История становления детской невропатологии

    При мышечной гипертонии мышцы напряжены, плотноваты на ощупь; сопротивление  их при пассивном движении больше ощущается в начале движения. Резко  выраженная мышечная гипертония приводит к развитию контрактур — резкому  ограничению активных и пассивных  движений в суставах, в связи с чем конечности могут “застывать” в неправильной позе. Гиперрефлексия сопровождается расширением зоны вызывания рефлексов. Клонусы стоп, коленных чашечек и кистей — это ритмичные сокращения мышц в ответ на растяжение сухожилий. Они являются следствием резкого усиления сухожильных рефлексов. Клонус стоп вызывается быстрым тыльным сгибанием стоп. В ответ на это происходит ритмичное подергивание стоп. Иногда клонус стоп отмечается и при вызывании рефлекса с пяточного сухожилия. Клонус коленной чашечки вызывается ее резким отведением вниз.

    Патологические  рефлексы появляются при повреждении  пирамидного пути на любом из его  уровней. Различают кистевые и стопные  рефлексы. Наибольшее диагностическое  значение имеют патологические рефлексы на стопе: рефлексы Бабинского, Оппенгейма, Гордона, Шеффера, Россолимо, Жуковского.

    При исследовании рефлексов следует  учитывать, что у новорожденного и детей раннего возраста в  норме обнаруживаются эти рефлексы.

    Рефлекс Бабинского вызывают штриховым раздражением стопы ближе к ее наружному краю. При этом происходит веерообразное разведение пальцев и разгибание большого пальца (извращенный подошвенный рефлекс) (см. рис. 42). Отчетливое разгибание большого пальца и веерообразное разведение всех других пальцев возникает при энергичном проведении рукой сверху вниз по внутреннему краю большой берцовой кости (рефлекс Оппенгейма) (рис. 59), нажатии на икроножную мышцу (рефлекс Гордона) (рис. 60), сжатии ахиллова сухожилия (рефлекс Шеффера) (рис. 61). Перечисленные патологические симптомы являются разгибательной группой патологических рефлексов.

    Существуют  также сгибательные рефлексы. При отрывистом ударе по мякоти кончиков пальцев ног происходит их сгибание (рефлекс Россолимо) (рис. 62). Тот же эффект наблюдается при ударе молоточком по тыльной поверхности стопы в области основания II—IV пальцев (рефлекс Бехтерева) (рис. 63) или посередине подошвы у основания пальцев (рефлекс Жуковского) (рис. 64).

    Защитные  рефлексы возникают в ответ на болевое или температурное раздражение  парализованной конечности. При этом она непроизвольно отдергивается.

    Синкинезии — непроизвольно возникающие содружественные движения, сопровождающиеся выполнением активных движений (например, размахивание руками при ходьбе). При центральном параличе отмечаются патологические синкинезии. Так, при напряжении мышц здоровой конечности на парализованной стороне рука сгибается в локте и приводится к туловищу, а нога разгибается.

    Периферический  паралич

    Периферический  паралич характеризуется следующими основными симптомами: отсутствием  рефлексов или их снижением (гипорефлексия, арефлексия), снижением или отсутствием мышечного тонуса (атония или гипотония), атрофией мышц. Кроме того, в парализованных мышцах и пораженных нервах развиваются изменения электровозбудимости, называющиеся реакцией перерождения. Глубина изменения электровозбудимости позволяет судить о тяжести поражения при периферическом параличе и прогнозе. Утрата рефлексов и атония объясняются перерывом рефлекторной дуги; такой перерыв дуги приводит к утрате мышечного тонуса. По этой же причине не может быть вызван и соответствующий рефлекс. Атрофия мышц, или их резкое похудание, развивается из-за разобщения мышцы с нейронами спинного мозга; от этих нейронов по периферическому нерву к мышце притекают импульсы, стимулирующие нормальный обмен веществ в мышечной ткани. При периферическом параличе в атрофированных мышцах могут наблюдаться фибриллярные подергивания в виде быстрых сокращений отдельных мышечных волокон или пучков мышечных волокон (фасцикулярные подергивания). Они наблюдаются при хронических прогрессирующих патологических процессах в клетках периферических двигательных нейронов.

    Поражение периферического нерва приводит к возникновению периферического  паралича иннервируемых данным нервом мышц. При этом наблюдаются также  нарушения чувствительности и вегетативные расстройства в этой же зоне, так  как периферический нерв является смешанным  — в нем проходят двигательные и чувствительные волокна. В результате поражения передних корешков возникает  периферический паралич иннервируемых  данным корешком мышц. Поражение передних рогов спинного мозга вызывает периферический паралич мышц в зонах иннервации данным сегментом.

