История становления детской невропатологии

    Развитию  инфекционного процесса в нервной  системе, как правило, предшествует пребывание инфекционного агента в  крови. В этот период увеличивается  проницаемость сосудисто-мозгового  барьера. В результате нарушается циркуляция крови и спинномозговой жидкости, происходят изменения обмена веществ  в мозговой ткани и развивается отек мозга.

    С развитием отека мозга связано  появление общемозговых симптомов, которые преобладают в начале развития заболевания и нередко опережают возникновение очаговых симптомов нарушения мозга. К общемозговым симптомам относятся головная боль, головокружение, рвота, судорожные припадки, потеря сознания. При поражении того или иного отдела нервной системы возникают очаговые симптомы.

    Течение инфекционных заболеваний нервной  системы различно. Иногда оно бывает молниеносным и приводит к смертельному исходу в первые часы или сутки  болезни. В большинстве случаев  в течении инфекционных заболеваний  нервной системы выделяют острый период, период восстановления нарушенных функций и резидуальный период болезни, т.е. период последствий. Иногда заболевание может приобрести затяжное, хроническое течение даже спустя значительный срок после действия возбудителя. Прогрессирование нейроинфекционного процесса связано с иммунологическими сдвигами в нервной системе, развившимися в острой стадии болезни. Эти сдвиги связаны с явлениями аллергии.

    Истинное  прогрессирование нейроинфекционного процесса следует отличать от “псевдопрогрессирования”. Ложное впечатние прогрессирования может наблюдаться в резидуальной стадии болезни у детей. Оно обусловлено тем, что с возрастом к ребенку предъявляются все большие требования, а неполноценная нервная система не может их функционально обеспечить.

    Инфекционные  заболевания нервной системы  часто приводят к стойким нарушениям слуха, зрения, речи, интеллекта. Коррекция  этих нарушений требует совместных усилий врачей и педагогов.

    МЕНИНГИТЫ

    Менингит  — воспаление мозговых оболочек. Причиной заволевания могут быть бактерии, грибы, простейшие, вирусы. Различают первичные и вторичные менингиты. При первичном менингите воспалению мозговых оболочек не предшествуют заболевания каких-либо других органов. Вторичные менингиты возникают как осложнение других заболеваний (воспаление полости среднего уха, гнойные процессы в области лица и головы, черепно-мозговые травмы, туберкулез, эпидемический паротит и др.). По клиническому течению менингиты подразделяются на молниеносные, острые, подострые и хронические. Течение менингита зависит от характера возбудителя, реактивности организма, возраста больного.

    Основным  клиническим проявлением менингита  служит менингеальный (оболочечный) синдром, к которому относятся головная боль, рвота, общая гиперестезия, специфическая поза больного и ряд других симптомов.

    ЭНЦЕФАЛИТЫ

    Энцефалит — воспаление головного мозга. Под таким названием объединяют группу заболеваний, вызываемых различными возбудителями. В развитии этих заболеваний важную роль играет изменение иммунологической реактивности организма.

    АРАХНОИДИТЫ

    Арахноидит  — воспаление паутинной оболочки головного или спинного мозга. Иногда в патологический процесс вовлекаются  и мягкие мозговые оболочки.

    ПОЛИОМИЕЛИТ

    Полиомиелит — острое инфекционное заболевание  нервной системы. Вызывается вирусом  полиомиелита. В основном им болеют дети. Источником инфекции является больной  или вирусоноситель, которые выделяют вирус со слюной, калом и мочой. Заражение происходит через пищу или воздушно-капельным путем. Попадая  в организм, вирус размножается в  кишечнике и носоглотке, откуда с  током крови разносится по всему  организму. Циркуляция вируса в крови  сопровождается общеинфекционными симптомами. 

    47!ДЕТСКИЕ  ЦЕРЕБРАЛЬНЫЕ ПАРАЛИЧИ

    Детские церебральные параличи — это группа патологических синдромов, возникающих  вследствие внутриутробных, родовых  или послеродовых поражений мозга  и проявляющихся в форме двигательных, речевых и психических нарушений.

