Эндокринопатии у новорожденных

Кировская государственная медицинская академия.

Кафедра детских болезней.

Зав. кафедры: д.м.н., профессор Иллек Я. Ю.

Преподаватель: к.м.н., доцент Сизова О. Г.

Реферат

«Эндокринопатии у новорожденных».

Выполнил: студентка педиатрического                                                                                                                                                                                     факультета группы 534 Сорина М.В.                                      

Киров 2011г.

                                                           План:

1. Онтогенез эндокринной системы

2. Сахарный  диабет I типа у новорожденных.

3. Эндокринопатии, сопровождающиеся костными деформациями.

4. Гипотиреоз  новорожденных.

5. Список  использованной литературы.

 

  На всех  этапах  онтогенеза человека основой жизни является обмен

веществ и энергии,  способность организма поддерживать их  на  относительно  постоянном  уровне.  В  основе  гомеостаза лежит саморегуляция функций,  которая не может осуществлятся без активного участия  в  ней нейро-эндокринной системы. В силу сказанного в последние два десятилетия пристальное внимание уделяется вопросам перинатальной эндокринологии. Возможности углубленных исследований в этой отрасли медицины значительно расширились с внедрением радиоиммунологического метода  определения содержания гормонов в сыворотке крови (РИА).

Благодаря данному  методу исследования мы не только можем  оценить

функциональное  состояние эндокринного статуса  новорожденного, но и вы-

явить "поломки" в эндокринной системе ребенка, которые могут стать патогенетической основой многих заболеваний в  последующие возрастные периоды.

  Степень  выраженности резервных возможностей  эндокринных желез плода и  системы в целом определяется  генетическими  факторами  и  обстоятельствами  внутриутробного развития.  И экстренная,  и долговременная

стадии адаптации, присущие взрослому организму, оказавшемуся в условиях стресса,  отрабатываются у плода за долго до рождения,  в частности

во время состояний гипоксемии.  Адаптационные резервы плода, а затем и

новорожденного  в значительной мере зависят от зрелости его эндокринной

системы в антенатальный  период определяют не только адаптационные  реакции организма в постнатальной жизни,  но они могут лечь в основу патогенеза эндокринных заболеваний,  могут сказаться на характере обменных процессов,  выраженности иммунного ответа, свойствах бластогенеза и в конечном счете - на продолжительности жизни.

   Из этого следует,  что основная задача врача-неонатолога состоит в

прогнозировании состояния плода,  ранней диагностики, своевременно начатой  терапии при патологических состояниях эндокринной системы у новорожденных детей.

Сахарный диабет у детей.

В структуре  эндокринной патологи сахарный диабет занимает одно из ведущих мест. Согласно данным ассоциации западноевропейских педиатров, последние 10 лет характеризуются отчетливым ростом этой патологии. Это касается Скандинавских стран, Бельгии, Польши, Санкт-Петербурга. Данные по Москве:

Распространенность  сахарного диабета у детей составляет 55 на 100 тыс. Населения. В Петербурге примерно 500 детей, страдающих сахарным диабетом. Больной сахарным диабетом ребенок - это трагедия для семьи. Сегодня наша страна не располагает возможностями надежного контроля за этими больными.

Различают несколько  вариантов сахарного диабета.

1.    Первичный (не связанные с другими заболеваниями). Встречается в подавляющем большинстве случаев - инсулинзависимый.

2.    Вторичные (формы диабета - следствие каких-либо заболевания поджелудочной железы: хронический панкреатит, инсулит, опухоли, резекция поджелудочной железы - инсулиннезависимый.

3.    Диабет, вызванные повышенной продукцией гормонов антагонистом инсулина (СТГ, например, при акромегалии есть симптомы диабета, кортизол - при синдроме Иценко-Кушинга, катехоламины - при феохромоцитоме, тиреоидных гормонов - при тиреотоксикозе). 
 
 

Антенатальная и неонатальная патология, развивающаяся при сахарном диабете типа 1

К антенатальной  патологии относят все виды отклонений нормального развития зародыша и плода от момента образования зиготы до начала родов. 
Типичными проявлениями антенатальной патологии являются ВПР – грубые анатомические изменения органа и тканей (или системы органов), приводящие к расстройствам функции. Частота ВПР в среднем составляет 0,7–1,3% среди живорожденных. В то же время у 10–15% детей, умерших в перинатальном периоде, и у 70–80% спонтанных абортов находят пороки развития. В структуре перинатальной смертности ВПР занимают 2–3-е место. 
Другой частый признак внутриутробной патологии – задержка внутриутробного развития плода, частота которой колеблется в разных странах мира от 6,5 до 30% всех новорожденных. 
Однако не все изменения, полученные в антенатальном периоде, могут быть выявлены при рождении или в неонатальном периоде. Это в том числе последствия антенатального поражения мозга плода на фоне декомпенсации СД, которые могут впервые четко выявляться как снижение IQ лишь в дошкольном, школьном возрасте. 
В зависимости от сроков возникновения внутриутробной патологии при ПГСД различают следующие ее формы 

