История становления детской невропатологии

    Мимика  бедная, лицо маловыразительное, маскообразное (гипомимия), речь тихая, монотонная. Мышечный тонус повышен, причем сопротивление, испытываемое при исследовании тонуса, остается равномерным в начале и в конце движения (пластическая, или экстрапирамидная, мышечная гипертония, или мышечная ригидность).

    При паркинсонизме отмечается тремор в  пальцах кисти и (иногда) в нижней челюсти. Тремор возникает в покое, отличается ритмичностью, малой амплитудой и малой частотой. Поскольку основными  симптомами поражения паллидарной системы являются гипокинезия и мышечная гипертония, этот симптомокомплекс называется также гипокинетически-гипертоническим. 

    28! Синдром поражения мозжечка

    Синдром поражения мозжечка выражается в  нарушении равновесия, координации  движений и мышечного тонуса.

    Нарушения равновесия проявляются статической  атаксией. При нарушении статики  больной в позе Ромберга отклоняется в сторону пораженного полушария мозжечка. В тяжелых случаях нарушение статики настолько выражено, что больной не может сидеть и стоять даже с широко расставленными ногами.

    Нарушение равновесия и координации во время  движений называется динамической атаксией. Динамическая атаксия обнаруживается при ходьбе (атактическая походка). Ее можно выявить также при пальценосовой и коленно-пяточной пробах. При этом выявляется интенционное дрожание. В случае поражения мозжечка имеет место гиперметрия — несоразмерность движений. Гиперметрия выявляется при помощи пронаторной пробы. Больного просят быстро перевести кисти вытянутых рук из положения ладонями вверх (супинация) в положение ладонями вниз (пронация). На стороне мозжечковых расстройств движение производится с избыточной ротацией кисти.

    Выявляется  также адиадохокинез — нарушенное чередование противоположных движений. Адиадохокинез обнаруживается при попытке быстро попеременно совершать супинацию и пронацию кисти. У больного получаются неловкие, неточные движения.

    При поражении мозжечка речь становится замедленной, разорванной на слоги, скандированной (мозжечковая дизартрия).

    При движениях глазных яблок выявляется нистагм — подергивания глазных  яблок.

    Вследствие  тремора и нарушения координации  движении у больных изменяется почерк. Он становится неровным. Линии букв приобретают зигзагообразный характер. Сами буквы оказываются слишком  крупными.

    Поражение мозжечка ведет и к мышечной гипотонии. 

    29!Синдром  псевдобульбарного  паралича

    При двустороннем поражении корково-ядерных  путей с ядрами подъязычного, языко-глоточного и блуждающего нервов развивается центральный паралич мышц языка, глотки, мягкого _нёба и гортани. Этот синдром называется псевдобульбарным параличом.

    Симптоматика  псевдобульбарного паралича такая  же, как и при бульбарном параличе, но остаются сохранными нёбный и глоточный рефлексы и выявляются патологические псевдобульбарные рефлексы — рефлексы орального автоматизма (рис. 68). К ним относятся: ладонно-подбородочный рефлекс (при штриховом раздражении ладони возникает сокращение мышц подбородка), губной (при легком постукивании пальцем или молоточком по верх ней губе происходит выпячивание губ), сосательный (штриховое раздражение губ вызывает сосательное движение), носогубный (при легком постукивании по переносице губы вытягиваются “хоботком”), дистансоральный (при приближении к лицу молоточка происходит выпячивание губ хоботком). У больных псевдобульбарным параличом отмечаются также приступы насильственного плача или смеха. 

    30.ИССЛЕДОВАНИЕ  ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ

    При исследовании чувствительности основываются на показаниях больных в ответ  на те или иные раздражители. Однако исследование чувствительности у детей представляет большие трудности, так как ребенок не всегда может четко дифференцировать раздражение, правильно проанализировать свои ощущения и адекватно их описать. У детей младшего возраста нередко приходится ограничиваться исследованием только болевой чувствительности. так как реакция на болевые раздражители наиболее заметна. При исследовании чувствительности устанавливают характер и границы нарушения. Вначале исследуют поверхностную чувствительность, затем глубокую.