    Причиной  развития детских церебральных параличей  бывают различные факторы. К первой группе этих факторов следует отнести  инфекционные заболевания матери во время беременности (краснуха, цитомегалия, токсоплазмоз, грипп и др.), сердечнососудистые и эндокринные нарушения у матери, токсикозы беременности, иммунологическую несовместимость крови матери и плода, перенесенные во время беременности психические и физические травмы, асфиксию, внутриутробную травму. Ко второй группе следует отнести церебральные параличи вследствие менинтита, энцефалита, менингоэнцефалита, черепно-мозговых травм. Воздействие вредных факторов на мозг во внутриутробный период развития, в родах и после рождения вызывает разнообразные изменения в оболочках и веществе мозга, которые в дальнейшем нарушают их нормальное развитие.

    Ведущими  в клинической картине детских  церебральных параличей являются двигательные нарушения, которые характеризуются  центральными параличами определенных групп мышц, расстройствами координации, гиперкинезами. Двигательные нарушения  часто сочетаются с речевыми и  психическими расстройствами. эпилептиформными припадками.

    СИНДРОМЫ  ДВИГАТЕЛЬНЫХ НАРУШЕНИЙ

    Двигательные  нарушения при детских церебральных параличах обусловлены тем, что  повышенный мышечный тонус, сочетаясь  с патологическими тоническими  рефлексами (тонический лабиринтный  и шейные рефлексы), препятствует нормальному  развитию возрастных двигательных навыков. Тонические рефлексы являются нормальными  рефлексами у детей в возрасте до 2 — 3 мес. Однако при детских церебральных параличах их обратное развитие задерживается, и они значительно затрудняют двигательное развитие ребенка.

    При выраженности тонического лабиринтного рефлекса (ЛТР) у ребенка с церебральным параличом в положении на спине  повышается тонус разгибательных мышц. Такой ребенок не может поднять  голову или делает это с большим  трудом, не может вытянуть руки вперед, чтобы взять предмет, или подтянуться  и сесть, повернуться со спины  на живот. В положении на животе он не может поднять голову, разогнуть  руки и опереться на них, встать на четвереньки, принять вертикальную позу (рис. 84).

    При выраженности симметричного шейного  тонического рефлекса (СШТР) у ребенка  с церебральным параличом мышечный тонус изменяется в зависимости  от того, сгибает он голову или разгибает. Разгибание головы усиливает тонус  разгибателей рук, в связи с этим ребенку грозит потеря равновесия и  падение назад. Сгибание головы усиливает  сгибательный тонус мышц, и ребенок может упасть вперед. Дети с церебральными параличами стремятся держать голову по средней линии, иначе нарушается равновесие при сидении, стоянии, ходьбе.

    В зависимости от тяжести и распространенности различают следующие формы детских  церебральных параличей: спастическую диплегию, спастическую гемиплегию, двойную гемиплегию, параплегию, моноплегию, атонически-астатический синдром (“вялая” форма детского церебрального паралича), гиперкинетическую форму.

    Спастическая  диплегия (синдром Литтля) — наиболее частая форма детского церебрального паралича, характеризующаяся двигательными нарушениями в верхних и нижних конечностях; причем ноги страдают больше, чем руки. Степень вовлечения в патологический процесс рук может быть различной — от выраженных парезов до легкой неловкости, которая выявляется при развитии у ребенка тонкой моторики. Мышечный тонус в ногах резко повышен: ребенок стоит на полусогнутых и приведенных к средней линии ногах; при ходьбе наблюдается перекрещивание ног. Развиваются контрактуры в крупных суставах

    При спастической гемиплегии нарушения  отмечаются преимущественно на одной  стороне. В руке больше повышен мышечный тонус сгибателей, а в ноге —  разгибателей. Поэтому рука согнута  в локтевом суставе, приведена к  туловищу, а кисть сжата в кулак. Нога разогнула и повернута внутрь. При ходьбе ребенок опирается  на пальцы.

    Двойная гемиплегия характеризуется двигательными  нарушениями во всех конечностях, однако обычно руки страдают больше. чем ноги. Мышечный тонус часто асимметричен. Тяжелое поражение рук, лицевой мускулатуры и мышц верхней части туловиша влечет за собой выраженную задержку речевого и психического развития. Дети не сидят, не ходят, не могут себя обслуживать. В дошкольном возрасте, когда двигательная активность становится более выраженной, у некоторых детей появляются гиперкинезы в дистальных отделах рук и ног, а также оральные синкинезии. У большинства больных выражен псевдобульбарный синдром.