Особенности обмена веществ во время беременности при сахарном диабете типа 1

 
Физиологические изменения обмена веществ, связанные с естественным течением беременности (табл. 1), при  непринятии своевременных мер могут приводить к различным осложнениям при СД типа 1, включая декомпенсацию СД. Диабетический кетоацидоз, тяжелые гипогликемии, требующие экстренных вмешательств, часто встречаются во время беременности при СД типа 1. 
Развивающийся плод постоянно получает от матери питательные вещества, прежде всего глюкозу как основной источник энергии. Содержание глюкозы в организме плода на 10–20% ниже, чем у матери; такое различие в концентрации глюкозы способствует увеличению ее переноса от матери к плоду посредством облегченной диффузии. Инсулин через плаценту не проникает. 
В отличие от глюкозы процесс поступления аминокислот в систему кровообращения плода энергозависим. Активный перенос аминокислот через плаценту, в частности аланина, приводит к тому, что печень матери лишается большей части субстрата, используемого в процессе глюконеогенеза. В результате возникает необходимость в других источниках энергии для восполнения метаболических потребностей матери. В связи с этим в ее организме усиливается липолиз, что приводит к повышению уровня свободных жирных кислот, триглицеридов и кетоновых тел в крови. Этот защитный механизм назван феноменом “быстрого голодания”. Он предусматривает моментальную перестройку обмена веществ у матери с углеводного на жировой при малейшем ограничении поступления глюкозы к плоду. 
 

Таблица 1. Физиологические изменения обмена веществ во время беременности

 
 

     ПАТОГЕНЕЗ.

Развитие аутоиммунного  инсулита (то есть выработка антител  к бета-клеткам островков Лангерганса). По-видимому, существует база, фон для  развития этого процесса - это генетически детерминированное заболевание. В 11-60% случаев диабета удается проследить наследственность. Может иметь место моногенный вариант наследования, передающийся аутосомно-рецесивным путем. Но чаще это полигенный тип наследования (имеется некая аномалия конституции на молекулярном клеточном уровне, которая реализуется под влиянием внешних факторов и приводит к развития аутоиммунного инсулита).

Факторы риска:

1.    Ожирение (экзогенно-конституциональное, избыточное поступление легкоусвояемых углеводов приводит к увеличению объема островков Лангерганса и гиперплазии.

2.    Психическая травма (жизни ребенка в состоянии хронического стресса, при этом повышается активность симпатического отдела нервной системы сопровождающееся повышение уровня катехоламинов и вторично негативно отражается на синтезе инсулина).

3.    Инфекции (вирусные: краснуха, энтеровирусная инфекция, ветряная оспа, цитомегаловирусная инфекция, паротит, вирусный гепатит).

Сочетание наследственных факторов с факторами риска, каким-то образом сказывается на гомеостазе с развитием аутоиммунного инсулита. Существует латентный период  развития инсулита до появления клинических и лабораторных проявлений заболевания (признаков инсулиновой недостаточности). Клиника появляется только тогда, когда поражению подвергнуто 80-90% бета-клеток.

Патогенез аутоиммунного  инсулита.

Развивается аутоиммунное воспаление в области островков  Лангерганса с мононуклеарной клеточной  инфильтрацией. Клетки, участвующие  в воспалении приобретают цитотоксические свойства и повреждают ткань островков. Также цитотоксическим эффектов обладают ЦИК, которые оказываются киллерное действие. В результате мы видим поражение 80-90% бета клеток. На этом уровне появляются первые признаки заболевания, когда еще возможно контролировать гликемию (“медовый период” сахарного диабета). Далее в результате непрерывного процесса, поражаются все бета-клетки и развивается абсолютная инсулиновая недостаточность. Следующим этапом в развитии поражения  является повреждение других эндокринных клеток поджелудочной железы: альфа (вырабатывают глюкагон), Д-клеток (соматостатин), то есть нарушение синтеза, выработки контринсулярных гормонов, что приводит к развитию трудно управляемой гипогликемии.

КЛИНИКА.

1.    Ранние стадии

предиабет

латентный диабет

легкая форма  явного диабета

формы диабета, при которых возможно обратное развитие и использование для лечения  лишь диеты

2.    Поздние

средние и тяжелые  формы

диабетический кетоацидоз

диабетическая кома

Понятие потенциальный  диабет. Речь идет о детях из группы риска:

сахарный диабет у близких родственников

у матерей, имеются  указания в анамнезе на выкидыши, мертворождения

масса тела при  рождении более 4000 г,

дети, у которых  развиваются симптомы паратрофии и  впоследствии ожирение

дети с немотивированными симптомами гипогликемии

с симптомами нарушения  углеводного обмена (ферментативной недостаточности)

к этим детям  должно быть пристально внимание.

Стадии сахарного  диабета.

Предиабет. Не выявляются изменения сахара натощак в течение  суток, и при проведении сахарной кривой тип ее не является диагностическим. Эта стадии может быть выявлена у одного из однояйцевых близнецов, в случае если второй страдает сахарным диабетом.

Латентный сахарный диабет.

• Сахар натощак и гликемия в течение суток в норме
• диабетический тип сахарной кривой при проведении пробы на толерантность к глюкозе
• отсутствие глюкозурии
• в клинике характерно наличие плохо заживающих ран, порезов, склонность к фурункулезу.
• Легкие симптомы ретинопатии (в 4.5% случаев).

Явный диабет.

• Гипергликемия натощак
• изменение уровня гликемии в течение суток
• глюкозоурия, полиурия
• полидипсия
• похудание

По степени  тяжести.

1.    Легкая форма

2.    Средне-тяжелая форма

3.    Тяжелая форма