    Тактильную  чувствительность, или чувство осязания, исследуют путем легкого прикосновения к коже ваткой или кисточкой. Раздражения необходимо наносить не слишком часто и с неравномерными промежутками. Следует избегать “машущих” движений вдоль поверхности тела, чтобы не было суммации раздражений.

    Болевую чувствительность определяют с помощью булавки или иглы. Болевые раздражения целесообразно чередовать с тактильными.

    Температурную чувствительность исследует при помощи прикосновения пробирками с горячей или холодной водой. Раздражения наносят сверху вниз (лицо, шея, руки, туловище, нога), а затем сравнивают чувствительность на симметричных участках левой и правой половины тела.

    После изучения поверхностной чувствительности исследуют глубокую (проприоцептивную) чувствительность: суставно-мышечное чувство, вибрационную чувствительность, чувство давления и веса. Суставно-мышечное чувство, или чувство положения и движения, исследуют при помощи пассивных движений в мелких и крупных суставах. Исследование начинают с движений в концевых фалангах пальцев рук и ног. Больной должен распознать направление и локализацию движения.

    Чувство давления определяют надавливанием пальца. Исследуемый должен отличить прикосновение от давления. Чувство тяжести исследуют с помощью предметов (гирек), накладываемых на вытянутую руку. Ребенок различает разницу в 15 — 20 г.

    Вибрационную  чувствительность исследуют прикладывая ножки вибрирующего камертона к тому или иному участку тела.

    В клинической практике исследуют  также сложные виды чувствительности: чувство локализации раздражения, двумернопро-странственное чувство (определение с закрытыми глазами цифры, буквы или фигуры, начерченных тупым предметом на коже), стереогноз — способность узнавать предметы на ощупь при закрытых глазах.

    Нарушения чувствительности могут быть количественными  и качественными. К количественным относятся выпадение всех видов чувствительности (анестезия) или их снижение (гипостезия). Может быть выражено выпадение какого-либо одного вида чувствительности (болевой — аналгезия, тактильной — собственно анестезия, температурной — терманестезия, суставно-мышечного чувства — батианестезия, стереогноза — астерогнозия и т.п.). Иногда чувствительность может быть повышена (гиперестезия). К качественным нарушениям чувствительности относятся раздвоение болевого ощущения (при уколе иглой обследуемый вначале чувствует прикосновение и лишь затем боль), извращенное восприятие раздражителя, когда тепло воспринимается как холод, укол — как прикосновение горячего и т.д. (дизестезия), диссоциация чувствительности — изолированное нарушение одних видов чувствительности при сохранности на той же стороне других видов и т.д.

    Важное  место среди нарушений чувствительности занимают боли. Они могут быть местными (ощущаются в области нанесения раздражения), проекционными (проецируются с места раздражения в область кожи, иннервируемую данным нервом), иррадиирующими (возникают в зоне иннервации одной ветви нерва и передаются в другие ветви этого же нерва), отраженными (появляются при заболеваниях внутренних органов и локализуются в определенных участках кожи, которые называются зонами Захарьина — Геда) 

    32!СИНДРОМЫ  НАРУШЕНИЙ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ  И ФУНКЦИЙ ОРГАНОВ  ЧУВСТВ

    В зависимости от границ распространения  различают три основных типа нарушений  чувствительности: периферический —  в зоне иннервации нерва, сегментарный — в зоне иннервации сегмента спинного мозга, заднего (чувствительного) корешка  или межпозвоночного ганглия, проводниковый  — ниже уровня поражения проводников  чувствительности в спинном или  головном мозге.

    В зависимости от уровня поражений  нервной системы наблюдаются  различные нарушения чувствительности (рис. 75). При поражении ствола периферического  нерва или нервного сплетения  нарушаются все виды чувствительности в зоне иннервации данного нерва (см. рис. 75, а) или нервов данного  сплетения (периферический тип расстройства чувствительности).

    Множественное поражение нервов (полиневрит) вызывает нарушение чувствительности в руках  и ногах по типу перчаток и чулок (см. рис. 75, г).