    Атонически-астатическая форма характеризуется мышечной гипотонией. Тонические шейные и лабиринтный рефлексы выражены нерезко; их можно обнаружить во время эмоционального напряжения ребенка и в момент попытки произвести произвольные движения. При этой форме церебрального паралича на 2 —3-м году жизни выявляются симптомы поражения мозжечка: интенционный тремор, туловищная атаксия, расстройства координации движений. У этих больных резко страдают статические функции: они не могут держать голову, сидеть, стоять, ходить, сохраняя равновесие.

    Гиперкинетическая форма характеризуется преимущественным поражением подкорковых образований при резус-конфликтной беременности. Гиперкинезы появляются после первого года жизни, за исключением тяжелых случаев, когда их можно обнаружить уже на первом году. Гиперкинезы сильнее выражены в мышцах лица, нижних отделах конечностей и мышцах шеи. Различают гиперкинезы типа атетоза, хореоатетоза, торзионной дистонии. Эпилептиформные припадки наблюдаются редко. 

    49!МИНИМАЛЬНАЯ  МОЗГОВАЯ ДИСФУНКЦИЯ

    Минимальная мозговая дисфункция (ММД) — сборная группа различных по причине, механизмам развития и клиническим проявлениям патологических состояний. Характерными ее признаками являются повышенная возбудимость, эмоциональная неустойчивость, диффузные легкие очаговые неврологические симптомы, умеренно выраженные сенсомоторные и речевые нарушения, расстройства восприятия, отвлекаемость, трудности поведения, недостаточная сформированность навыков интеллектуальной деятельности, трудности обучения. ММД обнаруживается у 5 — 15 % детей школьного возраста. Причины и механизмы развития минимальной мозговой дисфункции до конца не выяснены. Выдвигаются гипотезы о роли органического, генетического факторов, биохимической дисфункции, педагогической “запущенности” в происхождении данного синдрома. В ряде случаев для возникновения синдрома необходимо сочетание указанных факторов.

    Минимальная мозговая дисфункция чаще всего выявляется в школьном возрасте; ранние симптомы синдрома у некоторых детей можно  обнаружить уже на первом году жизни. С первых недель жизни дети, у  которых в дальнейшем формируется синдром ММД отличаются повышенной возбудимостью и двигательным беспокойством. Отмечаются нарушение сна и снижение аппетита. Наблюдаются повышение мышечного тонуса, угнетение безусловных рефлексов, расстройство черепно-мозговой иннервации (непостоянное сходящееся косоглазие, горизонтальный нистагм), нарушения иннервации желудочно-кишечного тракта. Все эти нарушения изменчивы и непостоянны. У некоторых детей в течение первого года жизни замечено психомоторное развитие.

    В возрасте от 1 года до 3 лет ведущими в клинической картине являются повышенная возбудимость, двигательное беспокойство, нарушение аппетита, слабая прибавка массы тела, расстройство сна. Дети плохо засыпают вечером, сон  бывает поверхностным, они часто  просыпаются и при этом кричат. На втором году жизни в некоторых случаях возможно отставание в речевом развитии. К 3 годам становится выраженной моторная неловкость. Навыки самообслуживания развиваются с задержкой. Это сочетается с двигательной расторможенностью (“гиперкинетическое поведение”), отвлекаемостью, быстрой истощаемостью. Обычно дети не способны к длительной игровой деятельности; они не умеют ограничивать свои желания, отличаются упрямством и негативизмом.

    В дошкольном возрасте моторная неловкость остается выраженной и проявляется  трудностью овладения рисованием и  письмом. Нарушаются также концентрация внимания и восприятие. Недостаточно формируются навыки интеллектуальной деятельности.

    В школьном возрасте дети с ММД испытывают трудности при усвоении навыков  письма, чтения и счета. Двигательные нарушения характеризуются мышечной дистонией, асимметрией мышечного тонуса и рефлексов, непостоянными патологическими рефлексами. Моторная неловкость сочетается с недостаточностью тонких дифференцированных движений пальцев рук и мимической мускулатуры. Часто выявляются мозжечковые нарушения, статическая и динамическая атаксия, промахивание при пальценосовой пробе, специфические нарушения почерка и речи.

    Могут иметь место проявления задержки психического развития. Дети не готовы к обучению в школе. Они не всегда учитывают ситуацию. Им присущи наивность  и непосредственность поведения. Наблюдаются недоразвитие эмоционально-волевой сферы, Больным свойственны низкая работоспособность и склонность к двигательной расторможенности.