    Так, поражение передних рогов спинного мозга в области шейного утолщения (пятый — восьмой шейные сегменты и первый грудной) приводит к периферическому  параличу руки. Поражение передних рогов спинного мозга на уровне поясничного  утолщения (все поясничные и первый и второй крестцовые сегменты) вызывает периферический паралич ноги. Если же поражается шейное или поясничное утолщение с обеих сторон, то развивается  верхняя или нижняя параплегия.

    Примером  периферического паралича конечностей  являются параличи, возникающие при  полиомиелите — остром инфекционном заболевании нервной системы (см. главу 7). При полиомиелите могут  развиваться параличи ног, рук, дыхательных  мыщц При поражении шейных и грудных сегментов спинного мозга наблюдается периферический паралич диафрагмы и межреберных мышц, приводящий к нарушению дыхания. Поражение верхнего утолщения спинного мозга приводит к периферическому параличу рук, а нижнего (поясничного утолщения) — к параличу ног. 

    25! ИССЛЕДОВАНИЕ РЕФЛЕКТОРНО-ДВИГАТЕЛЬНЫХ  ФУНКЦИЙ

    При исследовании двигательных функций прежде всего устанавливают объем и силу движений, состояние мышечной системы, наличие похудания мышц или их чрезмерного развития, излишних движений или, наоборот, скованности.

    Мышечную  силу определяют посредством специальных  приемов, а также с помощью  динамометров (рис. 37) и оценивают  по пятибалльной системе. Сохранную двигательную функцию мышечной силы оценивают в 5 баллов, незначительное снижение мышечной силы — в 4 балла, способность при выполнении определенного движения преодолеть достаточное сопротивление исследующего — в 3 балла, способность преодолеть тяжесть конечностей и легкое сопротивление исследующего — в 2 балла, невозможность преодолеть силу тяжести конечностей при наличии минимальных движений — в 1 балл, полное отсутствие активных движений — 0 баллов. Следует иметь в виду, что объем и сила движений могут быть ограниченны вследствие заболеваний суставов, мышц и в связи с Рубцовыми изменениями кожи.

    Для оценки слабости конечностей используются специальные пробы. Для выявления  слабости верхних конечностей больному предлагают вытянуть руки вперед. При  наличии в руке мышечной слабости она опускается быстрее, чем здоровая (верхняя проба Барре) (рис. 38). Для выявления слабости в ногах лежащему на спине или на животе обследуемому сгибают ноги в коленях под прямым углом. При этом слабая нога опускается быстрее (нижняя проба Барре) (рис. 39).

    Мышечный  тонус — степень непроизвольного  напряжения мышц. В норме между  мышцами-антагонистами — сгибателями  и разгибателями — существует строго сбалансированная взаимосвязь. Поддержание мышечного тонуса —  рефлекторный акт. Это своеобразный рефлекс на растяжение. При растяжении мышцы возникают импульсы, направленные на ее сокращение. Мышечный тонус исследуют  при пассивных движениях конечностей, оценивая его как нормальный, пониженный (гипотония или атония), повышенный (гипертония).Для характеристики функции движений важное значение имеет также оценка сухожильных и надкостничных рефлексов. Рефлексы являются одними из важнейших показателей состояния нервной системы, степени ее зрелости, а также целостности рефлекторной дуги и центральных механизмов регуляции. По типу рецепторов с которых вызываются рефлексы, различают рефлексы поверхностные, вызываемые с рецепторов кожных покровов и слизистых оболочек, и глубокие, вызываемые с рецепторов мышц, сухожилий, надкостницы, суставов.

    К рефлексам, вызываемым со слизистых  оболочек, относятся корнеальный, конъюнктивальный, глоточный, нёбный.

    Рефлексами, вызываемыми с рецепторов кожи, являются брюшные, кремастерный, подошвенный и анальный.

    К глубоким рефлексам относятся надбровный, нижнечелюстной, рефлекс с сухожилия  двуглавой мышцы, рефлекс с сухожилия  трехглавой мышцы, пястно-лучевой, коленный, рефлекс с ахиллова сухожилия.

    Рефлексы  оценивают в определенном порядке  — сверху вниз: надбровный, корнеальный, конъюнктивальный, нижнечелюстной, глоточный, нёбный, пястно-лучевой с двуглавой мышцы, с трехглавой мышцы, лопаточно-плечевой, брюшные кожные, брюшные глубокие, кремастерный, коленный, ахиллов, подошвенный, анальный. Определяют их нормальное состояние (норморефлексия), их повышение (гиперрефлексия), понижение (гипорефлексия), полное отсутствие (арефлексия) или асимметрию (анизорефлексия), когда рефлексы с одной стороны выше, а с другой ниже.

