у детей афазии наблюдаются относительно редко. Это связано с большими компенсаторными возможностями детского мозга.

    Семантическая афазия обусловлена поражением височно-теменно-затылочной области левого полушария. Основной признак семантической афазии —  затруднения при необходимости  понимать сложные логико-грамматические конструкции. В наибольшей мере это  относится к тем из них, которые  выражают пространственные отношения. В связи с этим затруднено понимание  инструкций типа: “Нарисуй круг над  крестом”, “Нарисуй крест под кругом”  и т.д. Кроме того, имеются затруднения  в понимании грамматических структур, отражающих сравнительные (больше-меньше, старше —младше, выше —ниже и т.д.), а также временно-пространственные (перед, после и т. д.) отношения.

    При семантической афазии отмечается также  и забывание слов. Однако подсказка  в виде произнесения первого звука  или слога при этом варианте афазии помогает больным воспроизвести  все слово.

    Диагностика афазии представляет определенную сложность. Это прежде всего связано с клинической неоднородностью одних и тех же симптомов на разных этапах развития афазии. 

    40!Алалия  — системное недоразвитие речи, возникающее в результате поражения корковых речевых зон в доречевом периоде. Таким образом, алалия отмечается только в детском возрасте. Возникает она при раннем поражении мозга в возрасте до 2,5—3 лет. т.е. когда ребенок еще не овладел речью как средством обшения. Ал алии, так же как и афазии, делятся на моторные и сенсорные.

    Моторная  алалия характеризуется недоразвитием  моторной речи.

    Отмечается  недоразвитие как лексико-грамматической, так и фонетической стороны речи. Ребенок испытывает специфические  затрудения в построении фраз, искажает слоговую структуру слов (переставляет и пропускает звуки и слоги). Отмечаются бедность активного словаря, нарушение звукопроизносительной стороны речи. Последние, как и при моторной афазии, в первую очередь связаны с проявлениями оральной апраксии. Понимание обращенной речи относительно сохранно. Однако при специальном обследовании выявляется недостаточность и сенсорной речи, особенно ее семантической стороны (обычно затруднено понимание различных логико-грамматических конструкций). При моторной алалии наблюдаются также нарушения письменной речи.

    Сенсорная алалия характеризуется нарушением понимания обращенной речи при сохранном  элементарном слухе. При сенсорной  алалии отмечается недостаточность  более высокого уровня слухового  восприятия (нарушения слухового  гнозиса), поэтому ребенок не понимает обращенной к нему речи. При сенсорной алалии всегда имеет место недоразвитие и моторной речи. Это связано с тем, что развитие понимания речи, накопление сенсорного словаря всегда предшествуют формированию собственной речи ребенка. Деление алалии на моторную и сенсорную еще более условно, чем при афазии.

    41!Нарушения  чтения и письма  — дизлексия и дисграфия — часто сочетаются с афазией и алалией, но иногда могут отмечаться и изолированно. Чтение и письмо являются наиболее поздними в филоонтогенезе высшими корковыми функциями, которые формируются в процессе специального обучения. В осуществлении этих функций наибольшее значение имеют наиболее поздно формирующиеся отделы коры головного мозга, в основном теменно-височно-затылочная область левого полушария. Кроме того, эти функции становятся возможными при тесном взаимодействии зрительного, слухового и двигательного анализаторов, а также при определенном уровне развития произвольных действий. Для чтения и письма необходимы свободные произвольные движения глаз за строкой текста, а также координированные движения руки и глаза (для письма).

    При различных поражениях центральной  нервной системы могут отмечаться расстройства чтения и письма. Поскольку  письменная речь тесно связана с  устной речью и мышлением, при  их нарушении может расстраиваться, недоразвиваться письменная речь. Одним из важных направлений в предупреждении нарушений письменной речи является своевременное преодоление в дошкольном возрасте дефектов устной речи и развитие фонематического слуха. 

    42!Речевые  нарушения, связанные  с функциональными  изменениями центральной  нервной системы

    Заикание  — это нарушение ритма, темпа и плавности речи, связанное с судорогами мышц, участвующих в речевом акте. При заикании нарушается преимущественно коммуникативная функция речи. Чаще всего заикание начинается в возрасте от 2 до 5 лет, т. е. в период наиболее интенсивного развития коммуникативной функции речи. У детей с общим недоразвитием речи, моторной алалией заикание возникает преимущественно в возрасте 6 —7 лет. когда начинает формироваться фразовая речь как средство обшения. Существует несколько форм заикания, среди которых наиболее часто встречаются невротическая и неврозоподобная формы. Кроме того, выделяют еще органические формы заикания.