    Поражение корешка или межпозвоночного  узла вызывает нарушение всех видoв чyвcтвитeльнocти в соответствующих сегментарных зонах (см. рис. 75, Б). Кроме того, возникают cильныe боли опоясывающего характера и опоясывающий лишай (при поражении межпозвоночного узла).

    Поражение заднего рога спинного мозга вызывает расщепленное (диссоциированное) расстройство чувствительности: выпадение поверхностной чувствительности при сохранности глубокой чувствительности. Такие нарушения выявляются в соответствующей пораженным сегментам сегментарной зоне на стороне поражения.

    Поражение бокового столба спинного мозга (где  проходят волокна пoвepхнocтнoй чувcтвитeльнocти) приводит к нарушению пoвepхнocтнoй чувствительности на противоположиой очагу стороне ниже места поражения (проводниковый тип нарушения чувствительности). Поражение задних столбов спинного мозга (где проxoдят волокна глубокой чyвcтвитeльнocти) приводит к утpaтe глубoкoй чyвcтвитeльнocти по проводниковому типу на стороне очага с уровня его лoкализaции до конца книзу. Из-за потери суставно-мышечного чувства развивается aтaкcия (сенситивная, или cпинальнaя).

    Сенситивная атaкcия отличается от мозжечковой тем, что она может кoмпенcиpoвaтьcя контролем зрения за положением тела (Рис.76) больной может нopмальнo стоять с открытыми глазами, однако при закрытых глазах он пошатывается.

    Поражение половины спинного мозга вызывает на стороне поражения выпадение  суставно-мышечного чувства (поражения  задних столбов), центральный паралич  книзу от места поражения, а на противоположной стороне — выпадение  поверхностном чувствительности — болевой, температурной и частично тактильной (синдром Броун-Секара) (рис. 77).

    Поражение всего поперечника спинного мозга  вызывает выпадение всех видов чувствительности ниже уровня поражения, двусторонний центральный  паралич и нарушение мочеиспускания.

    Поражение чувствительных путей в области  ствола головного мозга вызывает выпадение всех видов чувствительности по геми-типу на противоположной стороне и гемиатаксию.

    Поражение зрительного бугра (подкоркового центра всех видов чувствительности) вызывает выпадение всех видов чувствительности на противоположной стороне (см. рис. 77, в), гемиатаксию, а также одноименное половинное выпадение полей зрения (гомонимную гемианопсшо).

    Кроме того, при поражении зрительного  бугра возникают особые боли в  противоположной половине тела: они  характеризуются мучительным и  крайне неприятным чувством жжения или  холода и трудно локализуются больным. Эти боли называются тала мическими.

    Поражение задней центральной извилины коры головного  мозга, являющейся корковым центром  чувствительного анализатора, вызывает гемианестезию и гемиатаксию на противоположной очагу стороне. В случае ограниченных поражений задней центральной извилины наблюдаются моноанестезии (руки, ноги, участков лица) на противоположной стороне. 

    34!СХЕМА  НОРМАЛЬНОГО ПСИХОМОТОРНОГО  РАЗВИТИЯ ДЕТЕЙ

    ПЕРВЫЙ  ГОД ЖИЗНИ

    От 1 до 3 месяцев.

    Сенсорные реакции. В 1 мес жизни у детей формируется первоначальное слуховое и зрительное сосредоточение. Ребенок повертывает голову в ответ на сильные звуковые и зрительные раздражения. В 2 мес он хорошо фиксирует взор на неподвижном предмете. К 3 мес фиксирует взор на движущемся в горизонтальной плоскости предмете. Повертывает голову и глаза к источнику звука. В этот период развивается зрительно-моторная координация. Ребенок следит за игрой собственных рук. Хорошо различает сладкое. горькое и нейтральное. Появляются дифференцированные реакции на различные болевые раздражители. Возникает восприятие контура (лицо матери).

    Двигательные  функции. Постепенно уменьшается характерная для детей первого месяца жизни сгибательная мышечная гипертония. Нарастает объем движений, увеличивается тонус мышц-разгибателей. Ребенок все чаще разгибает руки, отводит их в стороны, поднимает до горизонтального уровня и выше. Удерживает вложенную в руку игрушку, тянет ее в рот.