    Симметричное  изменение (повышение или понижение) рефлексов не всегда является признаком  повреждения нервной системы, тогда  как анизорефлексия, как правило, указывает на повреждение центрального или периферического отдела рефлекторной дуги. Разница в выраженности рефлексов с одной и другой стороны позволяет уловить тонкие односторонние нарушения двигательных функций. 

    26!Синдром  поражения стриарной системы

    При поражении стриарного отдела экстрапирамидной системы отмечается гиперкинетически-гипотонический симптомокомплекс.

    Осноовными симптомами при этом бывают мышечная гипотония и избыточные непроизволные движения — гиперкинезы. Последние возникают непроизвольно, исчезают во сне, усиливаются при движениях. При исследовании гиперкинезов обращают внимание на их форму, симметричность, сторону и локализацию проявления (в верхних, или проксимальных, отделах конечностей или в нижних — дистальных). Гиперкинезы имеют pазличные по форме проявления.

    Хореические гиперкинезы проявляются в виде быстрых сокращений различных групп  мышц лица, туловища и конечностей  чаще всего они наблюдаются в  проксимальных отделах конечностей  и на лице. Они носят неритмичный, некоординированный характер. Для них типична острая смена локализации, подергиваются то мышцы рук, ног, лица, то одновременно мышцы разных групп. Отмечаются непроизвольное нахмуривание бровей, лба, высовывание языка, порывистые, беспорядочные движения конечностей. Гиперкинезы могут быть выражены только в одной половине тела (гемихорея).

    Атетоз  наблюдается в нижних отделах  конечностей в виде медленных, червеобразных, вычурных движений в кистях, пальца рук и стоп (рис. 70). Атетоидные движения могут наблюдаться и мышцах лица (выпячивание губ, перекашивание рта, гримасничанье).

    Торзионный спазм проявляется в виде тонического искривления позвоночника в поясничном и шейном отделах. Характеризу ется возникающими при ходьбе штопорообразными движениями туловища (рис. 71).

    Спастическая  кривошея — судорожные сокращения мышц шеи. Голова при этом поворачивается в сторону и наклоняется к  плечу (рис. 72).

    Гемибаллизм — производимые с большой силой крупные, размашистые бросковые движения конечностей (рис. 73).

    Лицевой гемиспазм — периодически повторяющиеся сокращения мышц половины лица (рис. 74).

    Тремор  — дрожание вытянутых рук туловища, головы.

    Тики  представляют собой насильственные однообразные движения производящие впечатление нарочитых Они проявляются быстрым наморщиванием лба, поднятием бровей, миганием, высовыванием языка.

    Гиперкинезы, как правило, сопровождаются мышечной гипотонией У детей они наблюдаются часто; возникают вследствие органических поражений стриарного отдела экстрапирамидной системы из-за отсутствия тормозящего влияния стриатума на нижележащие двигательные центры. Однако у детей не редко наблюдаются и функциональные (невротические) гиперкинезы, которые носят характер навязчивых движений. Они возникают после испуга, переутомлений, перенесенных заболеваний черепно-мозговых травм и травмирующих психику ребенка переживаний.

    Навязчивые  движения отличаются от гиперкинезов тем, что ребенок может их произвольно  задержать. Они исчезают, если внимание ребенка отвлечено. Навязчивые движения усиливаются при волнениях, физическом и психическом переутомлении.

    Миоклонии — быстрые, молниеносные подергивания отделы ных групп мышц или одиночных мышц. 

    27!Синдром  поражения паллидарной системы

    Симптомокомплекс поражения паллидарной системы носит название паркинсонизма. Основными симптомами паркинсонизма являются нарушение двигательной активности и мышечная гипертония. Движения больного становятся бедными, маловыразительными (олигокинезия) и замедленными (брадикинезия). Больные малоподвижны, инертны, скованны, при переходе из положения покоя в движение часто застывают в неудобной позе (поза восковой куклы или манекена). Обычная поза также изменяется: спина согнута, голова наклонена к груди, руки согнуты в локтевых и лучезапястных, а ноги — в коленных суставах (рис. 69). Походка больных замедленна, им трудно начать движение (паркинсоническое топтание на месте), но в дальнейшем больной может “разойтись”, двигаться быстрее. Но ему трудно быстро остановиться. При необходимости остановиться его продолжает “тянуть” вперед. Передвигается с трудом, мелкими частыми шажками; при этом отсутствуют физиологические синкинезии (руки при ходьбе неподвижны).