    Механизм  заикания изучен недостаточно. Предполагается, что определенную роль в его развитии играет врожденная или paз приобретенная недостаточность систем, осуществляющих моторные механизмы речевой деятельности. На фоне недостаточности определенное значение имеет нарушение корковой нейродинамики с образованием “изолированного больного пункта” (по И.П.Павлову) в коре головного мозга.

    Заикание  чаще начинается с тонических судорог  в дыхательной и голосовой (фонаторной) мускулатуре; затем происходит постепенное распространение и на мышцы артикуляционного аппарата. При заикании всегда нарушено речевое дыхание, наблюдается усиление тонуса фонаторной и артикуляционной мукулатур. При попытках к речи в мышцах речевой мускулатуры возникает судорога. В зависимости от характера этой судороги различают тоническое и клоническое заикание. При тоническом заикании ребенок не может разжать рот и начать речь, “застревает” на первом звуке. Например, слово мама он произносит как ма-ма. При клоническом заикании в начале речи возникает клоническая судорога в речевой мускулатуре, поэтому слово мама ребенок произносит как м-а-а-ма. Чаще отмечается смешанная форма заикания: тонико-клоническая (с преобладанием тонического спазма) или клонико-тоническая (с преобладанием клонических судорог).

    При заикании наблюдаются различные  сопутствующие речи дополнительные движения; главным образом это  касается мышц лица (раздувание ноздрей, подергивание глаз, щек и т.д.). Иногда сопутствующие движения наблюдаются  и в конечностях. Характерны также  различные вегетативно-сосудистые нарушения (покраснение лица, расстройства пульса, дыхания, усиление потоотделения  и т.д.). Все проявления заикания резко  усиливаются при необходимости  общения, особенно с незнакомыми  людьми.

    Органические  формы заикания возникают после  очаговых поражений центральной  нервной системы (энцефалитов, менингитов, менингоэнцефалитов) в области подкорковых узлов мозга. Органическое заикание обусловлено гиперкинезами мышц артикуляционного аппарата, дыхательной и фонаторной мускулатуры. Часто отмечаются также насильственные движения в мышцах лица, шеи, конечностей. Органическое заикание всегда сочетается с дизартрией, обычно подкоркового или мозжечкового типа. При органическом заикании более выражены неврологическая симптоматика, нарушения психической деятельности, эмоционально-волевой сферы и поведения. Заикание как сопутствующий синдром может также встречаться при разных нервно-психических заболеваниях (шизофрения, эпилепсия, олигофрения).

    Заикание  необходимо отличать от расстройств  темпа речи (тахиалия и брадилалия). Тахилалия — это ускоренная, захлебывающаяся, неравномерная по ритму речь. Брадилалия — это замедленная, растянутая речь. Тахилалия и брадилалия могут быть обусловлены врожденными особенностями нервной системы, эмоциональным состоянием (тахилалия — при эмоциональном возбуждении, брадилалия — при угнетении). Иногда они обусловливаются дисфункцией подкорковых отделов мозга. Но в отличие от заикания при тахи- и брадилалии отсутствуют судороги мышц речевого аппарата, Тахилалия в сочетании с нарушениями артикуляции голоса может вызвать своеобразные заминки в речи, которые называются спотыканиями. 

    46!ИНФЕКЦИОННЫЕ  БОЛЕЗНИ НЕРВНОЙ  СИСТЕМЫ

    Инфекционные  заболевания нервной системы  встречаются довольно часто Они вызываются бактериями, вирусами, грибками, простейшими. Неврологические нарушения могут развиваться в результате непосредственного проникновения возбудителя в нервную систему (нейроинфекции). Иногда они развиваются на фоне других заболеваний. Избирательность поражения мозга при нейроинфекциях обусловлена так называемым нейротропизмом инфекционно-токсических агентов. Термин “нейротропизм” обозначает сродство инфекционного возбудителя к нервной клетке. Тропизм вирусов определяется сходством строения рибонуклеиновых кислот вируса и нервной клетки. Это делает возможным проникновение вируса внутрь клетки; такое проникновение приводит к нарушению внутриклеточного обмена или к гибели нейрона. В развитии инфекционных болезней нервной системы кроме тропизма вируса важную роль играют изменения проницаемости стенки сосудов, состояние оболочек головного и спинного мозга, особенности иммунно-биологических защитных свойств организма. Благодаря защитным мерам организма поражения нейронов часто оказываются обратимыми.